Кристаллы цистина в моче фото

В нативных препаратах патологической мочи могут быть обнаружены следующие элементы:

1. Эпителиальные клетки:

эпителий уретры — овальные или округлые клетки, лишенные зернистости;
эпителиальные клетки мочевого пузыря (см. рис. 6). Они могут представлять собой: многоугольные клетки с округлым ядром и зернистой цитоплазмой; неправильной формы клетки с одним или двумя отростками цитоплазмы с ядром и четко выраженной зернистостью; клетки круглой или овальной формы с небольшим ядром и зернистой цитоплазмой;
эпителий почечных лоханок — обычно представляет собой клетки с вытянутой с одного конца цитоплазмой и пузырьковидным несколько овальным ядром в расширенной их части (рис. 7);
эпителий почек и простаты (предстательной железы) чрезвычайно сходны между собой. Эти клетки обычно округлой формы, с ядром, расположенным ближе к периферии клетки. Легко подвергаясь процессам дегенерации, они часто содержат жировые капли или зернистость. Сравнительно часто кровяной и желчные пигменты окрашивают этот вид эпителия соответственно в бурый и желтушно-желтый цвет.

Трудность в распознавании эпителиальных клеток обусловлена тем, что отторгнувшийся эпителий часто подвергается изменениям и утрачивает присущую ему форму. Поэтому для их правильного распознавания принимают во внимание наличие белка и других микроскопических элементов организованного осадка мочи: мочевых цилиндров, слоистых телец простаты, семенных нитей, лецитиновых зерен и пр.

2. Лейкоциты — нейтрофилы. Описание их дано в предыдущей теме. В моче резко щелочной реакции лейкоциты разрушаются, образуя тягучую слизистую массу. В моче резко кислой реакции они приобретают четкие контуры, в них ясно различается ядро и плохо — зернистость. В моче с низким удельным весом лейкоциты увеличиваются в размерах и их трудно отличить от эпителия почек и простаты. Чтобы отличить лейкоциты от эпителия, иногда используют гликогеновую реакцию.

Техника гликогеновой реакции . На предметное стекло помещают каплю осадка исследуемой мочи, добавляют каплю реактива Люголя, смешивают, накрывают покровным стеклом и микроскопируют: лейкоциты, содержащие гликоген, окрашиваются в бурый цвет, а эпителий — в желтоватый.
Эозинофилы — имеют зернистость, которая сильно преломляет свет и равномерно заполняет почти всю цитоплазму клетки.

3. Эритроциты (рис. 8, 3) — клетки округлой формы, по размеру меньше лейкоцитов, цитоплазма лишена зернистости и ядра. Характерный признак эритроцитов — наличие двойного контура, который можно видеть при фокусировке микровинтом. В моче слабокислой реакции эритроциты круглые, бледно-желтого, желтовато-зеленоватого или красноватого цвета (неизмененные эритроциты). Выщелоченные эритроциты имеют вид бесцветных кружков. В слабо щелочной моче они выглядят так же, как и в моче слабокислой реакции, но имеют несколько больший размер, чем обычные эритроциты. В моче щелочной реакции они довольно быстро разрушаются.

4. Мочевые цилиндры (рис. 9) — прямые и извитые образования различной ширины и длины, иногда встречающиеся в виде обломков. В таких случаях они закруглены на одном конце и как бы обломаны на другом. Цилиндры лучше обнаруживаются в свежевыпущенной моче.

Различают несколько видов цилиндров:

гиалиновые цилииндры — бледные, почти прозрачные образования — состоят из свернувшегося сывороточного белка. Их рекомендуется отыскивать (как и все остальные виды цилиндров) под малым увеличением при опущенном конденсоре или при сильно суженной диафрагме. Более детально цилиндры изучают под большим увеличением. Гиалиновые цилиндры могут быть окрашепы в буроватый, желтоватый или зеленовато-желтый цвет. Их поверхность бывает частично покрыта солями (ураты, фосфаты), эпителием почек, лейкоцитами;
восковидные цилиндры . Они значительно шире гиалиновых. В них часто обнаруживают щели, цвет их бледно-желтый;
эпителиальные цилиндры — состоят из эпителия почек;
зернистые цилиндры — состоят из белковых частиц-зерпынек, образующихся из перерожденных и распавшихся клеток эпителия почек. Обычно эти цилиндры короткие и толстые. Они могут быть окрашены в красновато-бурый или бурый цвет — при наличии кровяного пигмента и в желтушно-желтый — при наличии желчных пигментов. Для отличия зернистых цилиндров от ложнозернистых, состоящих из аморфных фосфатов, используют микрохимическую реакцию: к препарату добавляют одну каплю 10% раствора уксусной кислоты; аморфные фосфаты при этом должны раствориться, зернышки же, состоящие из белка, остаются нерастворенными;
жирно-зернистые цилиндры — покрыты разными по величине капельками жира, сильно преломляющими свет;
кровяные цилиндры — состоят из неизмененных или выщелоченных эритроцитов, в их состав могут также входить цилиндрические сгустки крови, образовавшиеся в мочевых канальцах;
яичковые цилиндры — напоминают гиалиновые. Желтоватый цвет, большая ширина и длина являются их отличительными признаками;
цилиндроиды — похожи на цилиндры. В отличие от последних имеют продольную исчерченность, концы их как бы расщеплены и один из них обычно уже другого. Цилиндроиды состоят из слизи.

6. Семенные нити — сперматозоиды (рис. 10, 4) — состоят из головки, средней части и хвостика. Головка грушевидной формы, блестящая, более узкий ее конец обращен вперед.

7. Слоистые тельца простаты (рис. 10, 3) — образования округлой формы, окрашенные в желтоватый или буроватый цвет. Имеют слоистое строение.

8. Лецитиновые зерна (рис. 10, б1) — блестящие, круглые, мелкие образования, по размерам меньше эритроцитов.

9. Эластические волокна — представляют собой тонкие, нежные, блестящие двуконтурные нити.

10. Клетки новообразований (рис. 11) — имеют разную форму и величину, крупные ядра и ядрышки. Располагаются отдельно, в клочках и в виде тесных групп.

11. Гигантские клетки — образования округлой формы, с большим количеством ядер, в основном расположенных по периферии клетки.

12. Уретральные нити (рис. 12) — состоят из слизи, лейкоцитов и эпителия уретры. Различают слизистые и слизисто-гнойные уретральные нити.

13. Соли кислой и щелочной мочи (рис. 13).

