Что такое свободный гемоглобин в моче

Если при анализе мочи в лаборатории выявляют содержание гемоглобина, говорят о гемоглобинурии. Это состояние организма, при котором вследствие патологии или внешних факторов белок выходит из эритроцитов, проникает через фильтрационную систему почек и выделяется с мочой.

Гемоглобинурия имеет несколько типов. В зависимости от причины различают ночную пароксизмальную (заболевание Маркиафавы-Микели), токсическую, холодовую, маршевую разновидности. Объединяет их то, что следствием влияния любого из подтипов становится развитие масштабного гемолиза внутри сосудов, при котором гемоглобин выходит из эритроцитов, красных дискообразных клеток крови, и попадает в плазму. И вместе с ней, минуя почечный фильтрационный барьер, в мочевой пузырь. Есть рецидивирующая и однократная формы болезни, то есть если симптом встречается в анамнезе пациента впервые.

Гемоглобин в моче свидетельствует о том, что туда попали частицы крови. А вот этиология этого явления бывает разной.

Выделяют такие основные причины:

1. Белок попал в мочевой пузырь вследствие кровотечения в органах мочевыделительной системы. Это может произойти при наличии опухолей, гломерулонефрите, воспалении. Моча в таких случаях слегка розовая или красноватая, и в ней выявляют не только сам гемоглобин в свободной форме, а и эритроциты в большом количестве. В этом случае говорят о явлении гематурии.
2. Белковые включения гемоглобина могут попасть в мочу при деструкции эритроцитов. Такое состояние в медицине именуют гемолитической анемией. В основном это бывает из-за интоксикации организма, при патологии печени или селезенки, вследствие аллергических реакций, ожогов различной степени и травм с кровотечениями, при инфекциях, при отравлении ядами, опасными химическими веществами, при укусах животных. Белок попадает в состав плазмы крови, и вместе с ней выделяется в мочу. Если ничего не предпринять вовремя, то у больного может сформироваться хроническая недостаточность функции почек.
   Эритроциты могут разрушаться из-за того, что пациенту при переливании крови ввели неподходящий донорский материал. В таком случае мембраны красных кровяных дисков разрываются массово, в больших количествах и очень быстро.
3. Гемоглобинурия может быть определена в случае значительного повышения в мышцах особого белка. Это соединение похоже по структуре на гемоглобин крови, поэтому по результатам анализов мочи может быть определено ошибочно. Причиной может оказаться заболевание мускулатуры тела. Но не обязательно это именно патология. Например, у спортсменов, занимающихся легкой атлетикой, бегом на различные дистанции или другими очень активными видами спорта, предполагающими сверхсильные нагрузки на мышечную систему, тоже может быть положительный результат теста. Такая форма гемоглобинурии называется маршевой. Такое название имеет историческое происхождение. В военное время после продолжительных маршей, дающих колоссальную нагрузку на ноги, солдаты жаловались на темную мочу при мочеиспускании. Позднее это явление было исследовано и объяснено повышенной нагрузкой на мышцы ног. После нормального отдыха состояние солдат возвращалось в норму.
4. Если длительное время человек пребывал в условиях сильного холода, в мочу также может попасть гемоглобин. Это называется холодовая гемоглобинурия. Обычно симптом исчезает после того, как пациент согревается и несколько дней пробудет на реабилитации после переохлаждения.
5. Во время приема железосодержащих препаратов возможно появление так называемой переходящей гемоглобинурии. Она проходит самостоятельно после окончания курса лечения.
6. Крайне редко в медицинской практике встречается заболевание пароксизмальная ночная гемоглобинурия. При этой патологии эритроциты разрушаются в большом количестве и быстрыми темпами, высвобождая гемоглобин. Это происходит по вине дефекта мембран у красных кровяных дисков. Они становятся очень уязвимыми перед определенными факторами. Ночной эту гемоглобинурию называют из-за того, что она в основном возникает у больных сразу после сна. Такое заболевание нужно лечить курсом препаратов, содержащих железо.

В нормальных условиях и при хорошем состоянии здоровья белок гемоглобина в образце урины не обнаруживают. Если показатель выше нуля — значит присутствует какая-либо патология или особое функциональное состояние.

Если количество его маленькое, а других симптомов и жалоб у пациента нет, то врач может предположить влияние эмоциональных или физических перегрузок.

Если результат анализа от 11 до 30, то скорее всего есть какое-то внутреннее кровотечение. При этом при фильтрации почечными клубочками кровь попадает в мочу.

Результат от 26 до 45 может свидетельствовать либо о заболевании крови, либо о наличии миоглобина в моче, схожего по своему строению с гемоглобином эритроцитов. Такие данные требуют немедленного и тщательного обследования, чтобы вовремя начать лечение имеющегося заболевания.

Значение выше 45 может быть в случае разрывов тканей, при травмировании, ушибах, при формировании внутренних гематом или при инфекции в мышцах. Такому пациенту назначается анализ на лейкоциты в моче, если этот показатель будет увеличен — это становится еще одним подтверждением диагноза.

Допустимым показателем белка крови в моче женщины, которая находится в положении на любом сроке, считается результат не более чем 0,1. Повышаться гемоглобин урины может в случае инфекции мочевыводящих путей, ангины. Беременная подвержена им очень сильно, так как падает иммунитет на фоне беременности. Качественно лечить их тоже не получается, потому что многие лекарства в этот период противопоказаны, а те, которые разрешены, зачастую обладают сравнительно слабым терапевтическим эффектом.

Такой анализ может оказаться тревожным сигналом наличия камней в почках. Так как при вынашивании ребенка происходят изменения в гормональной системе, возрастает риск появления камней. Они своими краями могут ранить слизистую, что приводит к попаданию некоторого количества крови из ранки в мочу.

Количество гемоглобина в моче ребенка, с нормальным состоянием здоровья, должно быть нулевым. Гемоглобинурию у детей могут такие заболевания как мочекаменная болезнь, избыток кальция в моче, опухоли мочевого пузыря, новообразования в почках, инфекции мочевыводящих путей, травмы выделительных органов.

Родителям важно следить за изменением окраски мочи и сразу обращаться к педиатру. Врач обязательно даст направление к детскому нефрологу для более тщательного обследования, проведения УЗИ.

Наиболее очевидным признаком является изменение цвета мочи. Он становится из желтого или оранжевого розовым, изменяя окраску вплоть до цвета мясного сока.

Другими симптомами считаются тянущие и острые болевые ощущения в спине, при мочеиспускании, повышение температуры тела выше 37 градусов, ломота в костях и суставах, общая слабость, бледность кожных покровов или их желтизна, пожелтение склер, увеличение размеров печени и селезенки, общая слабость.

При холодовом типе отмечают лихорадку, тошноту, рвоту, пациента сильно знобит и у него болит живот. В случае маршевого типа больной жалуется на гипотонус и боль в мышцах.

Редкий, но самый опасный тип гемоглобинурии — пароксизмальная ночная. Патология сопровождается ознобом, сильным жаром, мочеиспусканием темного цвета, болью за грудиной, в спине и в абдоминальной области.

При хронической ночной гемоглобинурии и отсутствии должного лечения возможен тромбоз сосудов и вен, в том числе таких жизненно важных органов как печень, почки. Могут пострадать печеночные вены, периферические и брыжеечные сосуды. Последствиями могут стать варикоз вен пищевода, острая почечная недостаточность, канальцевый нефрит, асцит.

