Нормы содержание аминокислот в моче

—
Мы два раза сдавали селективный скрининг, с разницей в полгода, вот что в обоих случаях расходится с нормой и на что генетик совсем отмахнулась без объяснений.

Проба Сулковича — стоит ++, в бумаге от генетика норма «отриц». А везде в интернете пишут, что норма + — ++. Это избыток или норма? Если это избыток кальция, не может ли он быть вызван тем, что за месяц до анализа ребенок прошел курс витаминов с кальцием?

Проба на гипераминоацидурию — 5,4 и 6,7. Почки и печень проверены (узи, уролог, анализы по направлению педиатра), в норме. Что и как еще можно проверить? Дальше почки?

Проба на кетокислоты с 2.4НДФГ ++. Теперь понятно что это.
Проба на кетокислоты с железом — серый и молочный. Совершенно непонятно что означают эти цвета. В интернете описывают другие.

Креатинин 10,2 и 12,5. Я поняла только то, что это проблемы с почками.

Пролин + (делали только во второй раз). Но это же в моче, а не в крови, при этом лизин тоже в моче в номе. Все равно подтверждает ДСТ?

Хондроитиносульфат ++++ и +++. Теперь тоже попонятнее.

Аланин ++++. Тоже теперь понятно что может предположить гипопаратиреоз.

Аспарагин ++. Непонятно, что означает. Из интернета вычитала только то, что связано с аммиаком, а значит с почками, правильно?

Олигосахара +. Вот это совсем непонятно.
—-

И вот если с нарушением обмена триптофана хоть немного понятно, то про гипопаратиреоз — совсем непонятно. Я из всего поняла только, что есть нехватка магния и нарушение обмена витамина Д, остальное пока еще абракадабра для меня.

источник

Комплексное исследование, направленное на определение содержания аминокислот и их производных в моче в целях диагностики врождённых и приобретенных нарушений аминокислотного обмена.

Состав комплекса: Аланин • Аргинин • Аспарагиновая кислота • Цитруллин • Глутаминовая кислота • Глицин • Метионин • Орнитин • Фенилаланин • Тирозин • Валин • Лейцин • Изолейцин • Гидроксипролин • Серин • Аспарагин • Alpha-аминоадипиновая кислота • Глутамин • Таурин • Гистидин • Треонин • 1-метилгистидин • 3-метилгистидин • Gamma-аминомасляная кислота • Alpha-аминомасляная кислота • Пролин • Лизин • Цистин • Триптофан • Гомоцистин • Фосфоэтаноламин • Фосфосерин • Этаноламин

Аминокислотный профиль, скрининг аминоацидопатий.

Синонимы английские

Amino acid profile, screening of aminoacidopathy.

Высокоэффективная жидкостная хроматография.

Мкмоль / л (микромоль на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Среднюю порцию утренней мочи.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
• Исключить прием мочегонных препаратов в течение 48 часов до сбора мочи (по согласованию с врачом).

Общая информация об исследовании

Аминокислоты – это органические соединения, которые являются основными структурными компонентами белков. В свободном или связанном состоянии они участвуют в ферментативных реакциях, гормональных процессах, выполняют роль нейротрансмиттеров, участвуют в метаболизме холестерола, регуляции рН, контроле воспалительных реакций.

Всего в составе белковых молекул в организме человека было обнаружено 20 аминокислот, из которых часть является незаменимыми, то есть они не синтезируются в организме и должны постоянно присутствовать в употребляемой человеком пище. К незаменимым аминокислотам относятся лизин, гистидин, аргинин, треонин, валин, метионин, триптофан, фенилаланин, лейцин, изолейцин. К заменимым относятся аланин, аргинин, цистин, цистеин, гистидин, глицин, серин, аспарагиновая кислота, тирозин, пролин, оксипролин, глутаминовая кислота. Помимо этого, известен ряд аминокислот, которые являются производными и важными биологическими компонентами других аминокислот.

Анализ аминокислот в моче позволяет оценить их качественный и количественный состав, получить информацию об имеющемся дисбалансе, что может свидетельствовать о пищевых и метаболических нарушениях, лежащих в основе большого числа заболеваний. Следует отметить, что снижение количества той или иной аминокислоты в моче происходит раньше, чем в плазме крови. Учитывая эти обстоятельства и доступность исходного биоматериала, определение аминокислот в моче может быть рекомендовано для оценки ранних изменений аминокислотного состава.

Для определения качественного и количественного состава аминокислот в моче используется метод высокоэффективной жидкостной хроматографии. Он относится к современным хроматографическим методам анализа. Хроматография – это метод разделения и определения веществ, основанный на распределении компонентов между двумя фазами – подвижной и неподвижной. Жидкостная хроматография – метод разделения и анализа сложных смесей веществ, в котором подвижной фазой является жидкость. Он позволяет разделить и выявить количественно более широкий круг веществ с различной молекулярной массой и размерами, в данном случае аминокислот в моче. Исследуются следующие аминокислоты и их производные.

Аланин является одним из источников синтеза глюкозы и регулятором уровня сахара в крови, а также важным энергетическим компонентом для органов центральной нервной системы.

Аргинин участвует в ряде ферментативных реакций и выведении из организма остаточного азота в составе мочевины, креатинина, орнитина, в репаративных процессах.

Аспарагиновая кислота участвует в реакцияхцикла переаминирования и мочевины, синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований, регуляции синтеза иммуноглобулинов.

Цитруллин участвует в стимуляции процессов иммунной системы, в процессах детоксикации в печени.

Глутаминовая кислота является нейромедиаторной аминокислотой, стимулирующей передачу возбуждения в синапсах центральной нервной системы. Участвует в обмене белков, углеводов, окислительно-восстановительных процессах, детоксикационных процессах и выведении аммиака из организма. Также принимает участие в синтезе других аминокислот, ацетилхолина, АТФ (аденозинтрифостфата), в переносе ионов калия, входит в состав скелетной мускулатуры.

Глицин является нейромедиаторной аминокислотой, регулирующей процессы торможения и возбуждения в центральной нервной системе. Участвует в выработке порфиринов, пуриновых оснований. Повышает обменные процессы в головном мозге, улучшает умственную работоспособность.

Метионин – это аминокислота, которая необходима для синтеза адреналина, холина. Участвует в обмене жиров, фосфолипидов, витаминов, активирует действие гормонов, ферментов, белков. Является источником серы в выработке серосодержащих аминокислот, в частности цистеина. Метионин также обеспечивает процессы детоксикации, способствует пищеварению, является одним из источников синтеза глюкозы.

Орнитин участвует в синтезе мочевины, снижении концентрации аммиака в плазме крови, регулирует кислотно-щелочной баланс в организме человека. Необходим для синтеза и высвобождения инсулина и соматотропного гормона, для нормального функционирования иммунной системы.

Фенилаланин необходим для синтеза нейромедиаторов: адреналина, норадреналина, допамина. Улучшает работу центральной нервной системы, функционирование щитовидной железы.

Аминокислота тирозин необходима в биосинтезе меланинов, дофамина, адреналина, гормонов щитовидной железы. Улучшает работу надпочечников, щитовидной железы, гипофиза.

