В нормальных условиях общее количество азота, выделяемого мочой составляет 12-20 г, из которых наибольшая часть (85 %) приходится на азот мочевины, 5% — на азот аммиака, 1,6% — на мочевую кислоту, 0,2% — пуриновые основания, около 2% — на креатинин и 0,5% — на гиппуровую кислоту.
Уменьшение выделения азота мочой наблюдается при некоторых нарушениях обмена веществ, лихорадке, заболеваниях почек и сердца, образовании отеков, экссудатов и транссудатов, сильных поносах, рвотах, при алиментарной дистрофии.
Увеличение его бывает при всасывании экссудатов и транссудатов, лихорадочных заболеваниях, диабете, хронических отравлениях фосфором.
Суточное количество аммиака, выделяющегося с мочой, колеблется в пределах 0,3-1,4 г.
Повышение выделения аммиака с мочой наблюдается при разнообразных процессах, сопровождающихся ацидозом, лихорадочных состояниях, диабете, а также при заболеваниях печени, связанных с ослаблением ее мочевинообразовательной функции, что имеет важное значение.
Для суждения о степени ацидоза можно пользоваться показателем: азот аммиака/общий азот х 100, который у здоровых людей колеблется в пределах 2,2-5,5; при ацидозе он значительно повышается.
Уменьшение выделения аммиака за сутки бывает при некоторых заболеваниях, характеризующихся алкалозом (паратиреотропная и детская тетания, эпилепсия, значительная фосфатурия), а также при приеме внутрь щелочей.
Нормально в сутки в моче выделяется от 0,8 до 3,0 г креатинина. Количество его повышается при преобладании мясной пищи и при интенсивной мышечной работе, лихорадочных состояниях, острых инфекциях, сахарном и несахарном диабете.
Уменьшается он при болезнях почек, мышечной атрофии, после выздоровления от инфекций, в пожилом возрасте, при хроническом нефрите, ypeмии.
Из всех плотных веществ, выделяемых за сутки мочой, первое место принадлежит мочевине. Моча здорового человека содержит 25-35 г мочевины в сутки. Азот мочевины при этом колеблется в пределах 10-18 г, составляя около 85-88% всего общего количества азота мочи.
У человека мочевина является основным конечным продуктом азотистого обмена. Образование ее тесно связано как с процессами распада белка в кишечнике, так и с функцией печени, обладающей способностью к мочевинообразованию.
Поэтому количество выделенной за сутки с мочой мочевины зависит преимущественно от количества белка в пище.
Она же выделяется в увеличенных количествах и при усиленном распаде белка самого организма, а именно при усиленной мышечной работе, диабете, лихорадке.
Наоборот, уменьшение выделения мочевины уменьшается при голодании и, в частности, при алиментарной дистрофии. Кроме того, уменьшение выделения мочевины наблюдается при диффузных паренхиматозных поражениях печени в связи со снижением ее мочевинообразующей функции. Сюда относятся такие заболевания как атрофический и гипертрофический циррозы печени, острая и подострая желтая атрофия ее, рак печени. Помимо этого, количества мочевины уменьшается и при острых, реже хронических нефритах.
Мочевая кислота, являясь конечным продуктом пуринового обмена, всегда выделяется с мочой, но количество ее подвержено значительным колебаниям в пределах от 0,2 до 1,5 г в сутки!
Количества ее в моче увеличивается при употреблении в пищу таких богатых пуринами продуктов как печень, почки, мозги и пр.
При патологических обстоятельствах суточное количество мочевой кислоты увеличивается во время подагрического приступа, при крупозной пневмонии, рассасывании экссудатов у первородящих женщин незадолго до родов, лейкемиях и больших лейкоцитозах, ожогах, эпилепсии, хорее.
Уменьшение выделения мочевой кислоты наблюдается при свинцовом отравлении, после приема внутрь иодистого калия, хинина, уротропина, введения атропина. Она же наблюдается при прогрессирующей мышечной атрофии.
Распространенное ранее мнение, что определение мочевой кислоты имеет значение для распознавания подагры, не всегда обосновано.
источник
Изучение азотистых компонентов мочи имеет определенное значение для суждения о течении и направленности белкового обмена, поскольку конечные продукты обмена в основном выводятся из организма почками. Известно, что выделение азота из организма подвержено различным влияниям и зависит от возраста, количества и качества белка в рационе. Полученные нами данные свидетельствуют о том, что выведение азота с суточной мочой у детей разного возраста неодинаково, но эти различия недостоверны. Как видно из таблицы 6.3, у исследованных детей 3-6 лет выведение суточного азота составляло в среднем 7,1±0,5 г.
Выведение отдельных фракций азота с мочой у детей на фоне фактического питания (М±m)
Поступило белка в сутки, г/кг
Относительное количество азота аммиака, %
При оценке полученных нами данных следует принять во внимание то. что если у взрослых по величине суточного азота мочи можно судить о количестве усвоенного белка, то у детей, учитывая наличие у них положительного азотистого баланса, т.е. задержку азота в организме, связанную с интенсивными процессами синтеза белков, это возможно лишь при проведении балансовых исследований.
Сопоставление наших данных с материалами других авторов, проводивших аналогичные исследования у здоровых детей, показало, что выделение суточного азота с мочой у обследованных нами детей находится ниже возрастных колебаний, приближаясь к их нижним границам. Так, по данным Князьков В.И., Козловского В.С. 1989, у детей младших возрастных групп уровень азота мочи составляет 5-10 г, в старших возрастных группах — 9-10 г в сутки. Средние значения выводимого азота, установленные Волгаревым М.Н. 1987, Davis F.A. 1996, укладываются в пределы указанных колебаний.
Данных балансовых исследований и изучения азотистых компонентов мочи у детей, посещающих ДДУ, в литературе нам найти не удалось. Имеются работы, указывающие на низкий азотистый баланс у детей грудного возраста при пневмониях (Frances J., 1991) и у детей от 3 до 15 лет без выделения возрастных групп (А.С.Худайберганов, 1993).
Для более полной характеристики белкового обмена необходимо изучать не только выведение общего азота, но и его отдельных фракций. Среди них ведущее положение занимает мочевина, азот которой в составе суточного азота мочи составляет наиболее значительную часть.
Полученные нами данные (таблица 6.3.) показывают, что дети 3-6 лет на фактическом фоне питания выводят в среднем 3,0±0,1 мочевины, причем увеличение абсолютного выведения мочевины, происходит параллельно аналогичному увеличению выведения общего азота мочи. Однако, для суждения о течении белкового обмена в организме, большое значение имеет не столько абсолютное количество выводимой мочевины, сколько относительное содержание азота мочевины (%) в составе суточного азота мочи, так называемый показатель мочевины, так как установлена определенная взаимосвязь последнего с количеством белка в рационе питания. При этом необходимо учитывать, что мочевинный показатель не отражает физиологического или пищевого статуса человека, а целиком зависит от содержания белков в рационе за 2-3 дня, предшествовавших исследованию.
В норме азот мочевины составляет 85-90% от общего суточного азота мочи (Л.А. Мостовая, Л.С.Яковлева, 1989). При уровне последнего 60% и менее можно говорить о снижении индекса. В случаях значительного дефицита в рационах белка, способного вызвать истощение лабильных «белковых резервов», мочевинный индекс снижается до 40-50% и может служить в подобных условиях косвенным подтверждением клинически выраженного недостатка белка в пищевом статусе.