Тактику лечения определяет либо терапевт, либо врач-гематолог. Если причина гемоглобинурии была в переохлаждении и чрезмерных физических нагрузках, то пациент получает предписание с рекомендациями по устранению этих факторов — щадящий режим, смена места работы, запрет на труд в неподходящих условиях. В запущенных серьезных случаях могут быть назначены глюкокортикостероиды или прием иммуномодуляторов, иммунодепрессантов.

Если причины имеют патологический характер, то больному назначаю ряд анализов и подбирают схему лечения. Больного направляют на повторное подтверждение гемоглобинурии, для этого существуют также экспресс-тесты, которые продаются в аптеке.

Пациенту выписывают направления на биохимию крови и ее общий анализ, исследование на билирубин и щелочную фосфатазу. Делают коагулограмму (тест крови на свертываемость) и пробу Кумбса, в ходе которой проверяют наличие антител к эритроцитам. Может понадобится образец костного мозга для исследования, в таком случае производится пункция для забора биоматериала и отправка его на биопсию.

Также исследуют осадок мочи на наличие бактерий. Проводится тест на миоглобин в урине с помощью сернокислого аммония. Делают электрофорез и биохимию мочи. Обязательно назначают УЗИ почек и мочевыводящих путей. Если есть подозрения на наличие травм или гематом, то пациент проходит рентген органов выделения.

Терапию при гемоглобинурии подбирают индивидуально в зависимости от типа заболевания, причин и наличия сопутствующих диагнозов. При травматической, маршевой или холодовой — устраняют причину и назначают реабилитацию. При инфекционной — устраняют инфекцию. Для того, чтобы избежать развития анемии, врач назначает больному прием железосодержащих препаратов. Чтобы нивелировать риск развития тромбоза вен и сосудов, предписывают антикоагулянты и специальную диету. Не повредит и прием витаминного комплекса, это поможет поддержать иммунитет.

В наиболее серьезных случаях применяют пересадку костного мозга, делают трансфузию эритроцитов, переливание крови от донора.

источник

Такого вещества, как гемоглобин, не должно быть в моче у полностью здорового человека. Образовывается он в процессе, когда эритроциты в крови распадаются, и соединяется с гаптоглобином – в такой форме проникать через почечные фильтры он не способен.

Но, если процесс разрушения эритроцитов происходит слишком интенсивно и быстро, если в крови значительно повышается содержание гемоглобина, тогда данное вещество может появиться и в урине.

Многие люди считают, что гемоглобин в моче находиться не может, и, получая распечатку с результатами анализа, удивляются и думают, что в них была допущена ошибка. На самом деле состояние, которое характеризируется присутствием этого вещества в моче, имеет место быть, и у него даже есть клиническое название – гемоглобинурия.

Этот недуг вызывается следующими факторами:

• Гемоглобин все же поступает в кровеносные сосуды почек, вместе с эритроцитами. По причине высокого показателя РН урины, последние очень быстро разрушаются – таким образом, гемоглобин и попадает в жидкость, а вместе с ней и в емкость для анализа;
• Когда концентрация данного вещества в плазме крови повышена, оно не успевает полноценно соединиться с гаптоглобином, и попадает в почечные фильтры.

Современной медицине известно несколько типов гемоглобинурии:

• Приоберетенная или пароксизмальная характеризируется разрушением кровяных телец, когда эритроциты, которые повреждены, распадаются внутри сосудов;
• Токсическая – возникает тогда, когда произошла сильная интоксикация химикатами, ядами, после укусов насекомых, животных или пресмыкающихся, либо после употребления в пищу ядовитых грибов;
• Маршевая часто бывает у спортсменов-легкоатлетов, и связана с увеличенной нагрузкой на ноги и стопы;
• Холодовая – очень редкий недуг, было известно всего несколько случаев его возникновения у человека. Сейчас практически не встречается.

Определение присутствия гемоглобина в моче обычно происходит при сдаче пациентом материала для общего анализа. О патологии говорят такие отклонения от нормы:

• Темно-бурый цвет жидкости, она может становиться даже черной;
• Отсутствие в осадке эритроцитов;
• Разделение собранного материала через какое-то время на два слоя. Из них верхний сохраняет прозрачность, а в нижнем можно заметить детриты, небольшие частицы от разрушенных веществ.

Сопровождается гемоглобинурия и такими симптомами:

• Боли в пояснице;
• Общая слабость;
• Ломота в суставах;
• Лихорадочные состояния;
• Сильные головные боли;
• Резкое увеличение температуры;
• Тошнота и рвота.

Если данное вещество обнаруживается в урине, что это значит, и опасно ли – первый вопрос, который интересует человека.

Связано такое явление может быть как с образом жизни пациента, так и с различными заболеваниями, в том числе и опасными. Врачи выделяют такие основные причины:

• Отравления различными продуктами, в которых в больших количествах содержатся кислоты;
• Отравления ядами или токсическими красителями;
• Ожоги разных степеней тяжести. Обычно гемоглобинурия возникает тогда, когда они очень крупные;
• Инфекции, которые были вызваны болезнетворными бактериями и вирусами – например, ангина, скарлатина, брюшной тиф;
• Заболевания мочеполовой системы – пиелонефрит, цистит, уретрит, гломерулонефрит и другие;
• Почечные заболевания – например, недостаточность;
• Патологии и нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
• Туберкулез;
• Некоторые недуги кровеносной системы.

Спровоцировать повышение гемоглобина в урине могут и естественные факторы:

1. После переливания крови – например, если ее группа оказалась неподходящей для пациента;
2. Длительные тяжелые физические нагрузки – например, бег или ходьба;
3. Сильные переохлаждения.

Не стоит пугаться, если вы вдруг заметили, что ваша моча окрасилась в темно-красный цвет. Просто вспомните, какие продукты вы употребляли накануне – например, такие овощи, как морковь и свекла, содержат сильные красящие пигменты, которые могут изменить цвет урины.

Правда, в таком случае это явление временное, и сохраняется обычно не больше суток (может немного больше, в зависимости от количества съеденного).

Но если неестественный оттенок урины сохраняется долго, и, помимо этого, вас беспокоит ухудшение состояния здоровья или боли – следует обратиться к доктору.

Если общий анализ показал, что в моче присутствует гемоглобин, врач назначит такому пациенту дополнительные исследования. Особенно тщательно и серьезно займутся этим вопросом, если такое состояние было диагностировано у ребенка.

Будут прописаны:

• Дополнительные анализы, норма гемоглобина, согласно которым, будет заключаться в его полном отсутствии. В идеале, он не допускается в любых количествах. Так, нужно будет снова принести урину на исследование, возможно, нужно будет больше внимания уделить процессу сбора материала, ведь при допущении ошибок результат может быть не достоверным;
• Прохождение некоторых анализов крови – возможно, будет диагностирована анемия, или другое заболевание;
• УЗИ.

Если ребенок еще очень мал, данная патология может быть связана с тем, что его организм еще недостаточно хорошо «умеет» защищаться от микробов и вредных бактерий. В таком случае, ему будут прописаны витаминные комплексы.

При лечении гемоглобинурии обычно сложностей не возникает. Если у больного она присутствует в тяжелой форме, обычно проводится переливание крови. В других случаях лечебные мероприятия заключаются в приеме медикаментов-анаболиков, а также препаратов с повышенным содержанием железа, и антиоксидантов.

Среди профилактических мер – диета с большим количеством фруктов и овощей, прием мочегонных препаратов, отказ от курения и алкоголя, постоянные прогулки на свежем воздухе.