Валин является важным источником для функционирования мышечной ткани, участвует в поддержании баланса азота в организме, регулирует восстановительные процессы в поврежденных тканях.

Лейцин является важным компонентом в синтезе холестерина, других стероидов и гормона роста и, следовательно, участвует в процессах регенерации тканей и органов.

Изолейцин участвует в энергетических процессах организма, регулирует уровень глюкозы в крови, необходим для синтеза гемоглобина и также участвует в регенерации кожи, мышечной, хрящевой и костной тканей.

Гидроксипролин является компонентом большинства органов и тканей организма человека, входит в состав коллагена.

Аминокислота серин необходима для синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований, а также для ряда других аминокислот (цистеина, метионина, глицина). Участвует в обмене жирных кислот и жиров, в функционировании некоторых ферментов.

Аспарагин является важным регулятором процессов, происходящих в центральной нервной системе (возбуждение-торможение), участвует в метаболизме и синтезе аминокислот в печени.

Альфа-аминоадипиновая кислота является одним из продуктов конечного обмена аминокислот.

Глутамин участвует в синтезе углеводов, других аминокислот, нуклеиновых кислот, ферментов. Обеспечивает поддержание кислотно-щелочного равновесия, необходим для синтеза белков скелетной и гладкомышечной мускулатуры, обладает антиоксидантной активностью.

Таурин способствует увеличению энергетической активности клеток, участвует в процессах заживления и регенерации, нормализует функциональное состояние клеточных мембран.

Гистидин является исходным веществом при синтезе гистамина, мышечных белков, большого числа ферментов. Входит в состав гемоглобина, участвует в процессах регенерации и роста тканей.

Треонин необходим в синтезе коллагена и эластина, регулирует обмен веществ за счет участия в функционировании работы печени, белковом и жировом обмене.

1-метилгистидин и 3-метилгистидин являются одними из показателей распада белков мышечной ткани.

Гамма-аминомасляная кислота в основном содержится в центральной нервной системе и головном мозге. Участвует в обменных процессах в данных органах, в процессах нейромедиаторной передачи импульсов, оказывая тормозящее действие на нервную активность, а также играет роль в метаболизме глюкозы.

Альфа-аминомасляная кислота участвует в синтезе некоторых белков и является продуктом биосинтеза офтальмовой кислоты, являющейся структурным компонентом хрусталика глаза.

Пролин входит в состав большинства белков, а также является компонентом инсулина, адренокортикотропного гормона, коллагена. Способствует восстановлению кожи, соединительной ткани.

Лизин входит в состав большинства белков, необходим дляроста, восстановления тканей, синтеза гормонов, ферментов, антител, синтеза коллагена.

Цистин является компонентом множества белков и донором тиольных групп для пептидов, что играет важную роль в их метаболизме и биологической активности. Входит в состав инсулина, соматотропного гормона.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики аминокислотного состава мочи;
• Для диагностики врождённых и приобретенных нарушений аминокислотного обмена;
• Для диагностики первичных аминоацидопатий;
• Для скрининговой диагностики вторичных аминоацидопатий;
• Для контроля проводимой лекарственной терапии;
• Для оценки нутритивного статуса.

Когда назначается исследование?

• При подозрении на нарушение аминокислотного обмена, аминоацидопатии;
• При нарушении питания, диете, приеме белковых препаратов, гормональных веществ;
• При подозрении на нарушение обмена, состава аминокислот в организме человека;
• При подозрении на врождённые и приобретенные аминоацидопатии.

Референсные значения (мкмоль/л)

Референсные значения,
ммоль/моль
креатинина

источник

Аминокислоты — сложные органические вещества, являющиеся структурной частью белков. В тканях они присутствуют в связанном и свободном состоянии. Их основная задача — активное участие в различных процессах, протекающих в организме, и связанных с гормональными процессами и ферментативными реакциями. Без аминокислот не может обойтись ни одна клетка.

Всего ученым удалось выявить двадцать аминокислот, которые делятся на две обширные группы. В первую группу входят незаменимые аминокислоты. Это значит, что организм не воспроизводит их сам, и требуется их постоянное пополнение извне. Заменимые легко синтезируются из имеющегося материала. Анализ мочи на аминокислоты дает возможность оценить состояние аминокислотного обмена.

Анализ урины на уровень аминокислот помогает выявить патологию многих органов и систем. Этот тип исследования назначается, если есть подозрение на:

• Проблемы в работе сердечнососудистой системы.
• Эпилепсию.
• Энцефалопатию.
• Рассеянный склероз.
• Ревматоидный артрит.
• Сахарный диабет.
• Хронические болезни почек и печени.

Нарушение аминокислотного обмена — прямое указание на такие состояния как синдром хронической усталости, депрессии, тревожность.

Дисбаланс в уровне этих частей белковых структур наблюдается при наличии обширных ожогов и травм, когда все силы организма идут на клеточную регенерацию тканей.

Специальная подготовка к проведению исследования не проводится, но врачи рекомендуют за семь дней до сдачи прекратить прием мочегонных препаратов и отказаться от алкоголя.

Биологическая жидкость собирается с утра, после проведения гигиенических процедур. Изучается средняя порция мочи, которая собирается в чистый, сухой, стерильный контейнер. Рекомендуется использовать в этих целях специальную тару с делениями, купить которую можно в аптеке.

Предоставлять мочу, собранную накануне вечером, нельзя. В этом случае результаты исследования не будут соответствовать действительности.

Лучше доставить образец в лабораторию сразу после сбора.

При этом виде обследования используется высокоэффективная жидкостная хроматография. Этот метод основывается на разделении жидкостей при их прохождении через хроматографическую колонку, заполненную сорбентом.

Колонка — это трубка, изготовленная из нержавеющей стали, стекла или пластика, является частью хроматографа. Выбор материала не играет никакой роли.

Главной частью колонки являются фильтры с диаметром отверстий в два-пять мкм, расположенные по обоим концам колонки. Полость трубки заполнена сорбентом, через который исследуемая жидкость проходит под давлением. Сам хроматограф подключен к компьютеру, который и анализирует информацию, получаемую от устройства.

Количество патологий, которые сопровождаются аминокислотным дисбалансом, велико. В первую очередь, это наследственные патологии обмена веществ. В их основе недостаток аминокислот. К таким патологиям относят:

• Фенилкетонурию.
• Альбинизм.
• Гликогеновую болезнь.
• Галактоземию.
• Нарушение обмена липидов.
• Болезнь Гоше.
• Болезнь Ниманн-Пика.
• Амавротичесую идиотию.
• Наследственные болезни соединительной ткани.
• Гемолитические анемии.

В каждом случае выявляются изменения аминокислотного обмена, которые отражаются на содержании аминокислот в моче.

Исказить результат, полученный при исследовании, могут следующие факторы:

• Не правильно собранный биологический материал.
• Принятые накануне сдачи мочи мочегонные препараты.
• Прием пищи с большим количеством белка.
• Длительное голодание.
• Употребление алкогольных напитков.

Полученные цифры содержания аминокислот в моче зависят от возраста пациента и пола. Поэтому при оценке показателей их учитывают в первую очередь.