В наших исследованиях мочевинный индекс составляет в среднем 42,25±0,2% (3,0±0,1 г азота мочевины от 7,1±0,5 г общего азота мочи). Таким образом, мочевинный индекс у всех обследованных нами детей ниже физиологических колебаний.
Одним из азотистых компонентов является аммиак, концентрация которого в суточной моче при белковой недостаточности может изменяться. Установлено, что выраженная белковая недостаточность сопровождается увеличением процентного содержания аммиачного азота в составе суточного азота мочи (Л.А.Мостовая, Л.С.Яковлева, 1989).
Суточная экскреция аммиака с мочой у обследованных нами детей на фактическом фоне питания составляла в среднем 260±25,0 мг в сутки. Абсолютное количество аммиака, выявленное нами, значительно превышает данные Л.А.Мостовой, Л.С.Яковлевой (1989), установивших, что здоровые дети дошкольного возраста выводят 113-153 мг аммиака в сутки с относительным количеством азота аммиака для детей 3-6 лет — 1,5-2%.
Высокое выведение абсолютно количества аммиака у исследуемых детей на фактическом фоне питания с суточной мочой является еще одним свидетельством низкого поступления белка с пищей.
Таким образом, изучение биохимических показателей азотистых компонентов мочи у детей 3-6 лет, посещающих ДДУ, на фактическом фоне питания показало, что имеется прямая корреляционная связь между поступлением с пищей белка на 1 кг массы тела и экскрецией общего азота и мочевины (r=±0,62).
Выявлено нами низкая экскреция общего азота, и мочевины, относительно высокое количество аммиака, по отношению к общему азоту суточной мочи, высокая экскреция количества аммиака, о мочевинного индекса у обследованных детей указывает на недостаточное поступление белка в организм детей на фоне низкой биологической ценности рационов питания.
источник
Общий азот мочи — это сумма всех азотсодержащих соединений, находящихся в моче:
- мочевина;
- мочевая кислота;
- креатинин;
- креатин;
- индикан;
- аммиак;
- аминокислоты
Норма | Повышено | Понижено |
---|---|---|
6-17 г/сутки общего азота 400-1200 ммоль/сутки |
|
|
Образуется в печени при обеззараживании аммиака, основной конечный продукт обмена белков. Составляет 80-90% общего количества продуктов азотистого обмена. Норма: 20-35 г/сутки.
- распад белков тканей;
- повышенное содержание белка в питании;
- лихорадка;
- злокачественная анемия;
- отравление фосфором.
- острая атрофия;
- цирроз печени;
- гепатит;
- уремия;
- заболевания почек;
- ацидоз.
Конечный продукт обмена пуриновых оснований (составной части нуклеиновых кислот). Норма: 0,27-0,8 г/сутки.
Гиперурикурия (повышенное содержание мочевой кислоты):
- лейкозы;
- истинная полицитемия;
- усиленный распад тканей;
- химиотерапия;
- большое количество пуринов в пище;
- нарушение реабсорбции мочевой кислоты в канальцах (болезнь Вильсона).
Гипоурикурия (пониженное содержание мочевой кислоты):
- гломерулонефрит;
- подагра;
- амилоидоз почек;
- прогрессирующая мышечная дистрофия;
- отравление солями тяжелых металлов;
- алкоголизм.
Образуется при превращении креатина, один из конечных продуктов азотистого обмена. Используется для оценки функционального состояния почек (проба Реберга). Норма: мужчины — 1-2 г/сутки; женщины — 0,5-1,6 г/сутки.
Гиперкреатининурия (повышенное содержание креатинина):
- травмы мышц;
- синдром сдавления тканей;
- тяжелая мышечная работа;
- лихорадка;
- большое количество мясной пищи;
- заболевание печени;
- пневмония.
Гипокреатининурия (пониженное содержание креатинина):
- прогрессивная мышечная дистрофия;
- миопатия;
- миозит;
- миоглобинурия;
- почечная недостаточность;
- хронический нефрит с уремией;
- дегенерация почек;
- лейкемия
Содержится в мышцах (миокарде). В моче креатин появляется при нарушении процесса его превращения в креатинин. Норма: отсутствует.
- прогрессивная мышечная дистрофия;
- миопатия;
- миозит;
- поражение печени;
- заболевания надпочечников;
- акромегалия;
- инфекционные заболевания;
- голодание;
- пневмония;
- заживление обширных переломов;
- мясная пища в обильном количестве;
- половое созревание;
- недостаток аскорбиновой кислоты и токоферола;
- старческий возраст.
Конечный продукт превращения триптофана. Образуется в печени при обеззараживании индола. Норма: 40-60 ммоль/сутки.
- разложение белков: опухоли, абсцессы, бронхоэктазии;
- повышение процессов гниения в кишечнике: запоры, непроходимость;
- послеоперационный период.
- нарушение экстректорной функции почек: нефрит, амилоидоз, туберкулез почек;
- уменьшение клубочковой фильтрации: нарушение кровообращения, декомпенсация сердечной деятельности, большие потери жидкости (понос, рвота, кровотечения, ожоги);
- заболевания печени
Продукт дезаминирования аминокислот, азотистых оснований. Норма: 0,6-1,3 г/сутки.
- заболевания печени: атрофия, цирроз печени, алкоголизм, печеночная кома;
- «шоковая печень»: ожоговая болезнь, обширная травма, отравление фосфором и мышьяком, переливание несовместимой крови;
- наследственные заболевания, связанные с нарушение синтеза мочевины.
источник
Когда и для чего делается анализ:
— функционирования печени, почек;
— активного воспалительного процесса;
— нарушения водно- солевого обмена;
Когда нужно пройти исследование?
Порядок проведения:
Что исследуется?
Общий азот мочи — это сумма всех азотсодержащих соединений, находящихся в моче:
- — мочевина;
- — мочевая кислота;
- — креатинин;
- — креатин;
- — индикан;
- — аммиак;
- — аминокислоты
Требуется образец?
Как образец собирается для тестирования?
Образец мочи собирается в чистую баночку.
Необходима подготовка к исследованию?
Подготовка к исследованию не требуется.
Общий азот: Норма: 6-17 г/сутки
Мочевина: Норма: 20-35 г/сутки.
Повышенная мочевина:
- — распад белков тканей;
- — повышенное содержание белка в питании;
- — лихорадка;
- — злокачественная анемия;
- — отравление фосфором.
Пониженная мочевина:
- — острая атрофия;
- — цирроз печени;
- — гепатит;
- — уремия;
- — заболевания почек;
- — ацидоз.
Мочевая кислота: Норма: 0,27-0,8 г/сутки.
Гиперурикурия (повышенное содержание мочевой кислоты):
- — лейкозы;
- — истинная полицитемия;
- — усиленный распад тканей;
- — химиотерапия;
- — большое количество пуринов в пище;
- — нарушение реабсорбции мочевой кислоты в канальцах (болезнь Вильсона).
Гипоурикурия (пониженное содержание мочевой кислоты):
- — гломерулонефрит;
- — подагра;
- — амилоидоз почек;
- — прогрессирующая мышечная дистрофия;
- — отравление солями тяжелых металлов;
- — алкоголизм.
Креатинин: Норма: мужчины — 1-2 г/сутки; женщины — 0,5-1,6 г/сутки.
