Моча для определения оксипролина в моче

Оксипролин по структуре представляет собой 4-оксипирролидин-2-карбоновую кислоту, относится к иминокислотам . Имеет четыре оптических изомера из-за присутствия в структуре двух асимметричных атомов углерода — L-оксипролин, D-оксипролин, алло-L-оксипролин, алло-D-оксипролин.

Природный L-оксипролин является специфической составляющей эластина и коллагена — белков соединительной ткани, ряда растительных белков. В других белковых веществах — эта иминокислота, выявляется в гораздо меньших количествах. L-оксипролин в клетках синтезируется путем витамин-С-опосредованного гидроксилирования пролина, связанного в белках.

Исследование содержания оксипролина в урине, помогает получить информацию об обмене белков соединительной ткани в случае тех патологий, которые сопровождаются деструкцией соединительнотканных структур. В их перечень входят онкопатологии костной ткани, коллагенозы, процессы заживления ран. Оксипролин является одной из основных составляющих коллагена, поэтому данное вещество можно считать маркером, который способен отражать катаболические процессы этого белка.

Вещество выходит в кровь при катаболическом превращении коллагена в форме и полипептида, и свободного олигопептида, по причине того, что повторно он не может применяться для синтетических реакций. Исходя из этого, существенная часть оксипролина эндогенного происхождения, который находится в моче — продукт катаболизма разных форм коллагеновых молекул.

По причине того, что около половины всего коллагена локализовано в костной ткани, и там его биохимические превращения протекают интенсивнее, чем в остальных тканях, то было сделано предположение, что выделение оксипролина с мочой — отражение процесса резорбции костной ткани. Но нужно понимать, что взаимосвязь экскретируемого с мочой оксипролина с метаболическими превращениями коллагена является весьма непростой.

Примерно 90% оксипролина, высвобождаемого при резорбции в костной ткани, становится свободной иминокислотой, циркулирует в кровеносной системе, а затем подвергается фильтрации и реабсорбции, причем обратное всасывание происходит почти полностью. Далее, реабсорбированное вещество подвергается окислению в гепатоцитах до мочевины и углекислого газа. Можно сделать вывод, что определяемая величина оксипролина в моче только на 10% отражает катаболизм коллагена костной ткани.

Концентрация оксипролина исследуется в суточной моче для оценки экскреции этого вещества на протяжении полного дня. Пациент должен быть осведомлен о правилах подготовки к исследованию и о том, как правильно собрать мочу. На протяжении нескольких суток до сбора урины, необходимо соблюдать диету, которая исключает продукты, в каких содержится желатин.

Одной из разновидностей исследования оксипролина в моче, является анализ уровня оксипролина в утренней моче после 12-часового голодания, по отношению к уровню креатинина в этой же порции урины.

Методика определения оксипролина в моче базируется на окислении вещества перекисью в присутствии Cu2+ в щелочной среде. При этом образуется пиролл, какой окрашивается в розовый цвет парадиметиламинобензальдегидом. Содержание оксипролина пропорционально интенсивности окраски раствора.

При сборе мочи, первая (утренняя порция) — выливается, далее урина собирается в течение суток, а утренняя порция, на следующий день, уже включается в общий объем мочи.

Уровень оксипролина отражает интенсивность катаболических реакций коллагена. Экскреция этого вещества возрастает в случае, если присутствует одно из следующих состояний:

ревматоидный артрит ;
ревматизм;
дерматомиозит ;
системная склеродермия;
болезнь Педжета;
гиперпаратиреоидизм;
наследственная гипергидроксипролинемия (патология провоцируется недостатком фермента — гидроксипролиноксидазы);
остеомаляция;
акромегалия;
глюкокортикоид-индуцированный остеопороз .

У здорового взрослого за сутки допускается выведение до 8 мг свободного оксипролина.

Помимо оксипролина в качестве маркеров деструкции костной ткани актуальны такие аналиты: галактозилоксилизин, тартрат-резистентную кислую фосфатазу, пиридинолин и дезоксипиридинолин, С-концевые телопептиды коллагена первого типа, N-телопептид.

Исследование уровня оксипролина в моче является важным анализом, позволяющим оценить степень деструкции в костных тканях. Референсные значения и единицы измерения показателя могут отличаться в зависимости от конкретной лаборатории.