Результат исследования урины выдается в микромолях на литр — мкмоль/л. Для анализа результатов используют специальную таблицу с указанием принятых норм и возрастных изменений содержания аминокислот в урине. Анализ мочи на аминокислоты позволяет выявить патологии многих органов и систем.

Отклонение от нормы не всегда говорит о наличии патологии, иногда изменения могут быть связаны с образом жизни, питанием, приемом тех или иных препаратов. Даже если результат верный, точно поставить диагноз и подобрать лечение может только врач. Поэтому расшифровку лучше доверить опытному доктору.

источник

Аминокислоты — органические соединения, являющиеся основной составляющей частью протеинов (белков). Нарушение обмена аминокислот является причиной многих заболеваний (печени и почек). Анализ аминокислот (мочи и крови) является основным средством оценки степени усвоения пищевого белка, а также метаболического дисбаланса, лежащего в основе многих хронических нарушений.

Биоматериалом для комплексного анализа на аминокислоты в Лаборатории Гемотест может служить кровь или моча.

Исследуется следующие незаменимые аминокислоты: аланин, аргинин, аспарагиновая кислота, цитруллин, глутаминовая кислота, глицин, метионин, орнитин, фенилаланин, тирозин, валин, лейцин, изолейцин, гидроксипролин, серин, аспарагин, α-аминоадипиновая кислота, глутамин, β-аланин, таурин, гистидин, треонин, 1-метилгистидин, 3-метилгистидин, γ-аминомасляная кислота, β-аминоизомасляная кислота, α-аминомасляная кислота, пролин, цистатионин, лизин, цистин, цистеиновая кислота.

Аланин – важный источник энергии для головного мозга и центральной нервной системы; укрепляет иммунную систему путем выработки антител;активно участвует в метаболизме сахаров иорганических кислот. Может быть сырьем для синтеза глюкозы в организме, это делает его важным источником энергии и регулятором уровня сахара в крови.

Снижение концентрации: хронические болезни почек, кетотическая гипогликемия.

Повышение концентрации: гипераланинемия, цитруллинемия (умеренное повышение), болезнь Кушинга, подагра, гипероротининемия, гистидиемия, дефицит пируваткарбоксилазы,лизинурическая белковая непереносимость.

Аргинин является условно заменимой аминокислотой. Участвует в цикле переаминирования и выведения из организма конечного азота, то есть продукта распада отработанных белков. От мощности работы цикла (орнитин — цитруллин — аргинин) зависит способность организма создавать мочевину и очищаться от белковых шлаков.

Снижение концентрации :3 дня после оперативного вмешательства на брюшной полости, хроническая почечная недостаточность, ревматоидный артрит.

Повышение концентрации: гипераргининемия, в некоторых случаях гиперинсулинемии II типа.

Аспарагиновая кислота входит в состав белков, играет важную роль в реакциях цикла мочевины и переа-минирования, участвует в биосинтезе пуринов и пиримидинов.

Снижение концентрации: 1 сутки после оперативного вмешательства.

Повышение концентрации: моча – дикарбоксильная аминоацидурия.

Цитруллин повышает энергообеспечение, стимулирует иммунную систему, в процессах обмена веществ превращается в L-аргинин. Обезвреживает аммиак, повреждающий клетки печени.

Повышение концентрации цитруллина: цитруллинемия, болезни печени, интоксикация аммонием, дефицит пируват-карбоксилазы, лизинурическое нарушение толерантности к белку.

Моча — цитруллинемия, болезнь Хартнупа, аргининосукцинат-ацидурия.

Глутаминовая кислота является нейромедиатором, передающим импульсы в центральной нервной системе. Играет важную роль в углеводном обмене и способствует проникновению кальция через гематоэнцефалический барьер. Снижение концентрации: гистидинемия, хроническая почечная недостаточность.

Повышение концентрации: рак поджелудочной железы, подагра, глутаминовая ,ацидурия, ревматоидный артрит. Моча – дикарбоксильная аминоацидурия.

Глицин является регулятором обмена веществ, нормализует процессы возбуждения и торможения в центральной нервной системе, обладает антистрессорным эффектом, повышает умственную работоспособность.

Снижение концентрации: подагра, сахарный диабет.

Повышение концентрации: септицемия, гипогликемия, гипераммониемия 1 типа, тяжелые ожоги, голодание, пропионовая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, хроническая почечная недостаточность. Моча – гипогликемия, цистинурия, болезнь Хартнупа, беременность, гиперпролинемия,глицинурия, ревматоидный артрит.

Метионин незаменимая аминокислота, помогающая переработке жиров, предотвращая ихотложение в печени и стенках артерий. Синтез таурина и цистеина зависит от количества метионина в организме. Способствует пищеварению, обеспечивает дезинтоксикационныепроцессы, уменьшает мышечную слабость, защищает от воздействия радиации,полезна при остеопорозе и химической аллергии.

Снижение концентрации: гомоцистинурия, нарушение белкового питания.

Повышение концентрации: карциноидный синдром, гомоцистинурия, гиперметионинемия, тирозинемия, тяжелые заболевания печени.

Орнитин помогает высвобождению гормона роста, который способствует сжиганию жиров в организме. Необходим для иммунной системы, участвует в дезинтоксикационных процессах и восстановлении пече-ночных клеток.

Снижение концентрации: карциноидный синдром, хроническая почечная недостаточность.

Повышение концентрации: спиральная атрофия хориоидной оболочки и сетчатки, тяжелые ожоги,гемолиз.

Фенилаланин — незаменимая аминокислота, в организме она может превращаться в тирозин, который, в свою очередь, используется в синтезе двух основных нейромедиаторов: допамина и норадреналина. Влияет на настроение, уменьшает боль, улучшает память и способность к обучению, подавляет аппетит.

Повышение концентрации: преходящая тирозинемия новорожденных, гиперфенилаланинемия,сепсис, пе-ченочная энцефалопатия, вирусный гепатит, фенилкетонурия.

Тирозин является предшественником нейромедиаторов норадреналина и дофамина.Участвует в регуляциинастроения; недостаток тирозина приводит к дефициту норадреналина, что приводит к депрессии. Подавляет аппетит, уменьшает отложения жиров, способствует выработке мелатонина и улучшает функции надпочечников, щитовидной железы и гипофиза, также участвует в обмене фенилаланина. Тиреоидные гормоны образуются при при-соединении к тирозину атомов йода.

Снижение концентрации: поликистоз почек, гипотермия, фенилкетонурия, хроническая почечная недоста-точность, карциноидный синдром, микседема, гипотиреоидизм, ревматоидный артрит.

Повышение концентрации: гипертирозинемия, гипертиреоидизм, сепсис.

Валин незаменимая аминокислота, оказывающая стимулирующее действие. Необходима для метаболизма в мышцах, восстановления поврежденных тканей и для поддержания нормального обмена азота в организме, может быть использован мышцами в качестве источника энергии.

Снижение концентрации: гиперинсулинизм, печеночная энцефалопатия.

Повышение концентрации: кетоацидурия, гипервалинемия,недостаточное белковое питание, карциноидный синдром, острое голодание.