Гиперкреатининурия (повышенное содержание креатинина):
- — травмы мышц;
- — синдром сдавления тканей;
- — тяжелая мышечная работа;
- — лихорадка;
- — большое количество мясной пищи;
- — заболевание печени;
- — пневмония.
Гипокреатининурия (пониженное содержание креатинина):
- — прогрессивная мышечная дистрофия;
- — миопатия;
- — миозит;
- — миоглобинурия;
- — почечная недостаточность;
- — хронический нефрит с уремией;
- — дегенерация почек;
- — лейкемия.
Креатин: в норме отсутствует.
Креатинурия:
- — прогрессивная мышечная дистрофия;
- — миопатия;
- — миозит;
- — поражение печени;
- — заболевания надпочечников;
- — акромегалия;
- — инфекционные заболевания;
- — голодание;
- — пневмония;
- — заживление обширных переломов;
- — мясная пища в обильном количестве;
- — половое созревание;
- — недостаток аскорбиновой кислоты и токоферола;
- — старческий возраст.
Аммиак: Норма: 0,6-1,3 г/сутки.
Повышенный аммиак:
- — заболевания печени: атрофия, цирроз печени, алкоголизм, печеночная кома;
- — «шоковая печень»: ожоговая болезнь, обширная травма, отравление фосфором и мышьяком, переливание несовместимой крови;
- — наследственные заболевания, связанные с нарушение синтеза мочевины.
Источники информации:
При заполнении разделов справочника услуг использовались данные со следующих международных профессиональных ресурсов:
источник
Баланс азота в организме (разность между количеством потребляемого и выделяемого азота) — один из широко используемых индикаторов белкового обмена. У здорового человека скорости анаболизма и катаболизма находятся в равновесии, поэтому азотистый баланс равен нулю. При травме или при стрессе, например при ожогах, потребление азота снижается,
а потери азота повышаются, вследствие чего у больного азотистый баланс становится отрицательным. При выздоровлении азотистый баланс должен становиться положительным вследствие получения белка с пищей. Исследование азотистого баланса даёт более полную информацию о состоянии пациента, имеющего метаболические потребности в азоте. Оценка экскреции азота у критических больных позволяет судить о количестве азота, потерянного в результате протеолиза.
Для оценки азотистого баланса используют два способа измерения потерь азота с мочой:
■ измерение азота мочевины в суточной моче и расчётный метод определения общей потери азота;
■ прямое измерение общего азота в суточной моче.
Общий азот включает все продукты обмена белков, выводимые с мочой. Количество общего азота сопоставимо с азотом усвоенного белка и составляет примерно 85% азота, поступившего с белками пищи. Белки содержат в среднем 16% азота, следовательно, 1 г выделенного азота соответствует 6,25 г белка. Определение суточного выделения азота мочевины с мочой позволяет удовлетворительно оценивать величину азотистого баланса (АБ) при максимально возможном учёте поступления белка: АБ = [поступивший белок (г)/6,25] — [суточные потери азота мочевины (г) + 3], где число 3 отражает приблизительные потери азота с калом и др.
Этот показатель (АБ) является одним из самых надёжных критериев оценки белкового обмена организма. Он позволяет своевременно выявить катаболическую стадию патологического процесса, оценить эффективность коррекции питания и динамику анаболических процессов. Установлено, что в случаях коррекции выраженного катаболического процесса необходимо довести АБ с помощью искусственного питания до +4-6 г/сут. Важно следить за экскрецией азота изо дня в день
Прямое определение общего азота в моче предпочтительнее исследования азота мочевины, особенно у критических больных. Выделение общего азота с мочой в норме составляет 10-15 г/сут, его процентное содержание распределяется следующим образом: 85% — азот мочевины, 3% — аммония, 5% — креатинина, 1% — мочевой кислоты. Расчёт АБ по общему азоту проводят по следующей формуле: АБ = [поступивший белок (г)/6,25] —[суточные потери общего азота (г) + 4].
Определение общего азота в моче во время начальной катаболической стадии необходимо проводить через день, а затем 1 раз в неделю.
Важный критерий, дополняющий все приведённые выше, — определение экскреции креатинина и мочевины с мочой.
Экскреция креатинина отражает метаболизм мышечного белка. Нормальная экскреция креатинина с суточной мочой составляет 23 мг/кг для мужчин и 18 мг/кг для женщин. При истощении мышечной массы наблюдается снижение экскреции креатинина с мочой и уменьшение кре-атинин-ростового индекса. Гиперметаболический ответ, имеющий место у большинства больных с неотложными состояниями, характеризуется возрастанием общих метаболических расходов, что ускоряет потерю мышечной массы. У таких пациентов в состоянии катаболизма главная задача поддерживающего питания заключается в сведении к минимуму потерь мышечной массы.
Экскреция мочевины с мочой широко используют для оценки эффективности парентерального питания с использованием источников аминного азота. Уменьшение выделения мочевины с мочой следует считать показателем стабилизации трофического статуса.
источник
Экскреция азота может быть использована для определения метаболизма белка. В белке содержится приблизительно 16% азота. В процессе метаболизма белка около 90% присутствующего в белке азота экскретируются с мочой в виде мочевины, мочевой кислоты, креатинина и прочих менее важных соединений, содержащих азот.
Остальные 10% экскретируются с каловыми массами, поэтому скорость распада белка в организме может быть подсчитана путем определения содержания азота в моче: к этому количеству добавляют 10% азота, экскретируемого с калом, и умножают на 6,25 (т.е. 100/16). Таким образом можно определить общее количество белка, распавшегося в организме за сутки. Так, например, экскреция 8 г азота с мочой за сутки означает, что около 55 г белка подверглись распаду. Если ежесуточное потребление белка меньше количества его распада, говорят об отрицательном азотистом балансе, что означает ежедневное уменьшение содержания белка в организме.
Дыхательный коэффициент — отношение объема выделенного СО2 к объему потребленного О2 — можно использовать для определения расхода углеводов и жиров. Если углеводы метаболизируются с использованием кислорода, то при окислении каждой молекулы углеводов образуется 1 молекула углекислого газа и расходуется 1 молекула кислорода. В этом случае отношение объема выделенной углекислоты к объему потребленного кислорода, называемое дыхательным коэффициентом, при окислении углеводов будет равно 1,0.
При окислении жиров в среднем на каждые 70 молекул образовавшегося углекислого газа приходится 100 молекул потребленного кислорода. Дыхательный коэффициент при окислении жиров составляет 0,7. При окислении только белков дыхательный коэффициент приблизительно равен 0,8. Кислород, расходуемый на окисление этих веществ, взаимодействует с атомами водорода, в избытке присутствующими в молекулах этих веществ, поэтому при использовании равных количеств кислорода образуется меньше углекислого газа.
По этой причине дыхательный коэффициент при окислении белков и жиров меньше, чем при окислении углеводов.
Рассмотрим, как можно использовать дыхательный коэффициент для определения степени использования тех или иных питательных веществ в организме. Количество углекислого газа, выделенного легкими, деленное на количество кислорода, потребленного за то же время, называют показателем легочной вентиляции. Если этот показатель отслеживать приблизительно в течение часа, показатель легочной вентиляции становится равным дыхательному коэффициенту. Приближение значения дыхательного коэффициента к 1,0 указывает на то, что в организме окислялись углеводы, т.к. дыхательный коэффициент при окислении белков и жиров значительно меньше 1,0. Если дыхательный коэффициент ближе к 0,7, то в организме окисляются только жиры.