14. Вещества, встречающиеся только в патологической моче (рис. 14):

лейцин и тирозин (аминокислоты) — встречаются одновременно. Кристаллы лейцина — шары различной величины, желтовато-бурого или зеленовато-желтого цвета, имеют одновременно лучистую и концентрическую исчерченность. Кристаллы тирозина образуют пучки, состоящие из тончайших игл. Ввиду того что лейцин и тирозин в большинстве случаев бывают растворены в моче, для их обнаружения предварительно удаляют белок, мочу выпаривают до 1/10 объема и добавляют небольшое количество спирта. Образующийся осадок исследуют под микроскопом;
холестерин (рис. 14, 2) — встречается в виде бесцветных, различной величины табличек со ступенеобразными уступами. Таблички эти лежат изолированно или нагромождаются одна на другую;
жирные кислоты — представляют собой иглы, лежащие отдельно друг от друга или собранные в виде пучков;
гематоидин (кристаллический пигмент, дериват кровяного пигмента) — ромбические таблички или игольчатые кристаллы, собранные в пучки, оранжево-красного цвета. Реже гематоидин встречается в виде скоплений из мелких зерен (рис. 14, 6);
билирубин (рис. 14, 5) — игольчатые кристаллы или ромбические таблички от желтого до рубиново-красного цвета. Могут располагаться отдельно или в виде пучков. Кристаллы билирубина, как правило, выявляются виутриклеточно (в лейкоцитах и эпителии);
цистин (аминокислота) — образует видимый на глаз серовато-белый осадок. Микроскопически это правильные, бесцветные, прозрачные шестигранные таблички, которые лежат рядом или одна над другой (рис. 14, 4).

15. Кристаллы сульфаниламидных препаратов (рис. 15):

кристаллы сульфаниламида — длинные, прозрачней кристаллы, лежат в виде скоплений;
кристаллы сульфатиазола — чаще имеют вид копны пшеницы, перевязанной посередине, или двух полукругов, реже — вид розеток или шестиугольных пластинок, зазубренных на концах;
кристаллы сульфапиридина — имеют вид точильного камня, лепестка, ладьи;
кристаллы сульфадиазина — образуют темные, плотные, зеленоватые шарики с пушистыми или гладкими краями;
кристаллы ацетилсульфадиазина — образуют как бы копны пшеницы с эксцентрично расположенной перевязкой. Последние два кристалла напоминают кристаллы кислого мочекислого аммония.

Чтобы установить принадлежность обнаруженных кристаллов к сульфаниламидным препаратам, используют специальную индикаторную бумажку, которую изготовляют следующим образом. Смешивают 1 г парадиметил-аминобензальдегида, 1 мл концентрированной соляной кислоты и 98 мл 2,24% раствора химически чистой щавелевой кислоты. Полученный реактив имеет бледно-желтый цвет. Им смачивают беззольный фильтр, который затем сушат и разрезают на полоски. Приготовленную полоску погружают в мочу; в присутствии сульфаниламидных препаратов полоска получает окраску от желтого до канареечного цвета.

16. Жиры — представляют собой капельки разной величины, сильно преломляющие свет. Обнаруживаются внутри- и внеклеточно. Могут наслаиваться на цилиндры.

источник

Цистинурия — это аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся в нарушении транспорта цистина и двухосновных аминокислот — орнитина, аргинина и лизина — из полостной жидкости почечного проксимального канальца и тонкой кишки.

Единственным фенотипическим проявлением цистинурии является цистиновый уролитиаз, который выражается в виде рецидивов в течение всей жизни больного.

В некоторых случаях необходимо хирургическое вмешательство, однако основой лечения является диетическая и медицинская профилактика рецидивного камнеобразования.

В 1810 году врач по фамилии Уолластон впервые описал иной тип мочекаменной болезни и ввел термин «кистозный оксид». Медики признали, что соединение фактически представляет собой не оксид, и дали ему название цистин, поскольку вещество было выделено именно из мочевого пузыря. В 1908 году сэр Арчибальд Гаррод определил цистинурию как одно из первоначальных «врожденных нарушений метаболизма». Позднее медики выявили аномальное выделение лизина, аргинина и орнитина у пациентов с цистинурией.

В 1954 году при изучении чувствительности кожи к пенициллину и его производным было установлено, что один из продуктов разложения пенициллина — пеницилламин — реагирует с цистеином и образует смешанный дисульфид — пеницилламин цистеина. В 1955 году доктор Харрис установил сложную аутосомно-рецессивную природу наследования цистинурии. В 1961 году доктором Милном было продемонстрировано снижение кишечной абсорбции двухосновных аминокислот у пациентов с цистинурией. В 1963 году доктор Кроухолл первым применил пеницилламин для лечения пациентов с цистинурией.

В последние годы понимание генетических и молекулярных компонентов цистинурии значительно продвинулось вперед. В 1993 году доктор Ли и компания других ученых клонировали rBAT (основной почечный транспортер аминокислот). В настоящее время установлено, что цистинурия обусловлена нарушениями на хромосоме 19q13.1.

Механизм транспорта аминокислот и цистинурия

Аминокислоты легко фильтруются клубочками почек и проходят почти полную реабсорбцию в проксимальных канальцах клеток. Лишь 0,4% отфильтрованного цистина появляется в моче. Различные врачи изучали перенос аминокислот в клеточных мембранах, полученных из проксимального канальца почек людей, крыс и кроликов. По крайней мере две транспортные системы отвечают за реабсорбцию цистина, а происходит это следующим образом:

система с высоким сродством. Эта система влияет на пациентов с цистинурией. Система с высоким сродством опосредует поглощение 10% L-цистина и двухосновных аминокислот в апикальной мембране прямого третьего сегмента (S3) проксимального канальца;
низкоафинная система. Эта система присутствует в S1-S2 части проксимальных канальцев и отвечает за 90% реабсорбции L-цистина. Низкоафинные процессы усиливают высокое сродство. После поглощения каждая молекула цистина внутриклеточно превращается в 2 молекулы цистеина.

Генетические исследования ДНК членов семей с цистинурией выявили дефектный ген, расположенный на хромосоме 2.

Ген, который кодирует транспорт цистина, первоначально называли rBAT, теперь же он известен как SLC3A1 (SLC для растворенного вещества носителя) в международной базе данных генома.

Второй ген цистинурии располагается на хромосоме 19 и называется SLC7A9. Нормальный ген SLC7A9 кодирует субъединицу цистина транспортером под названием b 0 + AT (переносчик аминокислоты). Процесс поглощения цистина активируется с помощью генов SLC3A1 и SLC7A9.

Цистинурия является наследственным заболеванием, которое вызывает образование камней, состоящих из аминокислоты цистеина. Такие камни образуются в почках, мочевом пузыре, мочеточниках. Первые симптомы заболевания, как правило, проявляются в возрасте от 20 до 30 лет. Цистинурия сохраняется в организме всю жизнь, однако заболеванием можно эффективно управлять при помощи правильного лечения. Нередко болезнь приводит к почечной недостаточности, образованию камней, которые блокируют протоки и негативно влияют на почечную функцию.

наличие крови в моче;
болевые ощущения в боку или при положении лежа на спине.

Боль чаще всего локализуется с одной стороны, но может появляться и сразу с обеих сторон. С течением времени, буквально за несколько дней, боль может стать еще сильнее и перейти на область таза, паха, половых органов или верхнюю часть живота и спины.

Аминокислоты образуются, когда организм переваривает и расщепляет белки. Аминокислоты необходимы для выполнения широкого спектра функций организма. Они имеют важное значение для тела и не считаются «отходами». Поэтому, когда они попадают в почки, то обычно всасываются обратно в кровоток. У пациентов с цистинурией генетический дефект влияет на способность переносчика белка распределить аминокислоты. Так происходит их избыточное накопление.