Лейцин и изолейцин — защищают мышечные ткани и являются источниками энергии, а также способствуют восстановлению костей, кожи, мышц. Способны понижать уровень сахара в крови и стимулировать выделение гормона роста.

Снижение концентрации: острое голодание, гиперинсулинизм, печеночная энцефалопатия.

Повышение концентрации: кетоацидурия, ожирение, голодание, вирусный гепатит.

Гидроксипролин содержится в тканях практически всего организма, входит в состав коллагена, на долю которого приходится большая часть белка в организме млекопитающих. Синтез гидроксипролина нару- шается при дефиците витамина С.

Повышение концентрации: гидроксипролинемия, уремия, цирроз печени.

Серин относится к группе заменимых аминокислот, участвует в образовании активных центров ряда ферментов, обеспечивая их функцию. Важен в биосинтезе других заменимых аминокислот : глицина, цистеина, метионина, триптофана.Серин является исходным продуктом синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований, сфинголипидов, этаноламина, и других важных продуктов обмена веществ.

Снижение концентрации: недостаточность фосфоглицерат дегидрогеназы, подагра.

Повышение концентрации серина: непереносимость белка. Моча – ожоги, болезнь Хартнупа.

Аспарагин необходим для поддержания баланса в процессах, происходящих в центральной нервной

системе; препятствует как чрезмерному возбуждению, так и излишнему торможению, участвует в процессах синтеза аминокислот в печени.

Повышение концентрации: ожоги, болезнь Хартнупа, цистиноз.

Альфа-аминоадипиновая кислота — метаболит основных биохимических путей лизина.

Повышение концентрации: гиперлизинемия, альфа-аминоадипиновая ацидурия, альфа-кетоадипиновая ацидурия, синдром Рея.

Глутамин выполняет ряд жизненно важных функций в организме: участвует в синтезе аминокислот, углеводов, нуклеиновых кислот, цАМФ и ц-ГМФ, фолиевой кислоты, ферментов, осуществляющих окислительно-восстановительные реакции (НАД), серотонина, н-аминобензойной кислоты; обезвреживает аммиак; превращается в аминомасляную кислоту (ГАМК); способен повышать проницаемость мышечных клеток для ионов калия.

Снижение концентрации глутамина: ревматоидный артрит

Повышение концентрации: Кровь – Гипераммониемия, вызванная следующими причинами: печеночная кома, синдром Рея, менингит, кровоизлияние в мозг, дефекты цикла мочевины, недостаточность орнитинтранскарбамилазы, карбамоилфосфатсинтазы, цитруллинемия, аргининсукциновая ацидурия, гиперорнитинемия,гипераммониемия, гомоцитруллинемия (HHH syndrome), в некоторых случаях гиперлизиемия 1 типа, лизинурическая белковая непереносимость. Моча – Болезнь Хартнупа, генерализованная аминоацидурия, ревматоидый артрит.

β-аланин – является единственной бета-аминокислотой, образуется из дигидроурацила и карнозина.

Повышение концентрации: гипер-β -аланинемия.

Таурин — способствуют эмульгированию жиров в кишечнике, обладает противосудорожной активностью, оказывает кардиотропное действие, улучшает энергетические процессы, стимулирует репаративные процессы при дистрофических заболеваниях и процессах, сопровождающихся нарушением метаболизма тканей глаза, способствует нормализации функции клеточных мембран и улучшению обменных процессов.

Снижение концентрации таурина: Кровь — Маниакально-депрессивный синдром, депрессивные неврозы

Повышение концентрации таурина: Моча — Сепсис, гипер-β-аланинемия, недостаточность фолиевой кислоты (В9), первый триместр беременности, ожоги.

Гистидин входит в состав активных центров множества ферментов, является предшественником в био-синтезе гистамина. Способствует росту и восстановлению тканей. В большом количестве содержится в гемоглобине; используется при лечении ревматоидных артритов, аллергий, язв и анемии. Недостаток гистидина может вызвать ослабление слуха.

Снижение концентрации гистидина: Ревматоидный артрит

Повышение концентрации гистидина: Гистидинемия, беременность, болезнь Хартнупа, генерализован-

Треонин — это незаменимая аминокислота, способствующая поддержанию нормального белкового обмена в организме, важна для синтеза коллагена и эластина, помогает работе печени, участвует в обмене жиров, стимулирует иммунитет.

Снижение концентрации треонина: Хроническая почечная недостаточность, ревматоидный артрит.

Повышение концентрации треонина: Болезнь Хартнупа, беременность, ожоги, гепатолентикулярная дегенерация.

1-метилгистидин основное производное ансерина. Фермент карнозиназа превращает ансерин в β-аланин и 1-метилгистидин. Высокие уровни 1-метилгистидина, как правило, подавляют фермент карнозиназу и увеличивают концентрации ансерина. Уменьшение активности карнозиназ также встречается у пациентов с болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом и у пациентов после инсульта. Дефицит витамина Е может привести к 1–метилгистидинурии, вследствие увеличения окислительных эффектов в скелетных мышцах.

Повышение концентрации: хроническая почечная недостаточность, мясная диета.

3-метигистидин является показателем уровня распада белков в мышцах.

Снижение концентрации: голодание, диета.

Повышение концентрации: хроническая почечная недостаточность, ожоги, множественные травмы.

Гамма-аминомасляная кислота — содержится в ЦНС и принимает участие в нейромедиаторных и метаболических процессах в мозге. Лиганды рецепторов ГАМК рассматриваются, как потенциальные средства для лечения различных расстройств психики и центральной нервной системы, к которым относятся болезнь Паркинсона и Альцгеймера, расстройства сна (бессонница, нарколепсия), эпилепсия. Под влиянием ГАМК активируются также энергетические процессы мозга, повышается дыхательная активность тканей, улучшается утилизация мозгом глюкозы, улучшается кровоснабжение.

Бета (β) — аминоизомасляная кислота — небелковая аминокислота является продуктом катаболизма тимина и валина. Повышение концентрации: различные типы новообразований, болезни, сопровождающиеся усиленным разрушением нуклеиновых кислот в тканях, синдром Дауна, белковое недоедание, гипер-бета-аланинемия, бета-аминоизомасляная ацидурия, отравление свинцом.

Альфа (α) -аминомасляная кислота является основным промежуточным продуктом биосинтеза офталь-мовой кислоты. Повышение концентрации: неспецифические аминоацидурии, голодание.

Пролин — одна из двадцати протеиногенных аминокислот, входит в состав всех белков всех организмов.

Снижение концентрации: Хорея Хантингтона, ожоги

Повышение концентрации: Кровь – гиперпролинемия тип 1 (недостаточность пролиноксидазы), гиперпролинемия тип 2 (недостаточность пирролин-5-карбоксилат дегидрогеназы), недостаточность белкового питания у новорожденных. Моча – гиперпролиемия 1 и 2 типов, синдром Джозефа (тяжелая пролинурия), карциноидный синдром, иминоглицинурия, болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация).

Цистатионин — cepоcoдержащая аминокислота, участвует в биосинтезе цистеина изметионина и серина.