Наконец, если не учитывать возможность окисления небольшого количества белков, то значения дыхательного коэффициента в интервале значений 0,7-1,0 могут приблизительно указывать на преобладание окисления жиров либо углеводов. Для более точного определения следует подсчитать расход белка с помощью определения количества экскретируемого азота, а затем, используя соответствующие математические формулы, почти точно рассчитать количество израсходованных жиров и углеводов.
Перечислим наиболее существенные результаты, полученные при изучении дыхательного коэффициента.
1. Сразу после приема пищи наиболее существенным субстратом окисления становятся углеводы. Дыхательный коэффициент в этот период приближается к 1,0.
2. Через 8-10 ч после приема пищи, когда организм почти использовал все имеющиеся в наличии углеводы, дыхательный коэффициент приближается к 0,7, что указывает на преобладание использования жиров.
3. При наличии нелеченного сахарного диабета очень небольшое количество углеводов может использоваться организмом в любых условиях, т.к. для их использования необходим инсулин, поэтому при тяжелом диабете дыхательный коэффициент практически всегда остается приближенным к 0,7, что характерно для преобладания окисления жиров.
источник
Количество мочи. В среднем за сутки человек выделяет около 1,5 л мочи. Однако это количество непостоянно и колеблется в довольно широких пределах. Так, например, количество выделяемой мочи возрастает после питья большого количества жидкости, потребления значительных количеств белка, продукты распада которого усиливают деятельность почек. Наоборот, мочеобразование уменьшается, когда человек потребляет мало жидкости, когда в еде содержится мало белка или когда происходит усиленное потение и значительное количество воды теряется с потом.
Интенсивность мочеобразования колеблется в течение суток. Днем моча образуется более усиленно, чем ночью, даже если ночью человек выпьет столько же воды, сколько днем.
Рис. КРИСТАЛЛЫ СОЛЕЙ, ВХОДЯЩИХ В СОСТАВ НОРМАЛЬНОЙ МОЧИ. 1 — фосфорнокислый кальций: 2 — кислый мочекислый аммоний; 3 — углекислый кальций; 4 — мочевая кислота; 5— щавелевокислый кальций.
Наименьшее количество мочи образуется в промежуток от 2 до 4 часов ночи. Уменьшение мочеобразования ночью связано с понижением деятельности органов во время сна и с некоторым падением кровяного давления, в связи с чем понижается также давление в почках и уменьшается фильтрация.
На образование мочи влияет и физическая работа. При длительной физической работе количество выделяемой мочи снижается, во-первых, потому, что капиллярная сеть мышц раскрывается и кровь приливает к мышцам, а тем самым уменьшается снабжение кровью почек, во-вторых, потому, что физическая работа обычно сопровождается потоотделением, а это также ведет к уменьшению мочеобразования.
Моча представляет собой прозрачную жидкость светло-желтого цвета. При стоянии выпадает осадок. Образовавшаяся муть состоит из солей и слизи.
Реакция мочи. При обильной смешанной пище моча здорового человека имеет слабокислую реакцию. Реакция мочи непостоянна и меняется в зависимости от питания.
При употреблении преимущественно мясной пищи и других богатых белками веществ реакция мочи становится кислой; растительная же пища вызывает некоторое защелачивание и реакция мочи делается нейтральной или даже щелочной.
Удельный вес мочи. Удельный вес мочи колеблется в зависимости от количеств принятой жидкости. Большое количество потребленной воды вызывает падение удельного веса; наоборот, при ограничении поступлення воды удельный вес повышается. В среднем удельный вес мочи равен 1015—1020.
В состав мочи входят вода, продукты распада белка азотсодержащие вещества, сода (рис.) и некоторые кислоты. В среднем за сутки с мочой выделяется 60 г солей.
В табл. приведены примерные количества некоторых веществ, входящих в состав мочи.
Азот выделяется преимущественно в составе мочевины, на долю которой приходится примерно 90% а юта, образующегося в результате распада белка.
В нормальной моче белка не содержится, так как, будучи коллоидом, он не проходит через стенки капилляров. Появление белка в моче говорит о заболевании почек. Белок может появиться в моче либо в результате пагологического изменения проницаемости стенок капилляров, когда они начинают пропускать белок в мочу, либо при воспалительных процессах в почках.
Белок на короткое время может появиться в моче здорового человека при большом физическом напряжении. Это особенно характерно для спортсменов, участвующих в беге. Появление белка в моче —результат временного изменения проницаемости сосудистой системы почек. Вскоре нормальная работа почек восстанавливается, и белок в моте у этих людей исчезает.
Появление белка в моче называется альбуминурией.
Сахар в моче может появиться как у больных, так и у здоровых людей. У больных людей выделение сахара с мочой наблюдается при заболевании диабетом. У здоровых же людей сахар появляется в моче после употребления большого количества сахара. Выведение сахара с мочой называется глюкоз у рией.
Таблица Количество веществ, входящих в состав мочи (в моче, выделившейся за 24 часа)
Органические вещества | Количество в г | Неорганические вещества | Количество в г | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Мочевина Появление крови в моче, или гематурия, наблюдается при кровоизлияниях в область почек или мочевыводящих органов. Нормальной составной частью мочи являются пигменты — уробилин и урохром, придающие моче характерный цвет. Пигменты мочи образуются в кишечнике и почках из пигментов желчи, которые в свою очередь образуются из продуктов распада гемоглобина. Статья на тему Состав мочи источник Мочевина составляет большую часть органических веществ, входящих в состав мочи. В среднем за сутки с мочой взрослого человека выводится около 30 г мочевины (от 12 до 36 г). Общее количество азота, выделяемого с мочой за сутки, колеблется от 10 до 18 г, причем при смешанной пище на долю азота мочевины приходится 80–90%. Количество мочевины в моче обычно повышается при употреблении пищи, богатой белками, при всех заболеваниях, сопровождающихся усиленным распадом белков тканей (лихорадочные состояния, опухоли, гипертиреоз, диабет и т.д.), а также при приеме некоторых лекарственных средств (например, ряда гормонов). Содержание выделяемой с мочой мочевины уменьшается при тяжелых поражениях печени (печень является основным местом синтеза мочевины в организме), заболеваниях почек (особенно при нарушенной фильтрационной способности почек), а также при приеме инсулина и др. Креатинин также является конечным продуктом азотистого обмена. Он образуется в мышечной ткани из фосфокреатина. Суточное выделение креатинина для каждого человека – величина довольно постоянная и отражает в основном его мышечную массу. У мужчин на каждый 1 кг массы тела за сутки выделяется с мочой от 18 до 32 мг креатинина, а у женщин – от 10 до 25 мг. Эти цифры мало зависят от белкового питания. В связи с этим определение суточной экскреции креатинина с мочой во многих случаях может быть использовано для контроля полноты сбора суточной мочи. Креатин в моче взрослых людей в норме практически отсутствует. Он появляется либо при употреблении значительных количеств креатина с пищей, либо при патологических состояниях. Как только уровень креатина в сыворотке крови достигает 0,12 ммоль/л, он появляется в моче. В первые годы жизни ребенка возможна «физиологическая