Администрация портала категорически не рекомендует заниматься самолечением и при первых симптомах болезни советует обращаться к врачу. На нашем портале представлены лучшие врачи-специалисты, к которым можно записаться онлайн или по телефону. Вы можете выбрать подходящего врача сами или мы подберем его Вам абсолютно бесплатно. Также только при записи через нас, цена на консультацию будет ниже, чем в самой клинике. Это наш маленький подарок для наших посетителей. Будьте здоровы!

источник

Гемоглобин является белком, который содержится в красных кровяных клетках – эритроцитах. Он содержит железо, благодаря которому обладает способностью присоединять молекулы газов – главным образом, кислорода и углекислого газа. Находясь внутри клеток и обладая достаточно большой молекулярной массой, гемоглобин априори не способен проникать через почечный фильтр и выделяться вместе с мочой на фоне полного здоровья человека.

По этой причине норма гемоглобина в общем анализе мочи равна нулю и появление даже небольших количеств этого белка в данной биологической жидкости однозначно свидетельствует о тяжелом нарушении работы почек и всего организма в целом.

Этот показатель общего анализа мочи находится с тесной взаимосвязи с такими критериями, как цвет и прозрачность мочи, количество белка и эритроцитов, плотность мочи.

Есть две основные разновидности гемоглобинурии и два пути попадания этого пигментного белка в мочу:

• Первый путь связан с проникновением эритроцитов через почечный фильтр либо попадание цельной крови в мочу по причине дефекта и кровотечения в органах мочевыделительной системы. Это наблюдается при гломерулонефрите, мочекаменной болезни, тяжелых воспалениях и опухолях мочевыводящих путей. При этом развивается такое явление, как гематурия – моча становится красного цвета, при микроскопии осадка определяется большое количество красных кровяных клеток. Однако, если моча имеет явно выраженную щелочную реакцию, либо же с момента забора материала до исследования прошло достаточно много времени большая часть эритроцитов разрушается, выделяя содержащийся в них гемоглобин. Это формирует явление так называемой вторичной или ложной гемоглобинурии – данный белок не выделяется с мочой, а образуется непосредственно в ней из разрушенных клеток.
• Второй путь появления этого протеина в моче носит название первичной или истинной гемоглобинурии. Это состояние развивается при массивном разрушении эритроцитов в кровеносном русле – гемолитической анемии. Причиной этого явления может служить отравление некоторыми ядами, заболевания селезенки, аллергии, генетические дефекты мембраны эритроцитов. При этом огромное количество гемоглобина в свободном виде попадает в плазму крови. При ее фильтрации через почки часть этого белка проникает в мочу. Однако куда большая часть гемоглобина попросту нарушает работу фильтра нефронов, приводя к его разрушению, что, в свою очередь, делает невозможной всю работу почек. Именно поэтому истинная гемоглобинурия является признаком нарастающей острой почечной недостаточности.

При попадании гемоглобина в мочу меняются и другие показатели общего анализа. Например, ложная гемоглобинурия сопровождается гематурией, изменением цвета мочи. Истинное состояние приводит к значительному помутнению мочи, росту количества белка и плотности, изменению окраски, которая зависит от количества пигментного белка – от красного до темного, практически черного цвета.

Появление гемоглобина в моче вскоре после переливания крови свидетельствует о том, что данный донорский материал не подошел человеку, и началось массивное разрушение красных кровяных клеток переливаемой крови. Именно поэтому первые сутки после подобной процедуры человек должен провести в условиях стационара для исключения этого осложнения.

Гемоглобин в моче является тревожным признаком тяжелого состояния организма, поэтому при его обнаружении в рамках анализа мочи человека следует немедленно госпитализировать для выяснения причины гемоглобинурии и дальнейшего лечения этого состояния и его последствий.

источник

Показатели качественного и количественного состава мочи являются информацией о работе мочевыделительной системы, организма в целом. Их изменение свидетельствует о патологических процессах в почках, мочевом пузыре, соседних органах.

В норме в моче гемоглобин должен отсутствовать, но иногда он выявляется при исследовании.

Что означает такое изменение состояния здоровья? Каковы причины отклонения от нормы у взрослых и маленьких пациентов? Что делать и когда обратиться к врачу?

Гемоглобин – сложный железосодержащий белок животных, человека, рыб и птиц, беспозвоночных. В легких в условиях избытка воздуха белок соединяется с кислородом, затем с током крови эритроциты перемещаются к органам, испытывающим недостаток этого вещества. Здесь гемоглобин освобождается от кислорода, но связывается с отходами газового обмена.

Нормы содержания гемоглобина в крови разнятся в зависимости от возраста, пола и состояния человека на момент обследования. Недостаток гемоглобина сопровождается утомляемостью, бледностью кожи, головокружениями и потерей сознания, нарушением темпов роста у ребенка.

Незначительное количество эритроцитов в моче является вариантом нормы. Для женщин этот показатель – до 3 клеток, у мужчин в норме отсутствует. Гемоглобин же в анализе мочи в норме не выявляется.

В организме постоянно происходит распад эритроцитов. В плазме содержится до 4 мг гемоглобина. Но избыток протеина образует соединение с гаптоглобином, образуя комплекс гемоглобин-гаптоглобин. Молекула слишком крупная, поэтому не может пройти через почечные фильтры.

Если гибель клеток крови вызвана патологическими причинами, и в сосудах образуется избыток этого протеина, то в моче обнаруживают следы гемоглобина.

Что это значит? Это является признаком патологического процесса в почках, мочевом пузыре, кровотечения в мочевыделительной системе и смежных органах. Оно получило название гемоглобинурия.

Существуют 2 варианта попадания этого белкового соединения в почки и мочу:

• Проникновение цельных клеток крови из-за развития кровотечения, воспалительного процесса в мочевыделительном тракте.

Причины появления гемоглобина в моче – это инфекции мочевыводящих путей, пиелонефриты, гломерулонефриты, конкременты, опухоли различного генеза, кисты в почках. Это состояние сопровождается изменением цвета мочи.

Если же нарушены рекомендации по сбору и доставке материала в лабораторию, то эритроциты могут начать разрушаться. При этом гемоглобин выделяется, из них и его обнаруживают во время исследования. В этом случае речь идет о ложной гемоглобинурии.

• Истинная гемоглобинурия – при этом происходит распад красных кровяных телец в сосудах. Причины этого состояния – отравление токсинами, патологические процессы в селезенке, аллергические реакции, врожденные повреждения эритроцитов.

При истинной гемоглобинурии значительное количество гемоглобина высвобождается в кровеносное русло. Частично он проходит через почечные фильтры и обнаруживается в моче.

Сопровождается разрушением ткани почки. При этой форме гемоглобинурии может развиваться почечная недостаточность.

Появление гемоглобина в моче после переливания крови свидетельствует о том, что биологическая жидкость донора отторгается реципиентом, и началась гибель чужеродных тканей.

После гемотрансфузии пациент находится под наблюдением медицинский работников в течение 24 часов.

В основе классификации гемоглобинурии положены причины развития патологического процесса.

Выделяют следующие формы патологии:

1. Пароксизмальная ночная – развивается на фоне дефектов мембран эритроцитов.
2. Токсическая – отравление медикаментозными средствами, реакция на укус животного, насекомого, употребление в пищу ядовитых грибов.
3. Посттрансфузионная – развивается после переливания крови из-за несовместимости биологического материала донора и крови реципиента.
4. Маршевая – после активных и длительных тренировок. Появляется у спортсменов, военных – здоровых людей без признаков нарушения работы прочих органов и систем. Гематологи отмечают, что чаще всего подобная форма наблюдается у лиц с лордозом, хотя доказанной связи между этими диагнозами не выявлено.
5. Холодовая – при переохлаждении, купании в холодных водоемах. В эту категорию входит также инфицирование патогенной флорой – возбудителями гриппа, кори, мононуклеоза, малярии, поражение бледной трепонемой, бактериями, провоцирующими развитие сепсиса.
6. Гаффская болезнь – положительный результат анализа мочи на гемоглобин вызывает интоксикация, вызванная употреблением рыбы.
7. Травматическая форма – развивается на фоне длительного сдавливания тканей.