Лизин – это незаменимая аминокислота, входящая в состав практически любых белков, необходима для роста, восстановления тканей, производства антител, гормонов, ферментов, альбуминов, оказывает противовирусное действие, поддерживает уровень энергии, участвует в формировании коллагена и восстановлении тканей, улучшает усвоение кальция из крови и транспорт его в костную ткань.

Снижение концентрации: карциноидный синдром, лизинурическая протеиноваянепереносимость.

Повышение концентраций: Кровь – гиперлизинемия, глутаровая ацидемия тип 2. Моча – цистинурия, гиперлизинемия, первый триместр беременности, ожоги.

Цистин в организме является важной частью белков, таких как иммуноглобулины, инсулин и соматостатин, укрепляет соединительную ткань. Снижение концентрации цистина: белковое голодание, ожоги.Повышение концентраций цистина: Кровь — сепсис, хроническая почечная недостаточность. Моча – Цистиноз, цистинурия, цистинлизинурия, первый триместр беременности.

Цистеиновая кислота — серосодержащая аминокислота. Промежуточный продукт обмена цистеина и цистина. Принимает участие в реакциях переаминирования, является одним из предшественников таурина.

В организме человека синтезируется лишь половина необходимых аминокислот, а остальные амино-кислоты – незаменимые (аргинин, валин, гистидин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, трип-тофан, фенилаланин) — должны поступать с пищей. Исключение из рациона какой-либо незаменимой аминокислоты из рациона ведет к развитию отрицательного азотистого баланса, клинически проявляющегося нарушением функций нервной системы, мышечной слабостью и другими признаками патологии обмена веществ и энергии.

Показания к назначению анализа:

• Диагностика заболеваний, связанных с нарушением аминокислотного обмена.
• Оценка состояния организма человека.

Необходимо соблюдать общие правила подготовки. Кровь на исследование необходимо сдавать натощак. Между последним приёмом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8 часов.

Мочу для исследования собрать среднюю утреннюю порцию.

источник

Сегодня предлагаем ознакомится со статьей на тему: норма аминокислот в моче с профессиональным описанием и объяснением.

Мочевина составляет большую часть органических веществ, входящих в состав мочи. В среднем за сутки с мочой взрослого человека выводится около 30 г мочевины (от 12 до 36 г). Общее количество азота, выделяемого с мочой за сутки, колеблется от 10 до 18 г, причем при смешанной пище на долю азота мочевины приходится 80–90%. Количество мочевины в моче обычно повышается при употреблении пищи, богатой белками, при всех заболеваниях, сопровождающихся усиленным распадом белков тканей (лихорадочные состояния, опухоли, гипертиреоз, диабет и т.д.), а также при приеме некоторых лекарственных средств (например, ряда гормонов). Содержание выделяемой с мочой мочевины уменьшается при тяжелых поражениях печени (печень является основным местом синтеза мочевины в организме), заболеваниях почек (особенно при нарушенной фильтрационной способности почек), а также при приеме инсулина и др.

Креатинин также является конечным продуктом азотистого обмена. Он образуется в мышечной ткани из фосфокреатина. Суточное выделение креатинина для каждого человека – величина довольно постоянная и отражает в основном его мышечную массу. У мужчин на каждый 1 кг массы тела за сутки выделяется с мочой от 18 до 32 мг креатинина, а у женщин – от 10 до 25 мг. Эти цифры мало зависят от белкового питания. В связи с этим определение суточной экскреции креатинина с мочой во многих случаях может быть использовано для контроля полноты сбора суточной мочи.

Креатин в моче взрослых людей в норме практически отсутствует. Он появляется либо при употреблении значительных количеств креатина с пищей, либо при патологических состояниях. Как только уровень креатина в сыворотке крови достигает 0,12 ммоль/л, он появляется в моче.

В первые годы жизни ребенка возможна «физиологическая креатину-рия». По-видимому, появление креатина в моче детей раннего возраста обусловлено усиленным синтезом креатина, опережающим развитие мускулатуры. Некоторые исследователи к физиологическим явлениям относят и креатинурию стариков, которая возникает как следствие атрофии мышц и неполного использования образующегося в печени креатина. Наибольшее содержание креатина в моче наблюдается при патологических состояниях мышечной системы и прежде всего при миопатии, или прогрессирующей мышечной дистрофии.

Принято считать, что креатин в моче (креатинурия) больных миопатией может появляться в результате нарушения в скелетной мускулатуре процессов его фиксации (удержания) и фосфорилирования. Если нарушен процесс синтеза фосфокреати-на, то не образуется и креатинин; содержание последнего в моче резко снижается.

В рузультате креатинурии и нарушения синтеза креатинина резко повышается креатиновый показатель мочи: (количество креатина + количество креатинина)/(количество креатинина). В норме этот показатель близок к 1,1.

Известно также, что креатинурию можно наблюдать при поражениях печени, сахарном диабете, эндокринных расстройствах (гипертиреоз, адди-сонова болезнь, акромегалия и др.), инфекционных заболеваниях.

Аминокислоты в суточном количестве мочи составляют около 1,1 г. Соотношение между содержанием отдельных аминокислот в крови и моче неодинаково. Концентрация той или иной аминокислоты, выделяемой с мочой, зависит от ее содержания в плазме крови и степени ее реабсорбции

Гипераминоацидурия встречается при заболеваниях паренхимы печени. Это объясняется нарушением в печени процессов дезаминирования и трансаминирования. Наблюдается гипераминоацидурия также при тяжелых инфекционных заболеваниях, злокачественных новообразованиях, обширных травмах, миопатии, коматозных состояниях, гипертиреозе, лечении кортизоном и АКТГ и при других состояниях.

Известны также нарушения обмена отдельных аминокислот. Многие из этих нарушений имеют врожденный или наследственный характер (см. главу 12). Примером может служить фенилкетонурия. Причина заболевания – наследственно обусловленный недостаток фенилаланин-4-моноокси-геназы в печени, вследствие чего метаболическое превращение аминокислоты фенилаланина в тирозин блокировано. Результат такого блокирования – накопление в организме фенилаланина и его кетопроизводных и появление их в большом количестве в моче. Обнаружить фенилкетонурию очень просто с помощью хлорида железа: спустя 2–3 мин после добавления в мочу нескольких капель раствора хлорида железа появляется оливково-зеленая окраска.

Другим примером может служить алкаптонурия (гомогентизину-рия). При алкаптонурии в моче резко увеличивается концентрация гомоген-тизиновой кислоты – одного из метаболитов обмена тирозина. В результате моча, оставленная на воздухе, резко темнеет. Причина нарушений метаболизма при алкаптонурии заключается в недостатке оксидазы гомогентизи-новой кислоты.

Известны также врожденные болезни: гиперпролинемия (возникает в результате недостатка фермента пролиноксидазы, следствие – пролину-рия); гипервалинемия (врожденное нарушение обмена валина, что сопровождается резким повышением концентрации валина в моче); цитрул-линемия (врожденное нарушение цикла образования мочевины, обусловленное недостатком фермента аргининсукцинат-синтетазы, с мочой выделяется увеличенное количество цитруллина) и др.