креатину-рия». По-видимому, появление креатина в моче детей раннего возраста обусловлено усиленным синтезом креатина, опережающим развитие мускулатуры. Некоторые исследователи к физиологическим явлениям относят и креатинурию стариков, которая возникает как следствие атрофии мышц и неполного использования образующегося в печени креатина. Наибольшее содержание креатина в моче наблюдается при патологических состояниях мышечной системы и прежде всего при миопатии, или прогрессирующей мышечной дистрофии. Принято считать, что креатин в моче (креатинурия) больных миопатией может появляться в результате нарушения в скелетной мускулатуре процессов его фиксации (удержания) и фосфорилирования. Если нарушен процесс синтеза фосфокреати-на, то не образуется и креатинин; содержание последнего в моче резко снижается. В рузультате креатинурии и нарушения синтеза креатинина резко повышается креатиновый показатель мочи: (количество креатина + количество креатинина)/(количество креатинина). В норме этот показатель близок к 1,1. Известно также, что креатинурию можно наблюдать при поражениях печени, сахарном диабете, эндокринных расстройствах (гипертиреоз, адди-сонова болезнь, акромегалия и др.), инфекционных заболеваниях. Аминокислоты в суточном количестве мочи составляют около 1,1 г. Соотношение между содержанием отдельных аминокислот в крови и моче неодинаково. Концентрация той или иной аминокислоты, выделяемой с мочой, зависит от ее содержания в плазме крови и степени ее реабсорбции Гипераминоацидурия встречается при заболеваниях паренхимы печени. Это объясняется нарушением в печени процессов дезаминирования и трансаминирования. Наблюдается гипераминоацидурия также при тяжелых инфекционных заболеваниях, злокачественных новообразованиях, обширных травмах, миопатии, коматозных состояниях, гипертиреозе, лечении кортизоном и АКТГ и при других состояниях. Известны также нарушения обмена отдельных аминокислот. Многие из этих нарушений имеют врожденный или наследственный характер (см. главу 12). Примером может служить фенилкетонурия. Причина заболевания – наследственно обусловленный недостаток фенилаланин-4-моноокси-геназы в печени, вследствие чего метаболическое превращение аминокислоты фенилаланина в тирозин блокировано. Результат такого блокирования – накопление в организме фенилаланина и его кетопроизводных и появление их в большом количестве в моче. Обнаружить фенилкетонурию очень просто с помощью хлорида железа: спустя 2–3 мин после добавления в мочу нескольких капель раствора хлорида железа появляется оливково-зеленая окраска. Другим примером может служить алкаптонурия (гомогентизину-рия). При алкаптонурии в моче резко увеличивается концентрация гомоген-тизиновой кислоты – одного из метаболитов обмена тирозина. В результате моча, оставленная на воздухе, резко темнеет. Причина нарушений метаболизма при алкаптонурии заключается в недостатке оксидазы гомогентизи-новой кислоты. Известны также врожденные болезни: гиперпролинемия (возникает в результате недостатка фермента пролиноксидазы, следствие – пролину-рия); гипервалинемия (врожденное нарушение обмена валина, что сопровождается резким повышением концентрации валина в моче); цитрул-линемия (врожденное нарушение цикла образования мочевины, обусловленное недостатком фермента аргининсукцинат-синтетазы, с мочой выделяется увеличенное количество цитруллина) и др. Мочевая кислота является конечным продуктом обмена пуриновых оснований. За сутки с мочой выделяется около 0,7 г мочевой кислоты. Обильное потребление пищи, содержащей нуклеопротеины, вызывает через некоторое время увеличенное выделение с мочой мочевой кислоты экзогенного происхождения. И, наоборот, при питании, бедном пуринами, выделение мочевой кислоты снижается до 0,2 г в сутки. Повышенное выделение мочевой кислоты наблюдается при лейкемии, полицитемии, гепатитах и подагре. Содержание мочевой кислоты в моче повышается также при приеме ацетилсалициловой кислоты и ряда стероидных гормонов. Наряду с мочевой кислотой в моче всегда содержится небольшое количество пуринов как эндо-, так и экзогенного происхождения. Гиппуровая кислота в небольшом количестве всегда определяется в моче человека (около 0,7 г в суточном объеме). Она представляет собой соединение глицина и бензойной кислоты. Повышенное выделение гиппуровой кислоты отмечается при употреблении преимущественно растительной пищи, богатой ароматическими соединениями, из которых образуется бензойная кислота. В 1940 г. А. Квик и А.Я. Пытель ввели в клиническую практику гиппу-ровую пробу (проба Квика–Пытеля). При нормальных условиях клетки печени обезвреживают введенную бензойную кислоту (больной принимает после легкого завтрака 3–4 г бензоата натрия), соединяя ее с глицином. Образовавшаяся гиппуровая кислота выводится с мочой. В норме при проведении пробы Квика–Пытеля с мочой выводится 65–85% принятого бензоата натрия. При поражении печени образование гиппуровой кислоты нарушается, поэтому количество последней в моче резко снижается. Безазотистые органические компоненты мочи – это щавелевая, молочная и лимонная (цитрат), а также масляная, валериановая, янтарная (сукцинат), β-оксимасляная, ацетоуксусная и другие кислоты. Общее содержание органических кислот в суточном количестве мочи обычно не превышает 1 г. В норме содержание каждой из этих кислот в суточном объеме мочи исчисляется миллиграммами, поэтому количественно определять их очень сложно. При тех или иных состояниях выведение многих из них увеличивается и их проще обнаружить в моче. Например, при усиленной мышечной работе повышается уровень молочной кислоты, количество цитрата и сук-цината увеличивается при алкалозе. источник Количество мочи. В среднем за сутки человек выделяет около 1,5 л мочи. Однако эта цифра непостоянна и колеблется в довольно широких пределах. Так, например, объем выделяемой мочи возрастает после питья большого количества жидкости, употребления значительных количеств белка, продукты распада которого усиливают деятельность почек. И наоборот, мочеобразование уменьшается, когда человек потребляет мало жидкости, когда в еде содержится мало белка или когда происходит усиленное потение и значительное количество воды теряется с потом. Цвет мочи. Моча представляет собой прозрачную жидкость светло-желтого цвета. При стоянии выпадает в осадок. Образовавшаяся муть состоит из солей и слизи. Реакция мочи (рНмочи). При обычной смешанной пище моча здорового человека имеет слабокислую реакцию (рН в пределах 5,0-7,0). Реакция мочи меняется в зависимости от питания. Таблица 2