Кроме этого, выделяют симптоматическую, или однократную, и повторяющуюся форму патологического процесса.

Признаки патологического процесса выявляются при визуальном изучении биологического образца. Это изменение цвета мочи – от темно-бурого до черного, и ее расслоение.

Субъективные симптомы наличия гемоглобина в моче:

• слабость;
• артралгия, боли в пояснице;
• лихорадка;
• гипертермия до пиретических значений;
• головные боли;
• тошнота;
• рвота;
• желтушность кожных покровов и склер.

Прочая симптоматика зависит от вида гемоглобинурии. Повышенный уровень гемоглобина после длительных физических нагрузок не вызывает лихорадки, повышения температуры. Проходит самостоятельно после отдыха.

Специализированного исследования на гемоглобин не существует. Его показатели определяют при проведении общего анализа мочи.

Основные диагностические критерии:

• изменение цвета биологической жидкости – красный, различные оттенки коричневого, черный;
• расслоение – верхний слой прозрачный, нижний представляет собой плотный осадок.

Для подтверждения наличия гемоглобина используют пробы с сернокислым аммонием, проводят исследование при помощи метода электрофореза.

В состав комплексного обследования входят:

• коагулограмма;
• бактериоскопическое исследование осадка;
• биохимия крови;
• биопсия костного мозга, миелограмма – при подозрении на пароксизмальную ночную гемоглобинурию;
• УЗИ органов мочевыводящей системы;
• рентгенологическое исследование почек.

Гемоглобин в моче у ребенка в норме должен отсутствовать. Причины его появления – это обострение болезней почек, ожоги, инфекционные заболевания, патологии сердечно-сосудистой системы, фимоз.

Патология будет сопровождаться дополнительной симптоматикой – болями в голове, суставах, повышением температуры тела.

При изменении цвета мочи, появлении в ней осадка ребенка срочно следует показать педиатру. Врач назначит анализ мочи и крови, дополнительные исследования, УЗИ органов мочевыводящей системы.

Далее педиатр предложит соответствующее лечение либо перенаправит к гематологу.

Гемоглобин в моче при беременности требует срочного обращения к врачу. Это следствие заболеваний почек, мочекаменной болезни.

Появление красного пигмента может свидетельствовать о рецидиве хронического заболевания, присоединении бактериальной инфекции.

Состояние сопровождается дополнительными симптомами – болями в пояснице, гипертермией вплоть до пиретических значений.

При появлении мутной мочи, прочих признаков воспалительного процесса следует обратиться к гинекологу и пройти комплексное обследование. Рекомендована госпитализация пациентки.

Самолечение недопустимо. Многие препараты запрещены в период вынашивания ребенка, а почки испытывают повышенные нагрузки. Это чревато развитием почечной недостаточности, гибелью ребенка.

Лечение гемоглобинурии зависит от ее вида и причины, вызвавшей развитие патологического процесса. Холодовая, маршевая форма в подавляющем большинстве случаев разрешаются самостоятельно и не требуют медикаментозной терапии.

После отдыха состояние пациента нормализуется, моча приобретает нормальный цвет.

В прочих случаях необходимо обратиться к терапевту. При необходимости он перенаправит больного к нефрологу или гематологу. Возможные варианты лечения представлены в таблице.

Таблица. Виды гемоглобинурии и способы лечения.

Наличие в моче гемоглобина требует соблюдения щадящей диеты. Исключены острые блюда, маринады и консервация. Крепкий чай, кофе, алкогольные напитки – под полным запретом.

Они увеличивают диурез, действуют раздражающее на мочевыделительную систему.

При заболеваниях почек рекомендуется уменьшить в рационе количество продуктов животного происхождения, жирного мяса и рыбы.

Диета должна состоять из легкоусвояемых блюд, следует ввести в рацион свежие овощи и фрукты. Кондитерские изделия, сдобную выпечку необходимо исключить.

Осложнения при холодовой или маршевой форме возникают редко. Пароксизмальные виды провоцируют образование тромбов почечных вен, прочих сосудов.

При поражении печеночной вены развивается асцит, орган увеличивает в размерах, появляются признаки варикоза пищевода.

Хроническая форма гемоглобинурии вызывает развитие кальциевого нефрита.

Специфической профилактики гемоглобинурии не существует.

Для предупреждения развития патологии пациентам рекомендуется вести здоровый образ жизни, исключить острые и хронические интоксикации, вовремя и в полном объеме лечить инфекционные заболевания.

Кроме этого, следует планировать объемы физических нагрузок, избегать травм.

источник

Если у человека любого возраста и пола диагностировано наличие в моче гемоглобина, это может свидетельствовать о серьезных проблемах со здоровьем. Гемоглобинурия развивается при тяжелых отравлениях, инфекционных заболеваниях, патологиях мочевыводящей системы или слишком интенсивных физических нагрузках. Это опасное состояние диагностируется в любом возрасте: у детей, беременных женщин, людей старшего возраста, но причины его возникновения могут быть разными.

Гемоглобин – это белок, который входит в состав эритроцитов и отвечает за перенос клеток кислорода в крови. Ежедневно в организме человека разрушаются сотни тысяч эритроцитов, из которых выделяется свободный гемоглобин, но в мочу он не попадает.

Для его обезвреживания в организме существуют специальные белки: гаптоглобин и гемопексин. Они связывают его и доставляют в селезенку, макрофаги и печень. В этих органах продукты разрушения гемоглобина снова поступают в кровь и используются вторично или обезвреживаются. В норме у человека могут обнаруживаться следы гемоглобина в моче или единичные эритроциты, но не более 1-2 в поле зрения у взрослых.

При массивном разрушении эритроцитов и выделении большого количества соединений распада у человека развивается токсическое повреждение канальцев почек, острая тканевая гипоксия, гипербилирубинемия и другие опасные состояния.

Причины появления гемоглобина в моче могут быть разные. Иногда появление белка означает попадание в мочу эритроцитов, которые разрушились из-за повышенной кислотности среды и «выпустили» содержащийся в них гемоглобин. Но чаще гемоглобинурия возникает из-за повышенного содержания соединения в крови, из-за чего связывающие белки не могут полностью его обезвредить.

Существует несколько форм патологии:

• Пароксизмальная ночная форма гемоглобинурии (или болезнь Штрюбинга-Маркиафавы) – тяжелое приобретенное заболевание, с невыясненной этиологией. Гемоглобин в моче появляется из-за быстрого распада большого количества эритроцитов в сосудах.
• Токсическая форма – при попадании в организм ядовитых веществ может начаться массовый распад эритроцитов, острая тканевая гипоксия, почечная недостаточность и массивная гемоглобинурия.
• Маршевая форма – при выраженной и неравномерной физической нагрузке у человека может возникнуть механический гемолиз – разрушение эритроцитов.
• Холодовая – аутоиммунная форма заболевания, при котором начинают разрушаться эритроциты.