Аминокислота цистин недостаточно легко растворяется в моче. Если она не реабсорбируется, то будет накапливаться внутри почек в форме кристаллов или цистиновых камней. Эти камни откладываются в почках, мочевом пузыре и мочеточниках. Такой процесс является очень болезненным для человека.

Основные симптомы, связанные с заболеванием, это:

повреждение почек и канальцев;
тошнота, рвота;
тупая, ноющая боль в туловище;
гематурия;
гидронефроз;
пиелонефрит;
повышение температуры;
проблемы с мочеиспусканием;
лихорадка;
темный цвет мочи;
малое количество мочи даже при потреблении нормы жидкостей;
облегчение боли при теплых компрессах на область почек;
негативное влияние холода (при переохлаждении боли усиливаются);
характерный запах «тухлых яиц» от мочи больного, вызванный избытком цистина.

Цистинурия может протекать бессимптомно до тех пор, пока не образуются цистиновые камни. Обычно наличие камней выявляется при помощи теста с нитропруссидом натрия. Кристаллы обычно окрашены в белый или слабо-розовый оттенок, имеют шестиугольную форму. После удаления (извлечения) желтеют или розовеют.

Хронические боли в почках характерны практически для всех больных цистинурией. Болевые ощущения вызывают острые края камней. Очень часто боли являются невыносимыми, в связи с чем возникает необходимость использования анальгетиков и постоянного контроля состояния пациентов. Пациенты с цистинурией проходят обследование на наличие камней ежемесячно, еженедельно или ежедневно, и нуждаются в постоянном уходе. При этой болезни многократно возрастает риск почечной недостаточности.

Цистиновые камни часто не видны на большинстве рентгеновских и ультразвуковых исследований. Необходим опытный специалист, который поможет выявить наличие таких камней.

В группу риска входят дети родителей с генетическими нарушениями, характерными для цистинурии. Развиться в зрелом возрасте без наличия дефектного гена заболевание не может.

Основные методы лечения цистинурии это:

адекватная гидратация;
подщелачивание мочи добавками ацетазоламида;
уменьшение потребления соли;
уменьшение потребления белка;
снижение уровня метионина в организме;
использование пеницилламина.

После образования почечных камней наиболее эффективным средством лечения цистинурии является экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия. Эта процедура позволяет разрушить цистиновые камни. Однако если она оказывается неэффективной, возникает необходимость обычной открытой абдоминальной хирургии или эндоскопической хирургии.

Адекватная гидратация (достаточное количество воды) является первоочередной задачей лечения цистинурии. Цель употребления большого количества воды состоит в том, чтобы увеличить объем мочи, таким образом, концентрация цистина в моче уменьшается, что предотвращает осаждение цистина и формирование камней. Пациенты с уже имеющимися цистиновыми камнями должны пить от 5 до 7 литров воды в день.

По материалам:
A.D.A.M., Inc. — Jennifer Sobol, DO, urologist at the Michigan Institute of Urology,
West Bloomfield, MI. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M.
Editorial team.
Wikipedia, the free encyclopedia.
Chandra Shekhar Biyani, MS, MBBS, DUrol, FRCS(Urol), FEBU; Chief Editor:
Bradley Fields Schwartz, DO, FACS.
Jacquelyn Cafasso, Medically Reviewed by Modern Weng,
DO — © 2005 — 2016 Healthline Media.
©1996-2016 MedicineNet, Inc.
Dr Luca DELLO STROLOGO.

Продукты, которые позволят быть энергичным даже осенью

источник

Характер неорганического осадка мочи зависит от реакции мочи. В кислой моче выпадают такие кристаллы, каких никогда не бывает в щелочной моче, и наоборот. Особую группу составляют осадки, встречающиеся исключительно при урологических заболеваниях.

В кислой моче в осадке содержатся аморфные ураты, кристаллы мочевой кислоты, щавелевокислого кальция, кислого фосфата кальция, мочевины, креатинина, аминокислот, индикана и пигментов,

Мочекислые соли (ураты) выпадают в виде кирпично-красного аморфного осадка при кислой реакции мочи или на холоде. Кристаллы кислого урата натрия и аммония могут принимать форму звездчатых пучков или мелкосферических образований.

Щавелевокислый кальций (оксалат кальция) — прозрачные, бесцветные и сильно преломляющие свет кристаллы, по своей форме напоминающие почтовые конверты. Они встречаются в моче после приема пищи, богатой щавелевой кислотой (щавель, помидоры, спаржа, зеленые бобы), при сахарном диабете, нефрите, подагре.

Кислый фосфат кальция — большие призматические кристаллы, располагающиеся наподобие розеток.

Мочевина — важнейшая азотсодержащая составная часть мочи; за сутки ее выделяется 10—35 г. При микроскопии осадка мочи мочевина обнаруживается в виде длинных бесцветных призм.

Креатинин. Содержание креатинина в моче составляет 0,5—2 г в сутки. Его кристаллы имеют форму блестящих призм.

Мочевая кислота. Суточное выделение составляет от 0,4 до 1 г. В осадке мочи можно наблюдать различные формы кристаллов мочевой кислоты в виде ромбов, брусков, гирь, снопов, гребней, бочек, иногда красивых друз, щеток, песочных часов, гимнастических гирь, которые почти всегда имеют желтоватую окраску.

Очень редко мочевая кислота встречается в форме бесцветных кристаллов; тогда ее можно принять за кристаллы фосфорнокислой аммиак-магнезии. Однако следует помнить, что от добавления 10 % едкого калия кристаллы мочевой кислоты растворяются, а от добавления концентрированной соляной кислоты снова выпадают в форме очень мелких бледноокрашенных ромбических кристаллов.

Гиппуровая кислота встречается в моче человека непостоянно. В суточной моче ее содержание колеблется от 0,1 до 1 г. Ее кристаллы имеют форму ромбических призм молочно-белого цвета, расположенных поодиночке или группами в виде щеток.

В щелочной моче могут быть в осадке аморфные фосфаты, фосфат аммиак-магнезия, кислый мочекислый аммоний и карбонат кальция.

Аморфные фосфаты представляют собой фосфат извести и фосфат магнезии, выпадающие в осадок в виде бесцветных мелких зернышек и шариков, группирующихся в неправильные кучки. Они напоминают ураты, но в отличие от них легко растворяются при добавлении кислот и не растворяются при нагревании.

Кислый мочекислый аммоний — единственная соль мочевой кислоты, встречающаяся в щелочной моче. Чаще всего ее кристаллы имеют форму, напоминающую звезду, плод дурмана или корни растений; реже в виде гимнастических гирь.

Углекислая известь (карбонат кальция) попадается в осадке мочи в виде небольших шариков, соединенных между собой попарно в форме гимнастических гирь или же пучками из 4—6 и больше шариков. При добавлении к моче соляной кислоты происходит быстрое растворение кристаллов с выделением пузырьков углекислого газа.