Удельный вес мочи. Удельный вес мочи колеблется в зависимости от количества принятой жидкости. Большое количество потребленной воды вызывает падение удельного веса; наоборот, при ограничении поступления в организм воды удельный вес мочи повышается. В среднем, удельный вес равен 1015-1020 г/см3. Рис. 6. Кристаллы солей, входящих в состав нормальной мочи. 1- фосфорнокислый кальций; 2 — кислый мочекислый аммоний; 3 — углекислый кальций; 4 — мочевая кислота; 5 — щавелевокислый кальций. (более 120) наблюдается при остром нефрите, образовании внутриполостных экссудатов. Интересно, что в случае сахарного диабета отмечается высокий удельный вес мочи, даже при наличии полиурии. Состав мочи. В состав мочи входят вода, продукты распада белка: азотсодержащие вещества, соли (рис. 6) и некоторые другие вещества (см. приложение 5). В среднем за сутки с мочой выделяется около 60 г солей. Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском: Лучшие изречения: При сдаче лабораторной работы, студент делает вид, что все знает; преподаватель делает вид, что верит ему. 9222 — | 7265 — или читать все. источник Колосов А. Е., Жданова О. Б., Мартусевич А. К., Ашихмин С. П., Азотистый обмен (АО) – совокупность химических превращений, реакций синтеза и распада азотистых соединений в организме; составная часть обмена веществ и энергии. Понятие «азотистый обмен» включает в себя белковый обмен (совокупность химических превращений в организме белков и продуктов их метаболизма), а также обмен пептидов, аминокислот, нуклеиновых кислот, нуклеотидов, азотистых оснований, азотсодержащих липидов, витаминов, гормонов и других соединений, содержащих азот. Организм животных и человека усвояемый азот получает с пищей, в которой основным источником азотистых соединений являются белки животного и растительного происхождения. Главным фактором поддержания азотистого равновесия – состояния АО, при котором количество вводимого и выводимого азота одинаково, – служит адекватное поступление белка с пищей. Еще в СССР суточная норма белка в питании взрослого человека принята равной 100 г (или 16 г азота белка) при расходе энергии 2500 ккал. Азотистый баланс (разность между количеством азота, который попадает в организм с пищей, и количеством азота, выводимого из организма с мочой, калом, потом) является показателем интенсивности АО в организме. Голодание или недостаточное по азоту питание приводят к отрицательному азотистому балансу, или азотистому дефициту, при котором количество азота, выводимого из организма, превышает количество азота, поступающего в организм с пищей. Положительный азотистый баланс, при котором вводимое с пищей количество азота превышает количество азота, выводимое из организма, наблюдается в период роста организма, при процессах регенерации тканей и т.д. Состояние АО в значительной степени зависит от качества пищевого белка, которое, в свою очередь, определяется его аминокислотным составом и прежде всего наличием незаменимых аминокислот. Принято считать, что у человека и позвоночных животных АО начинается с переваривания азотистых соединений пищи в желудочно-кишечном тракте. В желудке происходит расщепление белков при участии пищеварительных протеолитических ферментов Трипсина и гастриксина с образованием полипептидов, олигопептидов и отдельных аминокислот. Из желудка пищевая масса поступает в двенадцатиперстную кишку и нижележащие отделы тонкой кишки, где пептиды подвергаются дальнейшему расщеплению, катализируемому ферментами сока поджелудочной железы трипсином, химотрипсином и карбоксипептидазой и ферментами кишечного сока аминопептидазами и дипептидазами. Наряду с пептидами, в тонкой кишке расщепляются сложные белки (например, нуклеопротеины) и нуклеиновые кислоты. Существенный вклад в расщепление азотсодержащих биополимеров вносит и микрофлора кишечника. Олигопептиды, аминокислоты, нуклеотиды, нуклеозиды и др. всасываются в тонкой кишке, поступают в кровь и с ней разносятся по всему организму. Белки тканей организма в процессе постоянного обновления также подвергаются протеолизу под действием тканевых протеаз (пептидаз и катепсинов), а продукты распада тканевых белков попадают в кровь. Аминокислоты могут быть использованы для нового синтеза белков и других соединений (пуриновых и пиримидиновых оснований, нуклеотидов, порфиринов и т.д.), для получения энергии (например, посредством включения в цикл трикарбоновых кислот) или могут быть подвергнуты дальнейшей деградации с образованием конечных продуктов АО, подлежащих выведению из организма. Аминокислоты, поступающие в составе белков пищи, используются для синтеза белков органов и тканей организма. Они участвуют также в образовании многих других важных биологических соединений: пуриновых нуклеотидов (глутамин, глицин, аспарагиновая кислота) и пиримидиновых нуклеотидов (глутамин, аспарагиновая кислота), серотонина (триптофан), меланина (фенилалпнин, тирозин), гистамина (гистидин), адреналина, норадреналина, тирамина (тирозин), полиаминов (аргинин, метионин), холина (метионин), порфиринов (глицин), креатина (глицин, аргинин, метионин), коферментов, сахаров и полисахаридов, липидов и т.д. Важнейшей для организма химической реакцией, в которой участвуют практически все аминокислоты, является трансаминирование, заключающееся в обратимом ферментативном переносе ?-аминогруппы аминокислот на ?-углеродный атом кетокислот или альдегидов. Трансаминирование является принципиальной реакцией биосинтеза заменимых аминокислот в организме. Активность ферментов, катализирующих реакции трансаминирования, – аминотрансфераз – имеет большое клинико-диагностическое значение. Деградация аминокислот может протекать по нескольким различным путям. Большинство аминокислот способно подвергаться декарбоксилированию при участии ферментов декарбоксилаз с образованием первичных аминов, которые затем могут окисляться в реакциях, катализируемых моноаминоксидазой или диаминоксидазой. При окислении биогенных аминов (гистамина, серотонина, тирамина, ?-аминомасляной кислоты) оксидазами образуются альдегиды, подвергающиеся дальнейшим превращениям, и аммиак, основным путем дальнейшего метаболизма которого является образование мочевины. Другим принципиальным путем деградации аминокислот является окислительное дезаминирование с образованием аммиака и кетокислот. Прямое дезаминирование L-аминокислот в организме животных и человека протекает крайне медленно, за исключением глутаминовой кислоты, которая интенсивно дезаминируется при участии специфического фермента глутаматдегидрогеназы. Предварительное трансаминирование почти всех ?-аминокислот и дальнейшее дезаминирование образовавшейся глутаминовой кислоты на ?-кетоглутаровую кислоту и аммиак является основным механизмом дезаминирования природных аминокислот. Продуктом разных путей деградации аминокислот является аммиак, который может образовываться и в результате метаболизма других азотсодержащих соединений (например, при дезаминировании аденина, входящего в состав никотинамидадениндинуклеотида – НАД). Основным путем связывания и нейтрализации токсичного аммиака у уреотелических животных (животные, у которых конечным продуктом АО, является мочевина) служит так называемый цикл мочевины (синоним: орнитиновый цикл, цикл Кребса-Гензелейта), протекающий в печени. Он представляет собой циклическую последовательность ферментативных реакций, в результате которой из молекулы аммиака или амидного азота глутамина, аминогруппы аспарагановой кислоты и диоксида углерода осуществляется синтез мочевины. При ежедневном потреблении 100 г белка суточное выведение мочевины из организма составляет около 30 г. У человека и высших животных существует еще один путь нейтрализации аммиака – синтез амидов дикарбоновых кислот аспарагана и глутамина из соответствующих аминокислот. У урикотелических животных (рептилии, птицы) конечным продуктом АО является мочевая кислота. В результате расщепления нуклеиновых кислот и нуклеопротеинов в желудочно-кишечном тракте образуются нуклеотиды и нуклеозиды. Олиго- и моно-нуклеотиды при участии различных ферментов (эстераз, нуклеотидаз, нуклеозидаз, фосфорилаз) превращаются затем в свободные пуриновые и пиримидиновые основания. Дальнейший путь деградации пуриновых оснований аденина и гуанина состоит в их гидролитическом дезаминировании под влиянием ферментов аденазы и гуаназы с образованием соответственно гипоксантина (6-оксипурина) и ксантина (2,6-диоксипурина), которые затем превращаются в мочевую кислоту в реакциях, катализируемых ксантиноксидазой. Мочевая кислота – один из конечных продуктов АО и конечный продукт обмена пуринов у человека – выводится из организма с мочой. У большинства млекопитающих имеется фермент уриказа, который катализирует превращение мочевой кислоты в экскретируемый аллантоин. Деградация пиримидиновых оснований (урацила, тимина) состоит в их восстановлении с образованием дигидропроизводных и последующем гидролизе, в результате которого из урацила образуется ?