Мочевая кислота является конечным продуктом обмена пуриновых оснований. За сутки с мочой выделяется около 0,7 г мочевой кислоты. Обильное потребление пищи, содержащей нуклеопротеины, вызывает через некоторое время увеличенное выделение с мочой мочевой кислоты экзогенного происхождения. И, наоборот, при питании, бедном пуринами, выделение мочевой кислоты снижается до 0,2 г в сутки.

Повышенное выделение мочевой кислоты наблюдается при лейкемии, полицитемии, гепатитах и подагре. Содержание мочевой кислоты в моче повышается также при приеме ацетилсалициловой кислоты и ряда стероидных гормонов.

Наряду с мочевой кислотой в моче всегда содержится небольшое количество пуринов как эндо-, так и экзогенного происхождения.

Гиппуровая кислота в небольшом количестве всегда определяется в моче человека (около 0,7 г в суточном объеме). Она представляет собой соединение глицина и бензойной кислоты. Повышенное выделение гиппуровой кислоты отмечается при употреблении преимущественно растительной пищи, богатой ароматическими соединениями, из которых образуется бензойная кислота.

В 1940 г. А. Квик и А.Я. Пытель ввели в клиническую практику гиппу-ровую пробу (проба Квика–Пытеля). При нормальных условиях клетки печени обезвреживают введенную бензойную кислоту (больной принимает после легкого завтрака 3–4 г бензоата натрия), соединяя ее с глицином. Образовавшаяся гиппуровая кислота выводится с мочой. В норме при проведении пробы Квика–Пытеля с мочой выводится 65–85% принятого бензоата натрия. При поражении печени образование гиппуровой кислоты нарушается, поэтому количество последней в моче резко снижается.

Безазотистые органические компоненты мочи – это щавелевая, молочная и лимонная (цитрат), а также масляная, валериановая, янтарная (сукцинат), β-оксимасляная, ацетоуксусная и другие кислоты. Общее содержание органических кислот в суточном количестве мочи обычно не превышает 1 г.

В норме содержание каждой из этих кислот в суточном объеме мочи исчисляется миллиграммами, поэтому количественно определять их очень сложно. При тех или иных состояниях выведение многих из них увеличивается и их проще обнаружить в моче. Например, при усиленной мышечной работе повышается уровень молочной кислоты, количество цитрата и сук-цината увеличивается при алкалозе.

Важнейшие физиологические компоненты мочи представ­лены веществами органической и минеральной природы. К первым относятся мочевина, креатин, пептиды, аминокислоты, мочевая кислота, гиппуровая кислота, органические сульфа­ты, ко вторым — ионы натрия, калия, кальция, магния, ам­миака, хлоридов, бикарбоната, фосфатов, неорганических сульфатов.

Мочевина — главный конечный продукт азотистого обме­на. На долю мочевины приходится 80—90% азотсодержащих шлаков, выводимых с мочой. В среднем за сутки из организ­ма взрослого человека выводится около 30 г мочевины (от 12 до 36 г), а в пересчете на азот 6—18 г.

Мочевина попадает в первичную мочу из плазмы крови в результате клубочковой фильтрации и в дальнейшем в процессе формирования конечной мочи не подвергается активной реабсорбции и не секретируется в мочу клетками почечных канальцев. В то же время, при прохождении первичной мочи по различным участкам нефрона, значительная часть мочевины возвращается в кровь путем пассивной реабсорбции.

Процесс выделения мочевины является саморегулируемым и зависит от содержания мочевины в плазме кро­ви и величины клубочковой фильтрации.

Выделение мочевины с мочой возрастает при употребле­нии пищи с высоким содержанием белков, при всех заболе­ваниях, сопровождающихся усиленным распадом белков тканей (лихорадочные состояния, кахексия, гипертиреоз, сахарный диабет), а также при приеме некоторых лекар­ственных средств (гормонов). Уменьшение количества мочевины, выделяемой с мочой, характерно для заболева­ний и токсических поражений печени, сопровождающихся печеночной недостаточностью, заболеваний почек с наруше­нием их фильтрационной способности, а также для терапии инсулином и ряда других причин.

Креатинин также является конечным продуктом азотисто­го обмена. Образуется в мышечной ткани из фосфокреатина. Креатинин попадает в мочу преимущественно путем клубоч­ковой фильтрации и в небольшом количестве за счет актив­ной канальцевой секреции. Суточное выделение креатинина индивидуально и постоянно для каждого человека, отражая преимущественно мышечную массу организма и составляя в среднем 1—2 г у мужчин и 0,6—1,5 г у женщин. У мужчин на каждый 1 кг массы тела за сутки выводится с мочой 18—32 мг креатинина, у жен­щин — 10—25 мг. Эти величины мало зависят от содержа­ния белков в диете, а связаны с объемом мышечной ткани и ее функцией..

Креатин в моче у здоровых взрослых людей практически отсутствует. Появляется в моче либо при употреблении зна­чительных количеств креатина с пищей, либо при патологи­ческих состояниях. Увеличение содержания креатина в кро­ви свыше 0,12 ммоль/л сопровождается появлением его в моче.

Наибольшее содержание креатина в моче отмечается при поражениях мышечной системы — миопатии и прогрес­сирующей мышечной дистрофии. Креатинурию можно на­блюдать при поражениях печени, сахарном диабете, эндо­кринных расстройствах (гипертиреоз, аддисонова болезнь, акромегалия), инфекционных заболеваниях, системной красной волчанке, переломах костей, ожогах, белковом голодании, недостатке витамина Е, внутривенном введении ферментного гидролизата казеина.

У женщин креатина может выделяться больше, чем у муж­чин, но креатинина меньше. Выделение креатина возрастает при беременности и в раннем послеродовом периоде.

В первые годы жизни ребенка возможна физиологическая креатинурия. Появление креатина в моче у детей в раннем возрасте можно связать с его усиленным синтезом, опережа­ющим рост мускулатуры. Креатинурия возможна и в пожи­лом возрасте как следствие атрофии мышц и нарушения конечного ис­пользования образующегося в печени креатина.

Аминокислоты. Суточное выделение аминокислот с мочой составляет в среднем 1 г. Соотношение между содержанием отдельных аминокислот в крови и моче неодинаково. Количество той или иной амино­кислоты, выделяемой с мочой, зависит от ее содержания в плазме крови, величины клубочковой фильтрации и степени реабсорбции этой аминокислоты в почечных каналъцах, т. е. от клиренса данной аминокислоты. В норме величина клиренса для большинства аминокислот 2—6 мл/мин., для цистина 2—4 мл/мин., а для глицина и гистидина 4 и 7 мл соответст­венно. Поэтому две последние аминокислоты в наибольших количествах присутствуют в моче.

Большая часть перешедших в ультрафильтрат аминокис­лот реабсорбируется в проксимальных канальцах. Аминокислоты всегда присутствуют в моче здорового че­ловека, но содержание их там невелико. Однако оно резко воз­растает при ряде заболеваний и в этом случае служит веду­щим лабораторно-диагностическим признаком (фенилкетонурия, алкаптонурия, гистидинемия, цитрулинемия, гиперпролинемия).