Выделяют множество причин развития данного состояния, которые могут быть физиологическими, например, тяжелые физические нагрузки, и патологическими – заболевания мочеполовой системы, онкопатология, туберкулез, острые отравления. Разберем данные причины подробнее:

1. Заболевания мочеполовой системы – при гломерулонефрите, пиелонефрите, уретрите или цистите кровь в мочу попадает при повреждении слизистых оболочек мочевыводящих органов. А вот гемоглобин в анализах обнаруживается при воспалении и повреждении клубочков почек, которые не могут достаточно эффективно фильтровать белки и «пропускают» их.
2. Острые отравления – массивную гибель эритроцитов могут вызвать химические и биологические яды. Часто гемоглобинурия развивается в результате укуса ядовитых змей и насекомых, при отравлении грибами и ядохимикатами, например, анилиновыми красителями или сульфаниламидами.
3. Переливание несовместимой по группе или резус-фактору крови – при переливании крови, не совместимой с кровью реципиента, у человека развивается массивный гемолиз и гибель эритроцитов.
4. Ожоги – из-за обширных повреждений кожи и глубже лежащих тканей у человека развивается гиповолемия и повреждение микроциркуляторного русла. В результате этого также может произойти гемолиз, и развиться острая почечная недостаточность.
5. Инфекционные заболевания – малярия, мононуклеоз, корь, грипп, дифтерия и некоторые другие заболевания могут вызвать повреждение эритроцитов. Такой симптом может указывать на активное развитие заболевания и ухудшение состояния больного.
6. Физические нагрузки – слишком интенсивные физические нагрузки могут спровоцировать механическое разрушение эритроцитов. Раньше такую патологию называли «маршевой», так как она часто развивалась у солдат, вынужденных маршировать сутки напролет в быстром темпе. Сейчас это состояние диагностируется у спортсменов и людей, занимающихся тяжелым физическим трудом.
7. Туберкулез – при воспалительном процессе почек также может наблюдаться появление в моче белков крови.
8. Онкологические заболевания – иногда этот симптом может свидетельствовать о росте и развитие опухоли в органах мочевыделения.
9. Травматические повреждения – при массивном травматическом повреждении в кровь поступает большое количество «раздавленных» эритроцитов и миоглобина, что может привести к развитию интоксикации и острой почечной недостаточности. Такое состояние диагностируется у людей, которые попали в завалы, под снежную лавину и провели там длительное время.

Гемоглобин в моче у ребенка также свидетельствует о наличие серьезных проблем со здоровьем. Появление гемоглобина в моче требует проведения тщательного обследования. Дети в обязательном порядке сдают анализы мочи, проходят ультразвуковое обследование органов мочевыделения, анализы крови и проведение специальных проб.

Иногда появление гемоглобина в моче у ребенка, а именно мальчиков, связано с развитием фимоза. Врожденное или приобретенное сужение крайней плоти у мальчиков может привести к воспалению, появлению рубцов и травмированию полового члена. В таких ситуациях в моче тоже могут появиться эритроциты и гемоглобин. Мнение о сроках и способах лечения фимоза у отечественных и зарубежных педиатров может сильно отличаться. Сейчас считается, что крайняя плоть полностью сдвигается у четверти детей к одному году, у 80% – к двум годам и только к четырем годам – практически у всех. А хирургическое лечение не рекомендуется до 8 лет. Больше прочитать и послушать о лечении и профилактике фимоза можно у доктора Комаровского.

При беременности в организме женщины происходят множественные изменения. Гемоглобин в моче при беременности может появиться при обострении хронических заболеваний, острых патологиях мочевыводящей системы или наличие хронической инфекции.

Заподозрить гемоглобинурию можно при положительном результате анализа мочи на гемоглобин. Такой анализ еще показывает наличие в моче миоглобина – похожего по своему составу белка, который содержится в мышцах. Появление миоглобина свидетельствует о серьезных патологиях мышечной ткани – ее разрушении или системных заболеваниях.

Гемоглобин появляется при отравлениях, массивных кровотечениях, переливании несовместимой крови, инфекционных заболеваниях. Поставить более точный диагноз помогают другие симптомы заболевания: головная боль, слабость, повышение температуры, боль при мочеиспускании, а также дополнительные методы исследования. Появление гемоглобина в моче является, как правило, одним из множества симптомов, поэтому установить причину патологии удается достаточно быстро. В редких случаях гемоглобинурия остается единственным проявлением заболевания. Для уточнения диагноза применяют такие исследования, как:

• УЗИ малого таза или брюшной полости – для диагностики воспалительных заболеваний почек, мочекаменной болезни, онкологических заболеваний.
• Анализы крови – необходимы для подсчета количества эритроцитов и гемоглобина, что позволяет оценить состояние органов кроветворения.
• МРТ и КТ – данные этих исследований применяют для уточнения состояния определенного органа или подозрении на злокачественное новообразование.

Для точной диагностики необходимо будет также повторить исследование, сдать анализ мочи по разным методикам.

Это важно! Положительный результат анализа на гемоглобин – это всегда повод провести полное диагностическое обследование организма!

Гемоглобинурия – это симптом многих заболеваний. Способов избавиться от нее самостоятельно не существует. Необходимо медицинское обследование и лечение причины, вызвавшей эту патологию. Если это состояние хроническое – то необходимо исключить такие заболевания как гломерулонефрит, мочекаменная болезнь, туберкулез, онкологические заболевания.

Лечение гемоглобинурии зависит от формы заболевания. При тяжелых отравлениях или аутоиммунных заболеваниях назначают переливание крови или эритроцитарной массы, анаболические препараты, антиоксиданты и глюкокостероиды. Чаще всего хроническая гемоглобинурия развивается при заболеваниях почек и мочевыводящих путей. В таких случаях кроме лечения пациенту необходимо изменить свой образ жизни, питания и соблюдать несколько основных правил:

1. Соблюдать специальную диету – отказаться от острой, соленой, жареной и жирной пищи, есть больше фруктов и овощей.
2. Соблюдать питьевой режим – чтобы снизить нагрузку на мочевыводящую систему пить не больше литра в день.
3. Полностью отказаться от алкоголя и курения.
4. Начать регулярно заниматься спортом – не реже 2-3-х раз в неделю. Но тренировки должны проходить в щадящем режиме, следует избегать переутомления, длительных пеших переходов и поднятия тяжестей.
5. Избегать переохлаждения организма – это может привести к снижению иммунитета и вторичному развитию воспаления в мочевыводящих путях и почках.

Наличие гемоглобина в анализе мочи – это всегда признак патологии, который требует обязательного обследования.

источник

Значительная концентрация свободного гемоглобина может окрашивать урину – поэтому заподозрить гемоглобинурию удается по внешнему виду биоматериала.

Это явление могут вызывать физиологические или патологические причины.

Вторые включают, как отдельно, так и в совокупности наследственные и иммунные факторы, а также инфекции. Отсутствие терапии при регулярном выходе транспортного белка в мочу может привести к почечной недостаточности, интоксикации и анемии.

Гемоглобин – это транспортный белок крови, содержащийся в кровяных тельцах – эритроцитах. В состав компонента, обеспечивающего его свойство переносить кислород, входит железо. В норме свободного гемоглобина (токсичного для организма) в кровотоке быть не должно, хотя небольшой распад эритроцитов имеет место у здорового человека. После этого свободный белок сразу соединяется с гаптоглобином, также содержащимся в крови. Если эритроциты гибнут в большом количестве, то связывается только малая часть свободного гемоглобина, оставшиеся молекулы проникают в мочу из крови при фильтрации почками ввиду меньшей молекулярной массы.

Таким образом, обнаружение гемоглобина в моче (общем анализе) возможно в трех случаях:

• быстрый и массивный распад красных кровяных телец, сопровождающийся гемоглобинемией;
• попадание в мочу эритроцитов и их разрушение ввиду кислотности жидкости (1-2 эритроцита в урине – норма);
• выход в мочу мышечного белка-аналога – миоглобина.