-уреидопропионовая кислота, а из нее – аммиак, диоксид углерода и ?-аланин, а из тимина – ?-аминоизомасляная кислота, диоксид углерода и аммиак. Диоксид углерода и аммиак могут далее включаться в мочевину через цикл мочевины, а ?-аланин участвует в синтезе важнейших биологически активных соединений – гистидинсодержащих дипептидов карнозина (?-аланил-L-гистидина) и анзерина (?-аланил-N-метил-L-гистидина), обнаруживаемых в составе экстрактивных веществ скелетных мышц, а также в синтезе пантотеновой кислоты и кофермента А. Таким образом, разнообразные превращения важнейших азотистых соединений организма связаны между собой в единый обмен. Сложный процесс АО регулируется на молекулярном, клеточном и тканевом уровнях. Регуляция АО в целом организме направлена на приспособление интенсивности АО к изменяющимся условиям окружающей и внутренней среды и осуществляется нервной системой как непосредственно, так и путем воздействия на железы внутренней секреции. У здоровых взрослых людей содержание азотистых соединений в органах, тканях, биологических жидкостях находится на относительно постоянном уровне. Избыток азота, поступившего с пищей, выводится с мочой и калом, а при недостатке азота в пище нужды организма в нем могут покрываться за счет использования азотистых соединений тканей тела. При этом состав мочи изменяется в зависимости от особенностей АО и состояния азотистого баланса. В норме при неизменном режиме питания и относительно стабильных условиях окружающей среды из организма выделяется постоянное количество конечных продуктов АО, а развитие патологических состояний приводит к его резкому изменению. Значительные изменения экскреции азотистых соединений с мочой, в первую очередь экскреции мочевины, могут наблюдаться и при отсутствии патологии в случае существенного изменения режима питания (например, при изменении количества потребляемого белка), причем концентрация остаточного азота в крови меняется незначительно. При исследовании АО необходимо учитывать количественный и качественный состав принимаемой пищи, количественный и качественный состав азотистых соединений, выделяемых с мочой и калом и содержащихся в крови. Для исследования АО применяют азотистые вещества, меченные радионуклидами азота, фосфора, углерода, серы, водорода, кислорода, и наблюдают за миграцией метки и включением ее в состав конечных продуктов АО Широко используют меченые аминокислоты, например 15N-глицин, которые вводят в организм с пищей или непосредственно в кровь. Значительная часть меченого азота глицина пищи выводится в составе мочевины с мочой, а другая часть метки попадает в тканевые белки и выводится из организма крайне медленно. Проведение исследования АО необходимо для диагностики многих патологических состояний и контроля эффективности лечения, а также при разработке рациональных схем питания, в т.ч. лечебного. Патологию АО (вплоть до клинически значимой) вызывает белковая недостаточность. Ее причиной может стать общее недоедание, продолжительный дефицит белка или незаменимых аминокислот в рационе, недостаток углеводов и жиров, обеспечивающих энергией процессы биосинтеза белка в организме. Белковая недостаточность может быть обусловлена преобладанием процессов распада белков над их синтезом не только в результате алиментарного дефицита белка и других важнейших пищевых веществ, но и при тяжелой мышечной работе, травмах, воспалительных и дистрофических процессах, ишемии, инфекции, обширных ожогах, дефекте трофической функции нервной системы, недостаточности гормонов анаболического действия (гормона роста, половых гормонов, инсулина), избыточном синтезе или избыточном поступлении извне стероидных гормонов и т.п. Нарушение усвоения белка при патологии желудочно-кишечного тракта (ускоренная эвакуация пищи из желудка, гипо- и анацидные состояния, закупорка выводного протока поджелудочной железы, ослабление секреторной функции и усиление моторики тонкой кишки при энтеритах и энтероколитах, нарушение процесса всасывания в тонкой кишке и др.) также может приводить к белковой недостаточности. Белковая недостаточность ведет к дискоординации АО и характеризуется резко выраженным отрицательным азотистым балансом. Известны случаи нарушения синтеза определенных белков, а также генетически обусловленного синтеза аномальных белков, например при гемоглобинопатиях, миеломной болезни и др. Патология АО, заключающаяся в нарушении обмена аминокислот, часто связана с аномалиями процесса трансаминирования: уменьшением активности аминотрансфераз при гипо- или авитаминозах В6, нарушением синтеза этих ферментов, недостатком кетокислот для трансаминирования в связи с угнетением цикла трикарбоновых кислот при гипоксии и сахарном диабете и т.д. Снижение интенсивности трансаминирования приводит к угнетению дезаминирования глутаминовой кислоты, а оно, в свою очередь, – к повышению доли азота аминокислот в составе остаточного азота крови (гипераминоацидемии), общей гиперазотемии и аминоацидурии. Гипераминоацидемия, аминоацидурия и общая азотемия характерны для многих видов патологии АО. При обширных поражениях печени и других состояниях, связанных с массивным распадом белка в организме, нарушаются процессы дезаминирования аминокислот и образования мочевины таким образом, что возрастают концентрация остаточного азота и содержание в нем азота аминокислот на фоне снижения относительного содержания в остаточном азоте азота мочевины (так называемая продукционная азотемия). Продукционная азотемия, как правило, сопровождается выведением избытка аминокислот с мочой, поскольку даже в случае нормального функционирования почек фильтрация аминокислот в почечных клубочках происходит интенсивнее, чем их реабсорбция в канальцах. Заболевания почек, обтурация мочевых путей, нарушение почечного кровообращения приводят к развитию ретенционной азотемии, сопровождающейся нарастанием концентрации остаточного азота в крови за счет повышения содержания в крови мочевины. Обширные раны, тяжелые ожоги, инфекции, повреждения трубчатых костей, спинного и головного мозга, гипотиреоз, болезнь Иценко–Кушинга и многие другие тяжелые заболевания сопровождаются аминоацидурией. Она характерна и для патологических состояний, протекающих с нарушением процессов реабсорбции в почечных канальцах: болезни Вильсона–Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия), нефронофтизе Фанкони и др. Эти болезни относятся к многочисленным генетически обусловленным нарушениям АО. Избирательное нарушение реабсорбции цистина и цистинурия с генерализованным нарушением обмена цистина на фоне общей аминоацидурии сопровождает так называемый цистиноз. При этом заболевании кристаллы цистина откладываются в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Наследственное заболевание фенилкетонурия характеризуется нарушением превращения