Транспортные системы, обеспечивающие реабсорбцию аминокислот, могут осуществлять с высокой и низкой избира­тельностью трансмембранный перенос двух основных и нейтральных аминокислот. Эффективность функционирования транспортных систем, специфичных по отношению к отдель­ным аминокислотам (лизину, цистеину и некоторым другим), невысока. Механизмы реабсорбции аминокислот в почечных канальцах во многих отношениях остаются невыясненными. Показано существование в клетках канальцев δ-глутаминового транспортного цикла, аналогичного таковому в стенке ки­шечника.

Появление в моче больших количеств аминокислот (гипераминоацидурия) может быть следствием их повышенного содержания в крови и нарушения реабсорбции в канальцах. Гипераминоацидурия, связанная с повреждением нефрона, может быть приобретенной — при отравлениях солями тяжелых металлов и другими токсическими веществами, неполноценном питании или врожденной. В последнем случае причиной нарушения реабсорбции может явиться дефект транспорта аминокислот.

Гипераминоацидурия встречается при заболеваниях печени, что объясняется важной ролью этого органа в обмене аминокислот (реакции дезаминирования, трансаминирования), а также при состояниях, сопровождающихся усиленным распадом тканевых белков (тяжелых инфекционных заболеваниях, злокачественных новообразованиях, обширных травмах, миодистрофии, гипертиреозе, при лечении кортикостероидами и АКТГ).

В ряде случаев в моче резко увеличивается содержание какой-либо одной аминокислоты. По­добные состояния характерны для наследственных наруше­ний обмена отдельных аминокислот, когда вследствие гене­тического дефекта той или иной ферментной системы в орга­низме накапливаются производные этой аминокислоты, сама аминокислота или продукты ее патологических превращений. Эти продукты обычно оказывают токсичное действие на нерв­ную систему. При недостаточности фермента фенилаланингидроксилазы развивается заболевание фенилкетонурия, для которого характерно блокирование превращения фенилаланина в тирозин и выделение с мочой больших количеств фенилпировиноградной кислоты. При алкаптонурии в моче в больших коли­чествах присутствует гомогентизиновая кислота — один из метаболитов тирозина. К настоящему времени известен ряд врожденных нарушений обмена аминокислот — гиперпролинемия, гипервалинемия, цитруллинемия. Все эти на­рушения сопровождаются увеличением выделения соответ­ствующих аминокислот с мочой.

Мочевая кислота — конечный продукт обмена пуриновых оснований. За сутки у здорового взрослого человека с мочой выделяется около 0,7 г мочевой кислоты (в расчете на азот 0,08—0,2 г). Эта величина редко падает ниже 0,5—0,6 г да­же при отсутствии в пище пуринов, но может возрастать до 1 г и более при употреблении диеты с высоким содержани­ем нуклеопротеинов. Количество выделяемой с мочой мочевой кислоты зависит от ее содержания в крови и определя­ется соотношением процессов клубочковой фильтрации, ре­абсорбции и секреции в канальцах. Реабсорбции подвергается 90—95% мочевой кислоты, присутствующей в улътрафильтрате. Кортикостероиды повышают выведение мочевой кислоты с мочой и снижают ее концентрацию в плазме крови.

Повышенное выведение мочевой кислоты наблюдается при лейкемии, полицитемии, гепатитах, подагре, а также при лечении аспирином и кортикостероидами. Причиной повы­шенного выведения мочевой кислоты является ее гиперпро­дукция в организме вследствие усиленного распада ткане­вых структур или генетических нарушений активности отдельных фер­ментов. Вследствие незна­чительной растворимости в воде мочевая кислота и ее соли могут выпадать в осадок и образовывать камни в нижних отделах мочевых путей.

Гиппуровая кислота всегда определяется в моче человека в небольших количествах — около 0,7 г/сутки или в расчете на азот 0,04—0,08 г. Представляет собой продукт соедине­ния бензойной кислоты и глицина, осуществляемого преиму­щественно клетками печени. Повышенное выделение с мо­чой гиппуровой кислоты отмечается при употреблении пре­имущественно растительной пищи, богатой бензойной кислотой или ее предшественниками (фрукты, ягоды).

При поражении печени нарушается конъюгация бензойной кислоты с глицином и количество гиппуровой кислоты в моче резко падает.

Органические кислоты. Общее количество органических кислот в суточной моче не превышает 1 г. В моче здорового человека идентифицированы десятки органических кислот, главными из которых являются щавелевая, молочная, лимонная, масляная, валериановая, янтарная, -оксимасляная, ацетоуксусная. В физиологических условиях содержание каждой из этих кислот в суточном объеме мочи исчисляется миллиграммами, поэтому обычными лабораторными методами отдельные органические кислоты в моче не определяются. Однако в отдельных случаях выведение некоторых кислот может резко усиливаться, и они легко обнаруживаются в моче. Так, при уси­ленной мышечной работе в моче определяется молочная кис­лота, при сахарном диабете — ацетоуксусная и -оксимасляная кислоты, при алкалозе — лимонная и янтарная кислоты.

У больных желудочно-кишечными заболеваниями в ре­зультате активации микрофлоры кишечника происходит уси­ленное образование органических кислот из аминокислот пи­щевых белков. В частности, образуется индоксил, который выводится с мочой в виде калиевой соли индоксилсульфата, а также различные производные фенола и салици­ловой кислоты.

Пигменты мочи. Главным пигментом мочи, придающим моче янтарный цвет, являются уробилиновые тела. Прямой билирубин в моче здоровых людей не определяются. В очень не­значительных количествах в мочу здорового человека попа­дает стеркобилиноген, всасывающийся по системе геморрои­дальных вен.

В небольших количествах в моче присутствуют как про­межуточные продукты синтеза порфиринов, так и метаболиты гемоглобина. Среди предшественников гема в моче больше всего -аминолевулиновой кислоты (2‑3 мг/сутки) и порфобилиногена (до 2 мг/сутки), значительно меньше уропорфиринов (

6 мкг/сутки), копропорфиринов (

70 мкг/сутки.), протопорфиринов (

12 мкг/сутки). Повы­шенное выведение этих веществ с мочой встречается при различных формах порфирий, отравлениях солями тяжелых металлов, апластической анемии, циррозах печени, остром полиомиелите, пеллагре, интоксикациях алкоголем, жаропо­нижающими лекарственными средствами, барбитуратами, сульфаниламидами, органическими соединениями мышьяка. При интоксикации свинцом в моче возрастает содержание -аминолевулиновой кислоты.

При заболеваниях печени с развитием печеночно-клеточной желтухи в моче появляются соли желчных кислот и прямой билирубин. При гемолитических желтухах билирубин в моче не определяется, а содержание уробилиногена резко возрастает. В отличие от этого механические желтухи сопровождаются резким увеличением содержания прямого билирубина в моче и солей желчных кислот (моча цвета пива, пенистая).

Билирубинурия может развить­ся при инфекционных заболеваниях, диффузном токсиче­ском зобе.

Витамины. Водорастворимые витамины содержатся в мо­че в незначительных количествах, жирорастворимых витами­нов в моче практически нет. Выведение витаминов с мочой служит хорошим критерием насыщенности организма вита­минами. Прямым определением в моче чаще всего исследу­ют содержание витамина С, витаминов В₁ и В₂. Витамин РР выводится с мочой в виде метилникотинамида. Для оценки на­сыщенности организма фолиевой кислотой используют кос­венный тест, при помощи которого в моче определяют содер­жание форминоглутаминовой кислоты: ее содержание в мо­че при дефиците фолиевой кислоты возрастает.