Два последних механизма обуславливают ложную гемоглобинурию, первая классифицируется как истинная. Ее можно разделить на две разновидности:

• возникающую по вине безусловных факторов у всех людей;
• развивающуюся на фоне условных причин у людей, имеющих наследственную предрасположенность.

Среди вторых отдельно стоит выделить пароксизмальные формы – диагностируемые в виде приступов у лиц, имеющих генетические предпосылки (дефицит ферментов в эритроцитах).

Гемоглобинурию при беременности можно охарактеризовать как функциональную, однако существует предположение, что она имеет токсическую природу.

Наличие этого специфичного белка в моче (а значит, и в крови) у детей и взрослых может быть симптомом таких патологических состояний, как:

• гемолиз (распад) эритроцитов при переливании несовместимой крови;
• врожденные формы гемолитических анемий (заболеваний, сопровождающихся гибелью эритроцитов), в том числе гемоглобинопатии;
• приобретенные гемолитические анемии;
• малокровие на фоне приема гемолитических ядов – химических (мышьяковистый водород, уксусная эссенция, бертолетова соль) и биологических (змеиных, грибных);
• анаэробный сепсис – тяжелая инфекция, возникающая при обширных ранах, в том числе брюшной полости;
• ожоги значительной площади;
• геморрагический шок – значительна кровопотеря;
• инфузии гипотонических растворов – внутривенное введение специальных средств, нормализующих водно-щелочной баланс;
• инфекционные заболевания – малярия, дифтерия, брюшной тиф, скарлатина – гемоглобинурия возникает при наличии наследственной предрасположенности;
• ацидоз – увеличение кислотности в организме (например, при диабете) – также требует врожденных предпосылок.

Отдельно стоит рассмотреть причины возникновения пароксизмальной гемоглобинурии:

1. Ночная пароксизмальная форма (болезнь Маркиафавы-Микели) – приступы распада эритроцитов (гемолитические кризы), фиксирующиеся в ночное время. Появлению симптомов может предшествовать переохлаждение, инфекция, хирургическая операция или физическое переутомление. Сопровождается я загрудинными болями, лихорадкой, болью в животе или пояснице, а также суставах. Может быть признаком апластической анемии или острого лейкоза.
2. Маршевая форма – возникает на фоне значительных физических нагрузок (ходьбы, бега, езды на велосипеде). Симптомы невыраженные, однако чаще, чем при ночной форме становится заметной окраска мочи в темный цвет. Отмечается связь этой разновидности с наличием у пациента поясничного лордоза.
3. Холодовая пароксизмальная форма – причиной является переохлаждение всего или, чаще, некоторых участков тела. Приступы могут быть частыми и выраженными либо редкими, со «смазанными» симптомами. Острый приступ характеризуется лихорадкой, ознобом, болью в почках, мышцах и суставах, кровавой мочой, рвотой. Склеры и кожные покровы могут приобретать желтушный оттенок.

При беременности гемоглобинурия может возникать на фоне первичных анемий.

Эпизодическое появление гемоглобина в урине может иметь место у здоровых людей при избыточном поступлении в организм железа либо вследствие травматического сдавления органов.

У детей гемоглобинурия иногда возникает приступообразно, будучи вторичным симптокомплексом ОРВИ или гипопластической анемии.

Важно дифференцировать истинную гемоглобинурию от ложной, либо от гематурии, а гемоглобин – от сходного с ним миоглобина. В общем случае элементы диагностики следующие:

• лабораторные тесты с сульфатом аммония или применением иммуноэлектрофореза – с целью подтверждения наличия определенной разновидности белка;
• проба Кумбса – позволяющая выявить риск резус-конфликта при переливании крови;
• биохимический анализ крови;
• коагулограмма – исследование системы поддержания состава крови;
• пункция костного мозга с построением миелограммы;

Гемоглобинурия может сочетаться с гематурией в случае мочекаменной болезни и острого гломерулонефрита, а также способствовать повреждению почек (канальцевая система засоряется крупными беловыми молекулами).

Маршевая и холодовая формы обычно не требует терапии, для них достаточно устранить провоцирующий фактор. Хроническая холодовая гемоглобинурия может корректироваться приемом:

• глюкокортикоидов (Преднизолон);
• иммунодепрессантов – цитостатиков (Циклофосафамид, Азатиоприн).

При ночной пароксизмальной форме назначаются:

• введение коагулянтов для устранения тромбоза;
• прием препаратов железа;
• гепатопротекторы и антиоксиданты – для защиты печени от токсического воздействия продуктов распада гемоглобина – железа, билирубина, порфирина.

При тяжелых состояниях проводят следующие процедуры:

• очищение плазмы крови;
• переливание эритроцитарной массы.

В случае нарушения функции костного мозга пациенту может потребоваться удаление селезенки или пересадка донорских миелоидных тканей.

Для предотвращения гемолиза и сопутствующей гемоглобинурии следует не допускать наличия негативных для организма факторов – переохлаждения, инфекций, проникающих и сдавливающих травм. Это актуально независимо от наличия или отсутствия генетической предрасположенности. При появлении нетипичного оттенка мочи следует немедленно обратиться к врачу для исключения гемоглобинурии или гематурии.

источник

Гемоглобин в моче у здорового человека не присутствует. Специфика обменных процессов такова, что максимальное его количество в урине – 1-2 ядра в поле зрения. Обнаружив в моче у пациента гемоглобин, медики подозревают тяжёлые обменные нарушения, которые спровоцировали интоксикацию продуктами распада. Для точной постановки диагноза важно правильно сдать анализ и дополнительные обследования.

В норме этот белок в мочу не попадает. Гемоглобин – вещество в красных кровяных тельцах, которое служит для транспортировки кислорода. После разрушения гемоглобина в дело вступают вещества, которые его связывают. Это два белка – гепатоглобин и гемопексин. Они осуществляют транспортировку гемоглобина из разрушенных эритроцитов в печень и селезёнку. Далее происходит повторное использование гемоглобина или его обезвреживание.

В мочу гемоглобин попадает, когда разрушается очень много красных кровяных телец. Такое бывает при:

• питании с повышенным содержанием железа, злоупотреблении витаминными комплексами, содержащими это вещество;
• заболеваниях желудочно-кишечного тракта;
• любых инфекционных болезнях, сопровождающихся лихорадкой – ОРВИ, туберкулёзе, скарлатине;
• интоксикации продуктами распада при ожогах и травмах;
• отравлениях ядами растительной и химической природы, а также укусах насекомых;
• почечных патологиях;
• заболеваниях кровеносной системы.

Гемоглобинурия свидетельствует о патологических изменениях в организме, но для установления самой болезни требуются дополнительные обследования.

Свободный гемоглобин в моче обнаруживается по разным причинам. В зависимости от заболевания, спровоцировавшего гемоглобинурию, различают несколько ее форм. У них разные не только причины, но и симптомы протекания.

Эту форму гемоглобинурии называют ночной. При этой форме нельзя установить, почему гемоглобин в сосудах начинает разрушаться. Исходной причиной разрушения гемоглобина является дефект клеточной мембраны эритроцитов. Этот же дефект встречается у других кровяных клеток – лейкоцитов, тромбоцитов.

Положительный анализ на гемоглобин в моче может сочетаться с маркерами токсических веществ. Это могут быть растительные яды, тяжёлые металлы и лекарственные вещества. В этом случае речь идёт о токсической гемоглобинурии. Гемоглобин в моче перестанет обнаруживаться только после выведения ядов и лечения последствий отравления.