Фосфат аммиак-магнезия (трипельфосфат) — кристаллы ее почти всегда имеют форму бесцветных трех—четырех или шестиугольных призм, похожих на гробовые крышки. Кристаллы трипельфосфата наблюдают при приеме растительной пищи, питье щелочных минеральных вод, воспалении мочевого пузыря, а также при щелочном брожении мочи.

Цистин. Кристаллы цистина имеют вид правильных, бесцветных прозрачных шестигранных табличек, лежащих рядом или одна над другой, напоминая шестигранный карандаш в поперечном разрезе. Они нерастворимы в воде, алкоголе и эфире, но растворимы в минеральных кислотах и в аммиаке, что позволяет отличить их от сходных кристаллических форм мочевой кислоты.

Наличие в моче аминокислоты цистина (цистинурия) связано с нарушением белкового обмена и наследственно обусловленным дефектом реабсорбции ее в канальцах (тубулопатия). В диагностике цистинурии полагаться только на исследование осадка мочи под микроскопом не следует. Необходимо распознавание цистина с помощью химической реакции, применяемой при исследовании цистиновых камней.

Ксантин редко встречается в осадке мочи и приобретает практическое значение только тогда, когда выделение ксантиновых тел ведет к образованию почечных и пузырных камней. Кристаллы ксантина имеют форму мелких, бесцветных ромбов, напоминающих точильный камень. Они похожи по внешнему виду на кристаллы мочевой кислоты, но не дают мурексиновой пробы и одинаково хорошо растворимы как в калийной и натронной щелочах, так и в аммиаке и соляной кислоте, тогда как кристаллы мочевой кислоты нив кислотах, ни в аммиаке не растворяются.

Лейцин и тирозин. При отравлении фосфором, острой желтой атрофии печени, неукротимой рвоте беременных, скарлатине и некоторых других инфекционных болезнях в моче можно обнаружить лейцин и тирозин. Кристаллы лейцина имеют вид блестящих мелких шариков с радиальными и концентрическими полосками наподобие поперечного разреза дерева. Часто мелкие шарики лейцина и тирозина отлагаются на поверхности более крупных. Кристаллы тирозина представляют собой тонкие шелковисто-блестящие иглы, собранные в виде нежных желтоватых пучков или звезд с неправильным лучистым расположением игл.

Холестерин обыкновенно наблюдается в моче при жировой дистрофии печени, эхинококкозе почек и хилурии. Кристаллы холестерина имеют вид гонких бесцветных ромбических табличек с обрезанными углами и ступенеобразными уступами.

Билирубин. Кристаллы билирубина встречаются в моче, богатой желчными пигментами, при желтухе, вызванной тяжелыми заболеваниями или токсическими поражениями печени. Они представляют собой тонкие иглы, часто собранные в пучки, реже — ромбические таблички от желтого до рубиново-красного цвета и, как правило, располагаются на поверхности лейкоцитов и эпителиальных клеток. Кристаллы билирубина легко растворяются в хлороформе и щелочах и дают реакцию Гмелина.

Основными элементами органического осадка мочи являются лейкоциты, эритроциты, эпителиальные клетки, цилиндры.

Эпителиальные клетки. В осадке мочи могут быть обнаружены клетки плоского, переходного и почечного эпителия.

Клетки плоского эпителия в виде больших многоугольных, реже кругловатых клеток с одним сравнительно крупным ядром и светлой мелкозернистой протоплазмой могут располагаться в виде отдельных экземпляров или пластами. Они попадают в мочу из влагалища, наружных половых органов, мочеиспускательного канала, мочевого пузыря и вышележащих отделов моченых путей, почти всегда встречаются в моче здоровых людей и поэтому не имеют особого диагностического значения. Однако если они расположены пластами, то это указывает на метаплазию слизистой оболочки и может наблюдаться при лейкоплакии мочевого пузыря и ВМП.

Клетки переходного эпителия (полигональные, цилиндрические, «хвостатые», округлые) имеют различные размеры и довольно крупное ядро. Иногда в них наблюдаются дегенеративные изменения в виде грубой зернистости и вакуолизации протоплазмы. Переходный эпителий выстилает слизистую ободочку мочевого пузыря, мочеточников, почечных лоханок, крупных протоков предстательной железы и простатического отдела мочеиспускательного канала.

Поэтому клетки переходного эпителия могут появляться в моче при различных заболеваниях мочеполовых opганов. Роль «хвостатых» клеток в диагностике воспалительного процесса в почечной лоханке в настоящее время отрицается, так как они могут происходить из любого отдела мочевыводящих путей.

Клетки почечного эпителия отличаются от эпителия нижележащих мочевых путей меньшим размером (по величине они в 1,5—2 раза больше лейкоцитов), имеют многоугольную или округлую форму, зернистую протоплазму и крупное ядро. В цитоплазме клеток обычно выражены дегенеративные изменения: зернистость, вакуолизация, жировая инфильтрация и жировое перерождение.

Клетки почечного эпителия относятся к кубическому и призматическому эпителию, выстилающему почечные канальцы, и обнаруживаются на моче при поражении почечной ткани, интоксикациях, расстройствах кровообращения. Однако отличить почечный эпителий от эпителия нижележащего мочеполового тракта бывает трудно, а иногда и невозможно. С большей уверенностью о почечном происхождении эпителиальных клеток можно говорить при одновременном содержании в осадке мочи зернистых и эпителиальных цилиндров.

Фибринурия. Наличие фибринных пленок в моче наблюдается при воспалительных заболеваниях мочевых путей, особенно часто при остром цистите. При фибринурии можно обнаружить в моче нити фибрина или образование фибринного сгустка.

Эритроцитурия. В норме эритроциты в осадке мочи при общем ее анализе отсутствуют, однако при количественном определении форменных элементов в 1 мл мочи здорового человека может содержаться до 1000, а в суточной моче до 1 млн эритроцитов.

Только в тех случаях, когда находят эритроциты в каждом поле зрения микроскопа или их количество превышает 2000 в 1 мл мочи или 2 млн в суточной моче, можно с уверенностью говорить об эритроцитурии. Эритроциты имеют вид довольно правильных дисков с двойным контуром, слабо окрашенных в желтый цвет. Зернистость и ядро у них отсутствуют.

В сильно концентрированной или кислой моче они сморщиваются, становятся неровными, зазубренными, похожими на тутовую ягоду. В гипотонической или щелочной моче эритроциты набухают и центральный просвет в них исчезает. Часто при этом они лопаются, теряют кровяной пигмент («выщелачиваются») и становятся совершенно бесцветными. Это в большинстве случаев является признаком гематурии почечного происхождения, как и присутствие кровяных цилиндров.

С целью определения источника гематурии проводят трехстаканную пробу. Большая примесь крови в первой порции (начальная гематурия) говорит о локализации патологического процесса в задней части мочеиспускательного канала, в последней порции (терминальная гематурия) — заболеваниях шейки мочевого пузыря. Одинаковое содержание эритроцитов во всех порциях мочи (тотальная гематурия) указывает на патологический процесс в почке, ВМП или мочевом пузыре.