Гормоны в неизменном виде выводятся с мочой в очень небольших количествах. Их метаболиты выводятся с мочой в значительно больших концентрациях. Количество этих мета­болитов в моче еще более возрастает в условиях патологии и при некоторых функциональных состояниях, сопровождаю­щихся нарушением нормальных путей биосинтеза гормонов. Определение содержания метаболитов гормонов в моче ис­пользуется для выявления и классификации этих состояний. Многие метаболиты гормонов присутствуют в моче в виде парных соединений с глюкуроновой и серной кислотами, а также в виде метиловых эфиров.

Определение гормонов в моче в ряде случаев более ин­формативно, чем в крови, особенно для гормонов, не подвер­гающихся в организме существенному распаду, поскольку позволяет учесть все количество образующегося гормона за определенный промежуток времени. В крови же содержание гормонов колеблется в различное время суток. К гормонам такого рода относятся стероидные гормоны, содержание ко­торых в моче исследуется в клинике методами тонкослойной хроматографии.

В качестве дополнительного диагностического теста при выявлении феохромоцитомы в моче определяют содержание ванилилминдальной кислоты — основного продукта катабо­лизма катехоламинов. Для диагностики злокачественного карциноида, продуцирующего в кровь серотонин, в моче опре­деляют содержание продукта обмена серотонина — 5-оксииндолилуксусной кислоты.

Аминокислоты являются фундаментальными составляющими белков. В норме определенное количество аминокислот присутствует в моче, не вызывая никакого вреда.

Однако в некоторых случаях это количество может превышать безопасные пределы, что приводит к отравлению. Это происходит вследствие как генетически обусловленных, так и приобретенных нарушений метаболизма, которые приводят к неправильности и недостаточности процессов синтеза и переработки белков в желудочно-кишечном тракте и почках. Для установления точного уровня этих аминокислот в моче и определения методов лечения, необходимого в случае, если их уровень повышен, проводится медицинский анализ мочи на содержание аминокислот. Похожим тестом является анализ плазмы на содержание аминокислот, в ходе которого измеряется уровень содержания аминокислот в плазме крови. Если нарушения уровня аминокислот определяются достаточно рано, это позволяет оградить ребенка от возможности возникновения осложнений в будущем. Кроме того, данный анализ рекомендуется проходить с регулярной периодичностью пациентам с диагностированным повышенным уровнем аминокислот в моче и находящимся на соответствующем лечении для определения эффективности терапии.

Процедура анализа достаточно проста и заключается лишь в получении образца мочи. Поскольку уровень содержания аминокислот в моче зависит от возраста, пола и системы питания, результаты у разных людей, в зависимости от этих факторов, будут различными. В случае отсутствия иных рекомендаций врача, пациенту предписывается употреблять перед процедурой еду и напитки, входящие в его повседневную диету. Перед процедурой и во время ее проведения запрещается принимать алкоголь. Кроме того, следует предоставить врачу полные сведения о возможном употреблении каких-либо лекарств в целях лечения других заболеваний, чтобы узнать, не следует ли перед процедурой временно прекратить их прием. В день процедуры пациента попросят собрать как можно больше мочи за одно мочеиспускание в контейнер. Образец мочи можно также получить с помощью катетера. В некоторых случаях врач может назначить сбор образцов мочи в течение дня, чтобы отследить изменения уровня аминокислот.

После сбора мочи, образец поступает в патологическую лабораторию, где из него (или из всех, если образцов несколько) извлекается аминокислотная сыворотка и измеряется ее концентрация в единице мочи. Результаты этого анализа бывают готовы по истечении одной-двух недель.

Комплексный анализ аминокислот в моче (32 аминокислоты) — исследование содержания различных аминокислот(их производных) в моче с целью выявления наследственных и приобретенных нарушений обмена аминокислот. 1) Аланин (ALA) 2) Аргинин (ARG) 3) Аспарагиновая кислота (ASP) 4) Цитруллин (CIT) 5) Глутаминовая кислота (GLU) 6) Глицин (GLY) 7) Метионин (MET) 8) Орнитин (ORN) 9) Фенилаланин (PHE) 10) Тирозин (TYR) 11) Валин (VAL) 12) Лейцин (LEU) 13) Изолейцин (ILEU) 14) Гидроксипролин (HPRO) 15) Серин (SER) 16) Аспарагин (ASN) 17) Альфа-аминоадипиновая кислота (AAA) 18) Глутамин (GLN) 19) Бета-аланин (BALA) 20) Таурин (TAU) 21) Гистидин (HIS) 22) Треонин (THRE) 23) 1-метилгистидин (1MHIS) 24) 3-метилгистидин (3MHIS) 25) Гамма-аминомасляная кислота (GABA) 26) Бета-аминоизомасляная кислота (BAIBA) 27) Альфа-аминомасляная кислота (AABA) 28) Пролин (PRO) 29) Цистатионин (CYST) 30) Лизин (LYS) 31) Цистин (CYS) 32) Цистеиновая кислота(CYSA). Основные показания к применению: выявление нарушений обмена аминокислот для своевременного лечения. Клинические признаки нарушений обмена аминокислот — дети, у которых сочетаются умственная отсталость с нарушением зрения, с периодически возникающими судорогами, с различными поражениям кожи, с изменения цвета и запаха мочи.

Комплексный анализ аминокислот в моче (32 аминокислоты) — исследование содержания различных аминокислот(их производных) в моче с целью выявления наследственных и приобретенных нарушений обмена аминокислот. 1) Аланин (ALA) 2) Аргинин (ARG) 3) Аспарагиновая кислота (ASP) 4) Цитруллин (CIT) 5) Глутаминовая кислота (GLU) 6) Глицин (GLY) 7) Метионин (MET) 8) Орнитин (ORN) 9) Фенилаланин (PHE) 10) Тирозин (TYR) 11) Валин (VAL) 12) Лейцин (LEU) 13) Изолейцин (ILEU) 14) Гидроксипролин (HPRO) 15) Серин (SER) 16) Аспарагин (ASN) 17) Альфа-аминоадипиновая кислота (AAA) 18) Глутамин (GLN) 19) Бета-аланин (BALA) 20) Таурин (TAU) 21) Гистидин (HIS) 22) Треонин (THRE) 23) 1-метилгистидин (1MHIS) 24) 3-метилгистидин (3MHIS) 25) Гамма-аминомасляная кислота (GABA) 26) Бета-аминоизомасляная кислота (BAIBA) 27) Альфа-аминомасляная кислота (AABA) 28) Пролин (PRO) 29) Цистатионин (CYST) 30) Лизин (LYS) 31) Цистин (CYS) 32) Цистеиновая кислота(CYSA). Основные показания к применению: выявление нарушений обмена аминокислот для своевременного лечения. Клинические признаки нарушений обмена аминокислот — дети, у которых сочетаются умственная отсталость с нарушением зрения, с периодически возникающими судорогами, с различными поражениям кожи, с изменения цвета и запаха мочи.

источник