Этот вид гемоглобинурии у мужчин встречается чаще, чем у женщин. Причиной служит высокая нагрузка на ноги, с которой сталкиваются солдаты, путешественники и спортсмены.

Причины этого феномена неизвестны. Ясно только одно: эритроциты разрушаются сначала в сосудах стопы, а потом – в других участках кровеносной системы.

Этот вид гемоглобинурии бывает у взрослых и детей. Провоцирующим фактором является переохлаждение, а также недавно перенесённые вирусные инфекции.

Существуют редкие формы гемоглобинурии, которые возникают при определенных обстоятельствах или наследственных патологиях. К первым относят травматическую гемоглобинурию, которая появляется при длительном сдавливании участков тела во время ЧП. Примером наследственных гемоглобинурий может служить гаффская болезнь, также известная как алиментарно-токсическая миоглобинурия. Ее причиной считают дефект сердечно-сосудистой системы.

Также встречается преходящая гемоглобинурия. Ее провоцирует повышенный уровень гемоглобина, вызванный приёмом железосодержащих препаратов.

Следы гемоглобина в моче являются основным признаком гемоглобинурии. В зависимости от ее формы и степени выраженности у пациента:

• Меняется цвет урины с жёлтого на бурый. Этот симптом возникает при массовой гибели эритроцитов и большом количестве гемоглобина в моче.
• Появляются признаки железодефицитной анемии – слабость, вялость, апатия. Такие симптомы характерны для всех видов гемоглобинурий.
• Может болеть область мочевыводящих путей. Этот признак сопровождает холодовую гемоглобинурию, спровоцированную инфекцией почек.
• Возникают симптомы интоксикации гемоглобином – лихорадка, тошнота, головная боль.

На начальных стадиях гемоглобинурия протекает бессимптомно. При регулярной диспансеризации неполадки в организме можно заметить до появления признаков болезни.

Самой первой диагностической мерой является анализ крови и мочи. К исследованиям нужно подготовиться:

1. Не есть накануне забора биоматериала мясо и другие железосодержащие продукты.
2. Перед сбором мочи тщательно подмыться и вытереть насухо половые органы полотенцем. Запрещено использовать какие-либо присыпки, тальк и крема до забора мочи.
3. Собрать среднюю порцию утренней мочи, сдать ее в лабораторию не позднее 2 часов после сбора.

Если результат показал гемоглобин в анализе мочи у ребёнка или взрослого, врачи назначают УЗИ почек и мочевого пузыря. Эта мера позволяет определить, вызвано ли появление крови в моче травмой органов малого таза.

При отсутствии болезней мочеполовой системы проводятся дополнительные биохимические исследования крови и мочи.

При отсутствии патологий гемоглобин в моче у ребёнка или взрослого не обнаруживается. Могут присутствовать единичные кровяные клетки, но их не должно быть более 10 в поле зрения. Если фрагментов кровяного белка в моче больше указанного числа, врачи подозревают гемоглобинурию. Точный диагноз ставится на основании лабораторных исследований и сбора анамнеза.

Чтобы снизить количество гемового белка в моче, потребуется остановить распад эритроцитов в сосудах, а также снизить негативные последствия этого процесса. Врачи назначают:

• анаболические стероиды для корректировки гормонального фона;
• железосодержащие препараты, которые препятствуют анемии;
• антикоагулянты, препятствующие разрушению эритроцитов и образованию тромбов.

Если выделение гема в мочу было спровоцировано длительной инфекцией, показан приём антибиотиков. Лекарства подбираются индивидуально в зависимости от того, какими микроорганизмами поражены системы и органы.

До выздоровления назначается специальная диета. Поскольку появление в моче кровяного белка – свидетельство неполадок с почками, рекомендуется отказаться от солёной и жирной пищи, а также ограничить потребление жидкости до физиологической нормы в 1,5-2 л за день. Обязателен отказ от вредных привычек на время лечения.

Наличие в моче гемоглобина – тревожный симптом. Проходя через почки, это вещество травмирует их, а также вызывает интоксикацию других органов и систем. Массовая гибель эритроцитов приводит к снижению транспортировочной функции крови, органы и системы начинают испытывать дефицит питательных веществ.

Риск нарушения обменных процессов в крови снижается, если отказаться от вредных привычек, избегать переохлаждения, не злоупотреблять антибиотиками. Действенная мера профилактики – регулярная диспансеризация. Сдача анализов мочи раз в полгода выявляет неполадки со здоровьем на ранних стадиях.

источник

Гемоглобинурия – это одна из форм гемолитической анемии (гемоглобинемии), точнее симптом патологического внутрисосудистого повреждения красных кровяных телец (эритроцитов), когда гемоглобин массово выходит в околососудистую среду и мочу. Присутствие гемоглобина в моче – это прямое свидетельство интенсивного распада эритроцитов, причиной которого может стать как внутреннее заболевание (грипп, пневмония, острая инфекция), так и внешний фактор – переохлаждение, чрезмерная физическая нагрузка, травмы, интоксикация.

В здоровом состоянии в плазме крови также может содержаться небольшое количество гемоглобина – не более 5% от общего объема плазмы. Повышение уровня гемоглобина до 20-25% может свидетельствовать о врожденных нарушениях структурного состава белка (гемоглобинопатии) – бета-талассемии, серповидно-клеточной анемии. Гемоглобинурия характеризуется значительным превышением всех допустимых норм, когда при гемолизе уровень гемоглобина достигает 200%. Такой объем кровяного пигмента не может адекватно перерабатываться системой макрофагов (РЭС) и гемоглобин начинает поступать в мочу.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Гемоглобинурия наблюдается при некоторых заболеваниях крови, переливании иногруппной крови, отравлениях некоторыми красителями (анилин) и ядами (карболовая кислота, бертолетова соль), обширных ожогах, когда большая часть гемоглобина находится в связанном состоянии, а его небольшая свободная фракция образуется за счёт разрушения стенки эритроцитов. Истинная гемоглобинурия не существует без гемоглобинемии и связанной с ней желтухи. Гемоглобинурия также наблюдается при длительной физической нагрузке, беге, ходьбе и др.

Следует упомянуть о тех более редких наблюдениях, когда окраска мочи может быть вызвана приёмом некоторых лекарственных средств или продуктов питания (например, свёклы). Моча может приобретать тёмно-красный оттенок в результате гемоглобинурии, вызванной внутрисосудистым гемолизом и последующим выделением свободного гемоглобина почками.

[9], [10], [11], [12], [13]

Первым явным признаком, которым проявляет себя гемоглобинурия, считается окрашивание мочи в темно-красный цвет, что объясняется присутствием в моче большого количества оксигемоглобина. Собранная для анализа урина с течением времени делится на слои, верхний становится прозрачным, но сохраняет окраску, в нижнем слое отчетливо видны частицы мертвых органических веществ (детриты). Симптоматика гемоглобинурии развивается стремительно, сопровождаясь ломотой и болями в суставах, лихорадочным состоянием, резким повышением температуры тела, тошнотой и рвотой, болью в голове.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели (или болезнь Штрюбинга-Маркиафавы) – приобретенная гемолитическая патология, при которой происходит постоянный внутрисосудистый распад дефектных эритроцитов.
• Токсическая гемоглобинурия – патологический массовый гемолиз, развивающийся в результате сильного отравления химическими или природными ядовитыми веществами (сульфаниламиды, грибы, укусы ядовитых животных и насекомых).
• Маршевая гемоглобинурия, которую называют болезнью «солдат», поскольку механический гемолиз эритроцитов связан с чрезмерной, интенсивной нагрузкой на стопы ног.
• Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия – самая редкая форма аутоиммунного гемолиза.
• Гемоглобинурия, основные признаки и симптомы

Пароксизмальная гемоглобинурия была впервые описана итальянским врачом Маркиафавой и двумя его коллегами – Микели и Штрюбингом, тех пор этот редкий синдром стал называться в разных странах вариативно – ночная гемоглобинурия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели и болезнь Штрюбинга – Маркиафавы.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – это форма приобретенной анемии, которая встречается крайне редко. Этот гемолитический симптом характерен постоянным гемолизом эритроцитов, который проявляется приступообразно (пароксизмально), сопровождается тромбозом и приводит к гипоплазии костного мозга. Гемоглобинурия такого типа диагностируется у молодых людей обоих полов в возрасте от 20-ти до 40 лет, реже у пожилых пациентов.