Цилиндрурия. В осадке мочи могут быть истинные цилиндры: гиалиновые, эпителиальные, зернистые, восковидные, состоящие из белка и представляющие собой слепки почечных канальцев, и ложные цилиндры, образовавшиеся из солей — уратов, лейкоцитов, бактерий, слизи. Истинная цилиндрурия характерна главным образом для гломерулонефрита и нефроза.

Гиалиновые цилиндры наблюдаются при различных заболеваниях почек и нередко встречаются даже при отсутствии почечной патологии вследствие физического напряжения, лихорадочного состояния. Поэтому наличие гиалиновых цилиндров не является патогномоничным признаком того или иного заболевания почек.

Эпителиальные и зернистые цилиндры появляются в моче в случаях перерождения и десквамации эпителиальных клеток почечных канальцев или воспалительного процесса в почках. Восковидные цилиндры чаще всего свидетельствуют о тяжелом хроническом процессе в почках. Жировые цилиндры указывают на жировое перерождение почек.

источник

Расстройства метаболизма приводят к появлению в моче характерных кристаллических соединений. Определить кристаллы в урине не составляет особого труда, так как они выпадают в осадок. Можно разделить их на нормальные и аномальные вещества.

Возникновение кристаллов связано с процессом отложения солей и являются свидетельствами того, что в теле человека, в частности, почках, печени или мочевой системе, развиваются патологические процессы.

Явление кристаллизации не всегда означает симптом заболевания, особенно это утверждение верно для единичных, одноразовых случаев. Но тем пациентам, у которых кристаллы солей в моче — явление частое или длительное, рекомендуется обратиться за консультацией к специалистам.

Выделяют следующие причины отложения солей:

Чрезмерное количество определенных продуктов в рационе человека. Они имеют в своем составе значительную долю кислот, которые образуют кристаллы и выпадают в осадок;
Усиленное отделение пота при физических нагрузках;
Приём некоторых медицинских и лекарственных средств;
Использование неочищенной воды.

Видео: Оскалаты в моче

В зависимости от типа вещества, различают несколько разновидностей образований в урине. Каждое из них может вызвать образование камней в органах мочевыделительной системы. Иногда случается так, что в состав конкрементов входит сразу несколько солей.

При воспалении мочевого пузыря или чрезмерном синтезе гормонов паращитовидных желез чаще всего выпадают в осадок фосфаты. Чрезмерное количество уратов говорит о наличии нарушений в метаболизме минеральных веществ и развитии подагры.

Повышенное количество уратов может быть обусловлено наличием хронических заболеваний почек. Самой часто встречающейся группой конкрементов являются те, которые состоят из кальция. Оксалаты в урине можно выявить при наличии пиелонефрита и сахарного диабета.

При незначительном повышении концентрации никаких симптомов часто не наблюдается. Основными признаками, которые возникают при образовании камней в почках и мочевом пузыре, являются:

Возникновение острой или терпимой боли в области поясницы и таза. При этом болевые ощущения при почечной колике отличаются высокой интенсивностью;
Затруднение мочеиспускания, которое вызывается попаданием камня в мочеточник;
Повышение температуры тела;
Ухудшение общего состояния, чувство слабости.

Организм беременной женщины на протяжении всего периода вынашивания ребенка претерпевает различные изменения.

Перед каждым посещением доктора беременная сдает мочу на анализ для контроля за состоянием ее здоровья.

Достаточно часто в нем обнаруживают всевозможные скопления различных образований. В период гестации такие данные анализов указывают на следующие факторы их появления:

Употребление определенной группы пищевых продуктов;
Патологии в работе почек;
Заболевания, связанные с нарушением обмена веществ, в частности, сахарный диабет;
Низкое количество употребляемой жидкости;
Лихорадочные состояния и отравления организма.

Если повышение уровня кристаллов незначительное, беременная должна сдать повторный анализ. Если и его результаты показывают на повышенное содержание в урине солей, то специалисты должны как можно быстрее выяснить причины данного симптома и направить усилия на максимально эффективное лечение болезни.

При проведении анализов у детей чаще всего выявляется наличие уратов. Для оксалатов характерно образование не только в щелочной, но и в кислой среде, в то время как фосфаты чаще образуются в щелочной среде.

Необходимо принимать во внимание, что появление кристаллов в урине в детском и подростковом возрасте может быть связано с употреблением особой группы пищевых продуктов с большим содержанием в них оснований пурина.

К таким блюдам относят мясные бульоны и мясо, субпродукты и бобовые культуры. Необходимо в минимальных количествах использовать в рационе ребенка копченые блюда, грибы и шоколад.

Наличие кристаллов зачастую вызвано всевозможными врожденными нарушениями в метаболических процессах. На фоне их возникновения в этом случае развиваются такие заболевания, как воспаление почек и мочекаменная болезнь. Помимо того, у детей может наблюдаться повышение уровня оксалатов при следующих болезнях:

Пиелонефрит;
Сахарный диабет;
Язвенный колит;
Кишечные поражения.

Уровень фосфатов может увеличивается у полностью здоровых детей. Этот процесс связан с перееданием, в результате чего значительно снижается уровень мочевой кислотности.

Кроме того, выпадение осадка наблюдается в детском возрасте при проведении процедуры промывания желудка.

Наличие солей в урине говорит о том, что у человека нарушен пищевой баланс. Лишь их значительное повышение свидетельствует о развитии болезней. Именно поэтому лечение должно быть направлено на патологии, вызывающие появление осадка в моче.

Лечение сахарного диабета проводится с помощью особых медицинских препаратов после постановки эндокринологом диагноза. Важным моментом является соблюдение правильной диеты при данном заболевании. Рекомендовано исключить из употребления острые, жирные, копченые блюда, алкоголь;
Образование камней в органах мочевыделительной системы лечится комплексно, в зависимости от компонентов конкрементов. Хорошие отзывы имеет использование диетического питания и медикаментозного лечения в сочетании с физиотерапией. Если в почках обнаружено много камней большого размера, пациенту показано хирургическое лечение;
При пиелонефрите специалист назначает употребление антибактериальных и противовоспалительных средств.

Нормализовать уровень солей зачастую возможно с помощью правильного рациона питания:

Повышенное содержание в моче уратов требует исключения из рациона мясных и молочных продуктов. Рекомендуется употреблять больше минеральной щелочной воды;
При увеличенном уровне фосфатов требуется снижение употребления рыбы и блюд, насыщенных витамином Д;
Для снижения уровня оксалатов необходимо отказаться от растительной пищи, укропа, щавеля.

Таким образом, важно помнить, что моча является важнейшим биологическим материалом, при исследовании которого можно выявить наличие множества заболеваний в организме человека, а также определить его общее состояние здоровья. При своевременном выявлении отклонений удается предотвратить появление осложнений и последствий в будущем.

Видео: Кристаллы мочевой кислоты

источник

Цистинурия – генетическое заболевание, при котором нарушается последовательный ряд аминокислот (цистина, лизина, орнитина и аргинина) в клетках канальцев почек и кишечного тракта.