фенилаланина в тирозин в результате генетически обусловленной недостаточности фермента фенилала- Тирозинемию, тирозинурию и тирозиноз отмечают при лейкозах, диффузных заболеваниях соединительной ткани (коллагенозах) и других патологических состояниях. Они развиваются вследствие нарушения трансаминирования тирозина. Врожденная аномалия окислительных превращений тирозина лежит в основе алкаптонурии, при которой в моче накапливается непревращенный метаболит этой аминокислоты – гомогентизиновая кислота. Нарушения пигментного обмена при гипокортицизме связаны с угнетением превращения тирозина в меланин вследствие ингибирования фермента тирозиназы (полное выпадение синтеза этого пигмента характерно для врожденной аномалии пигментации – альбинизма). При хроническом гепатите, сахарном диабете, остром лейкозе, хроническом миело- и лимфолейкозе, лимфогранулематозе, ревматизме и склеродермии нарушается обмен триптофана и его метаболиты 3-оксикинуренин, ксантуреновая и 3-оксиантраниловая кислоты, обладающие токсическими свойствами, накапливаются в крови. К патологии АО относятся и состояния, связанные с нарушением выделения почками креатинина и накоплением его в крови. Усиление экскреции креатинина сопровождает гиперфункцию щитовидной железы, а снижение экскреции креатинина при повышенном выведении креатина – гипотиреоз. При массивном распаде клеточных структур (голодание, тяжелая мышечная работа, инфекции и др.) отмечают патологическое нарастание концентрации остаточного азота за счет увеличения относительного содержания в ней азота мочевой кислоты (в норме концентрация мочевой кислоты в крови не превышает 0,4 ммоль/л). В пожилом возрасте снижаются интенсивность и объем синтеза белка за счет непосредственного угнетения биосинтетической функции организма и ослабления его способности усваивать аминокислоты пищи; развивается отрицательный азотистый баланс. Нарушения обмена пуринов у людей пожилого возраста приводят к накоплению и отложению в мышцах, суставах и хрящах солей мочевой кислоты – уратов. Коррекция нарушений АО в пожилом возрасте может быть осуществлена за счет специальных диет, содержащих полноценные животные белки, витамины и микроэлементы, с ограниченным содержанием пуринов. Азотистый обмен у детей отличается рядом особенностей, в частности положительным азотистым балансом как необходимым условием роста. Интенсивность процессов АО на протяжении роста ребенка подвергается изменениям, особенно ярко выраженным у новорожденных и детей раннего возраста. В течение первых 3-х дней жизни азотистый баланс отрицателен, что объясняется недостаточным поступлением белка с пищей. В этот период обнаруживается транзиторное повышение концентрации остаточного азота в крови (так называемая физиологическая азотемия), иногда достигающее 70 ммоль/л; к концу 2-й нед. жизни концентрация остаточного азота снижается до уровня, отмечаемого у взрослых. Количество выделяемого почками азота нарастает в течение первых 3-х дней жизни, после чего снижается и вновь начинает увеличиваться со 2-й недели жизни параллельно возрастающему количеству пищи. Наиболее высокая усвояемость азота в организме ребенка наблюдается у детей первых месяцев жизни. Азотистый баланс заметно приближается к равновесию в первые 3-6 мес. жизни, хотя и остается положительным. Интенсивность белкового обмена у детей достаточно высока у детей 1-го года жизни обновляется около 0,9 г белка на 1 кг массы тела в сутки, в 1-3 года – Средние величины потребности в незаменимых аминокислотах, по данным ФАО ВОЗ (1985), у детей в 6 раз больше, чем у взрослых (незаменимой аминокислотой для детей в возрасте до 3 месяцев является цистин, а до 5 лет – и гистидин). Более активно, чем у взрослых, у детей протекают процессы трансаминирования аминокислот. Однако в первые дни жизни у новорожденных из-за относительно низкой активности некоторых ферментов отмечаются гипераминоацидемия и физиологическая аминоацидурия в результате функциональной незрелости почек. У недоношенных, кроме того, имеет место аминоацидурия перегрузочного типа, т.к. содержание свободных аминокислот в плазме их крови выше, чем у доношенных детей. На первой неделе жизни азот аминокислот составляет 3-4 % общего азота мочи (по некоторым данным – до 10 %), и лишь к концу 1-го года жизни его относительное содержание снижается до 1 %. У детей 1-го года жизни выведение аминокислот в расчете на 1 кг массы тела достигает величин выведения их у взрослого человека, экскреция азота аминокислот, достигающая у новорожденных 10 мг/кг массы тела, на 2-м году жизни редко превышает 2 мг/кг массы тела. В моче новорожденных повышено (по сравнению с мочой взрослого человека) содержание таурина, треонина, серина, глицина, аланина, цистина, лейцина, тирозина, фенилаланина и лизина. В первые месяцы жизни в моче ребенка обнаруживаются также этаноламин и гомоцитруллин. В моче детей 1-го года жизни преобладают аминокислоты пролин и [гидр]оксипролин. Исследования важнейших азотистых компонентов мочи у детей показали, что соотношение мочевой кислоты, мочевины и аммиака в процессе роста существенно изменяется. Так, первые 3 мес. жизни характеризуются наименьшим содержанием в моче мочевины (в 2–3 раза меньше, чем у взрослых) и наибольшей экскрецией мочевой кислоты. Дети в первые три месяца жизни выделяют 28,3 мг/кг массы тела мочевой кислоты, а взрослые – 8,7 мг/кг. Относительно высокая экскреция у детей первых месяцев жизни мочевой кислоты способствует иногда развитию мочекислого инфаркта почек. Количество мочевины в моче нарастает у детей в возрасте от 3 до 6 месяцев, а содержание мочевой кислоты в это время снижается. Содержание аммиака в моче детей в первые дни жизни невелико, но затем резко возрастает и держится на высоком уровне на протяжении всего 1-го года жизни. Характерной особенностью АО у детей является физиологическая креатинурия. Креатин обнаруживается еще в амниотической жидкости; в моче он определяется в количествах, превышающих содержание креатина в моче взрослых, начиная с периода новорожденности и до периода полового созревания. Суточная экскреция креатинина (дегидроксилированного креатина) с возрастом увеличивается, в то же время по мере нарастания массы тела ребенка относительное содержание азота креатинина мочи снижается. Количество креатинина, выводимого с мочой за сутки, у доношенных новорожденных составляет 10-13 мг/кг, у недоношенных – 3 мг/кг, у взрослых не превышает 30 мг/кг. При выявлении в семье врожденного нарушения АО необходимо проведение медико-генетического анализа. 1. Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф. Биологическая химия. М., 1982. – С. 431. 2. Вельтищев Ю.Е. с соавт. Обмен веществ у детей. М., 1983. – С. 53, 3. Дудел Дж. с соавт. Физиология человека / пер. с англ. – М., 1985. – т. 1-4. 4. Зилва Дж.Ф., Пэннелл П.Р. Клиническая химия в диагностике и лечении / пер. с англ. – М., 1988. – С. 298-398. 5. Кон Р.М., Рой К.С. Ранняя диагностика болезней обмена веществ / пер. с англ. – М., 1986. – С. 211. 6. Лабораторные методы исследования в клинике / под ред. В.В. Меньшикова. – М., 1987. – С. 222. 7. Ленинджер А. Основы биохимии / пер. с англ. М., 1985. – Т. 2. 8. Мазурин А.В., Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней. М., 1985. – С. 322. 9. Руководство по педиатрии / под. ред. У.Е. Бермана и В.К. Вогана: пер. с англ. – М., 1987. – кн. 2. – С. 337 10. Страйер Л. Биохимия / пер. с англ. – М., 1985. – т. 2. – С. 233. источник |