Симптомы, которыми проявляется ночная гемоглобинурия, могут быть многовариантными и чаще всего проявляются ранним утром или вечером. Это связано с характерной особенностью синдрома – распадом эритроцитов именно в ночное время, когда pH крови несколько снижен. Симптомы – лихорадочное состояние, ломота и боль в суставах, общая слабость, вялость и апатия. Также возможен окрас кожных покровов в желтушный цвет, поскольку пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели сопровождается значительным увеличением печени (спленомегалией). Пароксизмы гемолиза могут быть связаны с чрезмерной интенсивной физической нагрузкой, тяжелой инфекцией, неправильным переливанием крови, хирургической операцией. Также одной из причин может стать введение железосодержащих препаратов, в таком случае пароксизмальная гемоглобинурия считается временным, преходящим симптомом.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Основным способом купирования интенсивности гемолиза эритроцитов является переливание размороженных красных кровяных телец (трансфузия), которая в отличие от переливания свежей крови дает положительный стойкий результат. Частота трансфузий зависит от тяжести гемоглобинурии, от показателей состояния пациента, считается, что переливаний не должно быть менее пяти.

Также пароксизмальная ночная гемоглобинурия лечится анаболическим препаратом – нероболом, который является временным симптоматическим средством. После отмены препарата гемолиз может рецидивировать.

В качестве дополнительных мер показаны железосодержащие препараты, антикоагулянты и гепатопротекторы.

Профилактики гемоглобинурии в такой форме не существует, прогноз считается неблагоприятным: при постоянной поддерживающей терапии продолжительность жизни пациента не превышает пяти лет.

Впервые была описана немецким врачом Флейшером в конце XIX-го века, который обратил внимание на необычно темный, красноватый цвет мочи у солдата. Вслед за ним его коллега Фойгль начал изучать связь нагрузки в виде многокилометровой ходьбы и появлением следов гемоглобина в моче у солдат в период Первой мировой войны. Интересно, что при длительной ходьбе или беге по мягкому грунту или траве симптомов маршевой гемоглобинурии не наблюдается, этот синдром характерен лишь для тех, кто передвигается по твердой, каменистой или деревянной поверхности.

Маршевая гемоглобинурия всегда диагностируется у практически здоровых, физически крепких людей, подверженных длительным ходовым нагрузкам – у спортсменов, солдат, путешественников. Синдром так и остается не изученным до конца, поскольку не существует вразумительного объяснения, почему именно нагрузка на стопы провоцирует эритроцитовый гемолиз, в то время, как нагрузке подвергаются практически все мышцы тела. По одной из версий интенсивная механическая агрессия на кожу стопы вызывает разрушение эритроцитов именно в капиллярной сетке подошвы ног, затем этот процесс распространяется на всю кроветворную систему.

Маршевая гемоглобинурия развивается постепенно и редко сопровождается ознобом, лихорадкой и повышенной температурой. Отмечается небольшая слабость, которая, впрочем, может объясняться общим физическим утомлением от длительной ходьбы. Основным симптомом является выделяемый с мочой гемоглобин и характерная окраска урины. Как только маршевая нагрузка прекращается, симптоматика стихает, моча постепенно светлеет. Лабораторные анализы крови также не показывают значительных отклонений от норм ни со стороны РОЭ, ни со стороны лейкоцитов, возможен лишь повышенный уровень нейтрофилов и ускорение РОЭ. Маршевая гемоглобинурия диагностируется не часто, в силу того, что симптомы исчезают вместе с физической нагрузкой. Синдром отличается 100%-м благоприятным прогнозом и считается доброкачественным.

Наиболее редкая форма гемоглобинурии, которая впервые была описана в начале XIX-го века как один из видов эритроцитарного гемолиза. Синдром поначалу считали следствием почечного гемолиза, пока пытливый ум доктора Розенбаха не придумал совершенно экзотический вид диагностики — охлаждение руки или ноги в ледяной воде. Впоследствии проба Розенбаха стала использоваться в щадящем варианте – охлаждали лишь один палец. Также было установлено, что холодовая пароксизмальная гемоглобинурия может быть следствием основного заболевания – сифилиса, что позднее подтвердили два доктора – Ландштайнер и Донат.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия встречается чрезвычайно редко, количество диагностированных случаев не превышает показатель 1/100000 всех больных. Однако эта форма гемолитического синдрома гораздо чаще выявляется среди общего количества больных именно гемоглобинурией, среди пациентов с холодовой гемоглобинурией преобладают люди с диагностированным сифилитическим заболеванием. В последние двадцать лет интерес к ПХГ (пароксизмальной холодовой гемоглобинурии) значительно вырос, в процессе изучения синдрома выяснилось, что он имеет и идиопатическую форму, то есть не связанную ни с сифилисом, ни с каким-либо другим заболеванием.

Если ПХГ протекает остро, то, как правило, тяжелая симптоматика объясняется вирусным или бактериальным заболеванием, таким как грипп, корь, паротит, инфекционный мононуклеоз. Реакция Вассермана в таких случаях также может быть положительной, однако в силу низкой специфичности этот метод не может быть диагностическим критерием на фоне пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.

Причины, по которым развивается пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, до конца не изучены, однако установлено, что провоцирует интенсивный распад эритроцитов именно холод. При этом в плазме крови появляются патологические двухфазные аутогемолизины, названные в честь авторов открытия – Доната и Ландштайнера. Охлаждение может быть любым – сильным или слабым, порой больному достаточно вымыть руки под проточной водой для того, чтобы дать старт патологическому гемолизу эритроцитов после небольшого изменения температуры в сторону согревания. Симптомы, которые характерны для ПХГ, схожи с признаками других заболеваний, протекающих в острой форме, поэтому чаще всего пароксизмальная холодовая гемоглобинурия диагностируется на поздних стадиях развития. Гипертермия, боли в абдоминальной части живот, озноб, желтоватая окраска кожи и склер, гепатомегалия и спленомегалия – это симптоматика заболеваний желчного пузыря, гепатитов и так далее.

Основным симптомом ПХГ был и остается характерный окрас урины и ее структура – слои, в нижнем из которых выявляется метгемоглобин, гемоглобиновые цилиндры. Лечение пароксизмальной холодовой гемоглобинурии заключается в исключении контакта с холодовыми провокаторами и терапии основного заболевания, особенно, если это сифилис. ПХГ, развивающаяся на фоне острых вирусных инфекций (гриппа) не нуждается в специфическом лечении и проходит вместе с общим выздоровлением. Хроническая форма холодовой гемоглобинурии имеет более тяжелое течение, часто требующее переливание крови, введение антиспазматических препаратов. В целом пароксизмальная холодовая гемоглобинурия характерна полным клиническим выздоровлением и имеет благоприятный прогноз.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

источник