Заболевание может проявиться у новорожденных на первых месяцах жизни. Но наиболее чаще начинает прогрессировать на 10-20 годах жизни в виде мочекаменной болезни. Цистинурия вызывается большим количеством аминокислот – цистина в моче. Обычно цистин растворяется в почках и вытекает обратно в кровоток, но у людей, которые подвержены заболеванию, гены препятствуют этому процессу. В следствии цистин накапливается в моче и превращается в кристаллы камней, которые застревают в почках, мочеточнике или в самом мочевом пузыре.

Патогенез цистинурии делится на три типа:

Отсутствие транспорта цистита и диаминомонокарбовых аминокислот в кишечном тракте.
Менее 50% транспорта цистина и полное отсутствие транспорта диаминомонокарбовых аминокислот в кишечном тракте.
Снижение транспорта аминокислот в почках при стандартном их всасывании в кишечном тракте.

По статистике цистинурия наблюдается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Но мужчины переносят ее намного тяжелее, чем женщины, что связано со строением органов мочеполовой системы.

Наиболее выраженные симптомы:

боли в животе, в области таза, половых органов, паха, между верхней частью спины и живота;
приступы почечной колики;
нарушение уродинамики;
повышенное давление;
замедление физического развития.

наличие кристаллов цистина в моче при микроскопии;
проявление аминоацидурии при хроматографии мочи.

При определении диагноза цистинурия учитывается количественное содержание цистина в крови и моче.

Лабораторные тесты, которые определяют наличие камней и диагностики заболевания:

реакция с цианид-нитропруссидом (при содержании цистина более 75 мг/л моча приобретает красный цвет);
тонкослойная хроматография или высоковольтного электрофореза (определяет профиль экскретируемых аминокислот).

Пациент с плохими показателями анализов мочи будет госпитализирован. При острых болях показано обезболивающее средство для контроля болевых коликов в области мочевого пузыря и почек.

Цистинурия лечится различного рода назначениями, такими как обильное питье, употребление лекарств для расщепления кристаллов цистина, и включая диету. Требуется уменьшить употребление соли, продуктов с большим содержанием серосодержащих белков. Возможно, будет назначена картофельная диета (картофель печеный, вареный, тушеный, жареный), в которую также стоит включить употребление фруктов, овощей, сладости. Чередуют данную диету с повседневным рационом, исключив из употребления творог, рыбу, яйца, острые блюда. Назначаются витамины А, Б и Е, которые улучшают функциональное состояние каналов.

Меньшие камни выводятся самостоятельно при мочеиспускании, а нерастворимые крупные камни будут удалены хирургическим путем. Возможны осложнения, такие как:

травма почек;
проникновение инфекции в мочевыводящие пути;
обструкция мочеточника.

Как правило, прогнозы всегда благоприятны, но ухудшаются они при наличии почечной недостаточности.

Заболевание цистинурия нуждается в профилактическом обследовании у пациентов с желчекаменной болезнью, в особенности у младшего возраста, и назначение соответствующей терапии.

После физиолечения и лечения хирургическим путем необходимо употреблять больше обыкновенной воды, включить в рацион почечный и фруктовый чаи, минеральную воду, клюквенный морс, арбуз. Все это стимулирует мочегонный эффект, что позволяет промывать полостную систему почек. Не стоит увлекаться крепким черным чаем, кофе, цитрусовыми фруктами и соками из них.

Стоит усердно следить за образом жизни, увеличить физическую активность, снизить стрессовые ситуации и увеличить количество часов для сна. Немаловажно следить за массой тела. Учеными доказано, мочекаменной болезнью чаще страдают люди с избыточным весом и ожирением. Если Вы относитесь к группе риска по цистинурии и/или Вам уже поставлен этот диагноз, не стоит забывать о регулярном УЗИ почек (1 раз в год!) и о сдаче общего анализа мочи.

источник

Цистинурия — это наследственное заболевание с нарушением белкового обмена, при котором не происходит всасывание в почечных канальцах и тонкой кишке аминокислоты цистина (структурного компонента белка). Так как цистин не растворяется, это приводит к образованию камней в почках и в мочевом пузыре, а в дальнейшем — к закупорке мочевыводящих путей и инфицированию. Признаки болезни: интенсивные боли в поясничной области либо в боку, учащенное болезненное мочеиспускание, примесь крови в моче, в дальнейшем возможно повышение артериального (кровяного) давления и развитие хронической почечной недостаточности.

Врач терапевт поможет при лечении заболевания

Сбор анамнеза и жалоб заболевания: выраженный болевой синдром с характерной локализацией, беспокойное поведение больного, учащенное болезненное мочеиспускание.
Общий анализ мочи: большое количество эритроцитов (красных клеток крови).
Микроскопическое исследование мочи с обнаружением шестиугольных кристаллов желто-коричневого цвета (кристаллов цистина).
Положительный цианиднитропруссидный тест — тест со специфическим реактивом (цианид-нитропруссид), в ходе которого моча с избыточным содержанием цистина приобретает цвет красного вина.
Положительная йодазиновая проба. Принцип метода заключается в следующем: азид натрия и йод образуют комплекс бурого цвета, который обесцвечивается в присутствии цистина. Тест считается положительным при цистинурии, если окраска остается бурой более 5 минут (в норме бурая окраска исчезает через 2-3 минуты после добавления азида натрия).
Обзорная рентгенография брюшной полости.
Экстренная внутривенная урография — это рентгенологический метод исследования почек и мочевых путей с помощью внутривенного введения контрастного вещества. Во время почечной колики отсутствует выделение рентгенконтрастного вещества вследствие обструкции (преграды) мочевых путей камнем; отмечается расширение лоханки почек.
Ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей.

Лечение должно быть направлено на снижение количества незаменимой аминокислоты — цистина — в организме. Оно проводится в трех направлениях:
- соблюдение строгой диеты, которая не содержит цистина и его предшественников. Больным рекомендуют преимущественно овощные блюда, которые назначаются не более чем на месяц, после чего переводят на обычный рацион, но с исключением творога, рыбы, яиц, содержащих метионин (предшественник цистина);
- увеличение объема жидкости с целью снижения концентрации цистина в моче. Больной должен выпивать не менее 4 литров в сутки;
- назначение лекарственных препаратов, которые переводят цистин в растворимые формы. В настоящее время назначают D-пеницилламин, который не только предотвращает образование камней, но и растворяет уже сформировавшиеся камни в почках и мочеточниках.
При неэффективности консервативных методов лечения требуется операция на мочевых путях. Иногда из-за развития почечной недостаточности может оказаться необходима трансплантация почки.

Профилактика заключается в обязательном обследовании на цистинурию больных с мочекаменной болезнью, особенно развившейся в детском возрасте, и назначении адекватной терапии.
С целью предупреждения рождения больных детей в семьях, отягощенных по данному заболеванию, необходимо пройти медико-генетическое консультирование семьи.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Игнатова М. С. и Вельтищев Ю. Е. Детская нефрология, с. 257. Л., 1989г.

Выбрать подходящего врача терапевт
Сдать анализы
Получить от врача схему лечения
Выполнить все рекомендации

источник

Заранее приносим извинения за перевод. Перевод осуществлен с помощью электронного переводчика и немного отредактирован человеком, владеющим немецким языком!

Статья позаимствована у наших друзей из Германии Irish-Terrier-Freunde

Что такое цистинурия?

Цистинурия – это нарушение обмена веществ, затрагивающее в первую очередь почки. Цистин – это аминокислота.

Из аминокислот состоят белки (протеины);
Цистинурия – это выделение цистина с мочой;
В норме аминокислоты (цистин, аргинин, лизин, орнитин итд) с мочой не выделяются, а всасываются в почечных канальцах обратно в кровь. Если такая реабсорбция нарушена, то цистин в больших колличествах выделяется с мочой.

Цистин не растворим в воде, следовательно в моче (особенно в кислой) он кристализуется, образуя песок и камни в мочевом пузыре, мочевыводящих путях, почках. Как следствие развивается воспаление.

Кобели болеют чаще сук из-за своих анатомических особенностей: уретра у них длинней и уже.

o У кобелей наиболее часто закупорка (обструкция) уретры происходит в области косточки полового члена. Кристалы и камни блокируют просвет уретры у основатия полового члена, в результате отток мочи становится невозможен, моча скапливается в мочевом пузыре и почечных лоханках (риск развития почечной недостаточности). У сук, благодаря более короткой и эластичной уретре, камни, выделяемые с мочой, крайне редко вызывают обструкцию.

Черезмерное выделение цистина с мочой всегда является следствием врожденного нарушения обмена веществ.

Цистиновые камни легко образуются в слабокислой/кислой среде, особенно при повышенном потреблении протеинов. Цистиновые камни обычно светлые. В мочевом осадке цистин образует характерные шестиугольные кристалы.

Почему некоторые заводчики ирландских терьеров регулярно проверяют мочу у своих собак?

Цистинурия передается по наследству. Не выявленный больной произволитель (внешне здоровая собака) передает склонность к цистинурии КАЖДОМУ своему потомку. Особенно сильно это влияет на неболльшие популяции. Исследование данного заболевания и дифференциация кристалов в моче позволили разработать диагностику и схемы лечения. На основе статистических данных сделан вывод: ирландские терьеры болеют чаще других.

Цистинурия встречается у нескольких пород (например у мастифов, ньюфаундлендов, ирландских терьеров, их метисов). Подозрение на заболевание вызывают хронические проблемы с мочеиспусканием (боли, кровь в моче) у молодых кобелей.

Диагностировать заболевание, распознать животных с предрасположенностью к мочекаменной болезни;
Распознать минеральный состав конкрементов;
Оценить эффективность выбранного лечения, которое направлено на растворение камней и кристалов;
Кристалы могут образовться только в моче, которая насыщенна кристалогенными субстанциями. По этому кристалурия – это потенциальный риск развития мочекаменной болезни.
Часто кристалы можно обнаружить только при наличии клинических признаков заболевания.
Наличие кристалурии не означает обязательное наличие камней.
Не у всех животных с цистинурией развивается мочекаменная болезнь.

(Речь идет о группе заводчиков, объединившихся под именем «Друзья ирландских терьеров». Эти заводчики годами занимаются ирландскими терьерами, и вне зависимости идет в разведение данная особь или нет, проверяют мочу на цистин)

Имеется квантитативный метод обнаружения цистина;
Ветврач отсылает мочу в ветеринарную лабораторию;
Только с помощью полного контроля над животным (питание, содержание итп.) можно выявить носителя;
Опубликованные ниже данные открыты для всеобщего пользования; каждый заинтересованный может сам сделать выводы относительно наследования, следовательно, виновности родителей;
С помощью этого теста можно делать выводы считать ли производителей носителями или нет (наследование аутосомно рецессивное);
Собаки с показателями в пределах нормы тоже могут быть носителями.

Подозрения должны вызывать хронические проблемы мочевой системы у молодых кобелей (трудности с мочеиспусканием, кровь в моче и т.п.);
Камни можно диагностировать с помощью рентгена. На снимке они видны как тени (слабо выраженные);
Рентгеновское обследование необходимо провести уже при подозрении на мочекаменную болезнь;
Контрастная рентгенография и ультросонография дополняют исследования.

Какие выводы можно сделать, виявив особь с наследственным заболеванием?

Это означает, что необходимо 2 дефектных гена от каждого родителя (носители);
Каждый носитель цистинурии несет в себе один дефектный и один нормальный гены. Не выявленные больные особи передают дефектный ген КАЖДОМУ потомку, таким образом широко распространяя носительство в относительно небольшой популяции;
Родители-носители могут быть клинически здоровы;
Этот аутосомно-рецессивный ген нарушает нормальный обмен веществ (аминокислоты не всасываются, а выделяются с мочой);
Носители клинически не болеют;
По внешним признакам (экстерьер итп.) невозможно определить носительство.

У ньюфаундлендов возможно выявить носительство с помощью нового молекулярно-биологического теста (ДНК тест). Это большое достижение- для ньюфаундлендов стало вожможным исключать из разведения носителей, следовательно окончательно избавиться от этого наследственного заболевания;
Само собой разумеется, с помощю этого теста легко можно выявить больных животных (вне зависимости развилось заболевание или нет);
Для ирландских терьеров пока такой возможности не существует, т.к. для этого сначала необходимо выявить мутировавший ген. Чтобы ускорить разработку теста можно посылать кровь больных и здоровых животных в соответствующую лабораторию для дальнейших исследований.

ВСЕ заводчики должны объединиться, проверить своих племенных животных и всех их потомков и опубликовать полученные результаты;
Периодически проводить семиквантитативные тесты мочи на предмет цистинурии, чтобы хотя бы выявить больных цистинурией;
Необходимо отправлять образцы крови цистинуричных особей (как было с ньюфаундлендами) в США для дальнейших исследований. Это позволит в дальнейшем разработать универсальный тест для выявления носителей в популяции ирландских терьеров. (В 1999 году такая возможность уже была упущена, и теперь мы должны сделать все, чтобы как можно скорей получить возможность избавиться от этого заболевания);
Естественно, вязки двух носителей не должны допускаться;
Учитывая немногочисленность популяции все таки допустимы вязки носителя с чистым по данному заболеванию производителем.

К сожалению, в настоящее время генетический тест для определения предрасположенности к цистинурии у ирландских терьеров еще не разработан. Мутировавший ген до сих пор не выявлен. Следовательно тестировапие невозможно.

Какие выводы можно сделать, если у потомков тесты мочи выявили повышенный уровень цистина? Как интерпретировать результаты?

Показатель цистина менее 179 нмоль считается нормой;
Повышение показателей в пределах от 180 до 350 нмоль возможно вызвано влиянием корма. В данном случае необходимо перейти на корм, не содержащий
При показателях от 350 до 600нмоль следует кормить не содержащим метионин кормом в течении месяца, а затем повторно провести анализ. Если значения остаются повышенными, необходима специально составленная диета (назначает ветврач);
Если содержание цистина в моче выше 600нмоль, специальной диеты (назначенной ветврачем) необходимо придерживаться всю жизнь;

Даже при показателях цистина в моче выше 1000нмоль собака может быть клинически здорова, и камни могут не образовываться.

Метионин часто добавляют в готовые корма.

Метионин безвреден для здоровых собак;
Это важно ТОЛЬКО для собак с цистинурией;
Собаке с цистинурией необходимо получать как можно меньше белков, и конечно, это касается и метионина.

Что необходимо соблюдать, если показатель превышает 350нмоль (возможно, такое повышение обусловленно кормом)?

Смена корма, в строгой диете нет необходимости.

Исключить корма с повышенным содержанием метионина;
В сухие корма в последнее время стало популярно добавлять метионин (например, Ecanuba), а это приводит к повышению показателей цистина в моче. Метионин присутствует в мясе, однако некоторые фирмы добавляют его искусственно. Такие продукты необходимо исключить; в них неестественно много метионина (такой же аминокислоты, как Цистин), что приводит к фальсификации результатов теста;
Корма без добавок метионина подходят для тестовой диеты;
Собаки группы риска должны много пить, что бы не провоцировать образование кристалов;
В рационе предрасположенной к цистинурии собаки должны преобладать овощи и баластные вещества;
Сухой корм нужно размачивать, что бы увеличить объем жидкости, проходящий через мочевыводящие пути;
Регулировка веса;
Творог и йогурт содержат мало метионина;
Повышенная физическая активность;
Регулярное опорожнение мочевого пузыря;
Однако, несмотря ни на что, собака все таки не должна получать исключительно вегетарианскую пищу;
Повторно проконтролировать мочу. Если показатели вернулись в норму, то необходимо придерживаться диеты с низким содержанием метионина;
Если несмотря на изменения в питании, показатели остаются завышены, то необходимо еще раз скурпулезно пересмотреть диету, что бы добиться более щелочной мочи. (Этого можно достичь добавками натрия бикарбоната, но использовать такую добавку нужно только в случаях особой необходилости. Это уже не средство профилактики).
Через какое-то время необходимо вновь проконтролировать мочу.

Что необходимо соблюдать, если показатель превышает 800нмоль?

В этом случае уже нужна лечебная диета, и, по необходимости, применение медикаментов.

Ветврач назначает лечебную диету, бедную белками, например Hill’s u/d;
Если этого недостаточно, необходимо применение медикаментов, повышающих pH мочи. К сожалению, применение этих медикаментов увеличивает риск воспаления
Рекомендуется увеличить объем потребляемой воды, что бы снизить концентрацию цистина в моче;
Можно пробовать защелачивать мочу содой или ацетазоламидом. Это сокращает риск кристализации цистина;
В щелочной среде цистин хорошо растворяется, но одновременно повышается предрасположенность к инфекции мочевыводящих путей (например, к циститу);
Если значения превышают 1000нмоль, необходима лечебная диета, составленная специально для данной особи. Простого соблюдения диеты в данном случае недостаточно;
Даже при значениях выше 1000нмоль у некоторых собак камни не образуются, следовательно, клиническая картина не развивается.

Медикаменты, применяемые по назначению лечащего врача

Защелачивание мочи (pH > 7,5) NaHCO3 (1гр/5кг в день) вместе с KNa-цитратом (для контроля инфекции);
Сокращение концентрации цистина (как альтернатива):
А-меркаптопропионилглицин (20-40мг/кг в день);
Витамин С (800мг с сутки, разделив на 2 приема, плюс 500мг на каждые 5 кг);
D-пенициламин (15-30мг/кг в день);
Возможны побочные эфекты!!

В каком возрасте обычно заболевают?

Клиническая картина может проявиться уже в возрасте нескольких месяцев. У гомозиготных животных часто в моче можно обнаружить кристалы. При своевременной диагностике болезни, вполне возможно, понадобиться только специальная диета.

Наиболее часто болезнь проявляется в возрасте 2-6 лет, как правило как острая обструкция уретры.

На добровольной основе некоторые заводчики предоставили контрольные результаты анализов, но учитывая малочисленность исследованных собак, это могут быть всего лишь цифры. Полученные результаты необходимо оценить с точки зрения генетики популяции, зная о аутосомно-рецессивном типе наследования.

На данный момент нет никаких дополнительных данных, кроме предоставленных этими заводчиками;
К сожалению, не всегда значения больше 179нмоль публикуются, но только в таком случае добровольные исследования имеют смысл. Именно завышенные цифры позволяют заводчикам делать выводы кто из родителей может быть носителем;
Как только среди потомков появляется особь с завышенными показателями, делается вывод, что оба предка – носители дефектного гена;
Для ответственного заводчика этого должно быть достаточно, чтобы в дальнейшем не использовать таких производителей в разведении;
Минимальное требование таково, что если всетаки использовать носителя, второй производитель должен быть генетически чист.

Каковы самые высокие показатели, выявленные у больных ирландских терьеров?

Обычно камни начинают образовываться при значении 800нмоль, иногда – при 1000нмоль. В одном случае, камни обнаружили только при значении около 1600нмоль.

Несмотря на столь высокие значения, ответственные заводчики ирландских терьеров обязаны проверить производителей (в том числе и выбранного кобеля) перед допуском в разведение.

С помощью такой проверки из разведения необходимо исключить особей с повышенными показателями.

Носителей можно идентифицировать только проверив потомство. Больная собака может «производить» только больных или носителей.
К сожалению, из этого следует, что заводчик виновен, т.к. вовремя не диагностировал у своей собаки цистинурию.
Следовательно, это зависит от нас – заводчиков – сделаем ли мы все возможное, чтобы не допустить распространения заболевания, используя в разведении генетически чистых собак, или хотя бы избегая вязок между заведомо известными носителями.

К сожалению, в такой небольшой популяции (около 250 щенков в год) вряд ли возможно использовать исключительно генетически чистых ирландских терьеров. Из личного опыта я знаю, как тяжело принять такое решение, если это касается своих щенков — несмотря на все предосторожности, были выявлены показатели выше 500нмоль. И это при том, что оба родителя показали значения цистина на много ниже 179нмоль.

Так произошло в одном из пометов. Зато теперь я знаю, что моя сука – носитель. Степень носительства – 50%.

Экспериментов с комбинацией родителей устраивать не будем.

Я точно не знаю снимать ли полностью суку из разведения или нет. Скорее всего в разведение я ее больше не поставлю;
Если ее ставить в разведение, необходимо особенно тщательно вибирать кобеля – не носитель ли он тоже.

Я абсолютно уверена, что, без унифицированного исследования, заводчики обязаны контролировать потомков и честно публиковать полученные результаты

На мой вздляд, все ответвенные заводчики должны по мере возможности помогать в разработке ДНК теста для диагностики заболевания, поставляя материал для исследований.

Это наша обязанность – вести тщательный учет всем заболевшим или подозрительным животным для того, чтобы сделать правильные выводы о результативности лечебно-профилактических мероприятий.

Еще!! Мы являемся заводчиками одной из самых здоровых пород собак, и мы должны заботится о том, что бы заводчики и в будущем гордились возможностью заниматься разведением породы без наследственных заболеваний.

источник