источник

Белки костной ткани челюстей на 90—96% состоят из коллагена. В патогенезе пародонтоза до сих пор остаются мало изученными нарушения метаболизма его соединительнотканных структур. В то же время функциональная сохранность тканей пародонта, его трофической опорной и защитной функции во многом определяется уровнем и направленностью обменных процессов соединительной ткани.

Из литературных источников в настоящее время можно составить некоторое представление о морфологических сдвигах в основных компонентах соединительной ткани (клетках, межклеточном веществе, волокнистых структурах) пародонта на разных стадиях развития пародонтоза. Имеются некоторые сведения об изменении обмена коллагена в тканях пародонта при пародонтозе. По данным Kamat N. V., содержание коллагена в тканях пародонта увеличивается с возрастом, при гингивитах она снижается в зависимости от тяжести воспалительного процесса. Пародонтоз, по данным Beutner Е. Н. с соавт., сопровождается понижением содержания коллагена в мягких тканях пародонта; обнаружено снижение содержания оксипролина в десне на 58% в начальной стадии и увеличение его содержания на 62% в развившейся стадии пародонтоза.

Наиболее изучены вопросы метаболизма коллагена, эк-скретируемого с мочой, при этом на величину экскреции оксипролина влияют факторы содержания в пище желатина, белка. Больные, не получающие в пишу коллагена, выделяют значительное количество оксипролина, который образуется в результате деградации коллагена тканей пародонта.

Следовательно, увеличение количества оксипролина в моче свидетельствует не только об ускорении катаболиче-ских процессов, но может быть вызвано повышенным синтезом коллагена в более растворимой форме.

Оксипролин оказался более чувствительным тестом поврежденной костной ткани по сравнению со щелочной фосфатазой сыворотки крови.

Повышенное выделение оксипролина с мочой больных обусловлено главным образом деструкцией и усилением метаболизма коллагена, в первую очередь костного, составляющего 57% от общего коллагена, катаболическая активность коллагена кости значительно выше активности коллагена кожи и других тканей. Так, 80% оксипролина мочи образуется из коллагена костной ткани, поэтому определение экскреции оксипролина с мочой мож : явиться чувствительным показателем для выражения как метаболизма коллагена, так и активности распространенности патологического процесса при различных заболеваниях костной ткани.

У здоровых людей содержание общего оксипролина в моче колеблется в зависимости от возраста, по данным разных авторов от 95 до 402 ммоль/сут. В среднем уровень выведения оксипролина с мочой составляет 357±19,1 ммоль/сут. После нагрузки кальцием оксипролинурия снижается и коррелирует со степенью деструкции кости и особенно с интенсивностью ее катаболизма. По данным Kocher Р., у больных с неосложненным остеопорозом выведение оксипролина находится в пределах нормы.

У здоровых людей 95% оксипролина мочи находится в связанной с различными пептидами форме. Для получение полной информации о нарушении метаболизма коллагена необходимо комплексное изучение продуктов его обмена в биологических жидкостях, так как метаболиты коллагена, определяемые в моче и крови, отражают разные стадии его обмена. Таким образом, результаты разрозненных исследований, выполненных только при изучении одного показателя, являются несопоставимыми и не могут указывать на роль, которую играют нарушения метаболизма в патогенезе заболеваний.

Нами была поставлена задача получить представление об обмене коллагена при пародонтозе и сопоставить результаты с рентгенологическими данными для выяснения диагностического значения этих исследований.

Больных пародонтозом госпитализировали в отделение терапевтической стоматологии ЦНИИС, где они получали специальную диету, лишенную мяса, рыбы, желатина, т. е. продуктов, содержащих большое количество гидроксипролина.

Общий оксипролин в моче и оксипролин, связанный с коллагеноподобным белком в плазме крови, определяли по методике, предложенной А. А. Крель, Л. Н. Фурцевой. Особенностью данного исследования следует считать тот факт, что изучение контрольных цифр выведения оксииролина с мочой проводилось у людей при отсутствии у них каких-либо клинических проявлений кариеса, пародонтоза и заболеваний слизистой оболочки полости рта. Это обстоятельство имело для данного исследования особенно важное значение, так как имеющиеся в литературных источниках нормы содержания оксипролина в плазме крови и выведение его с мочой получены без учета состояний полости рта.

Результаты исследования выведения оксипролина с мочой свидетельствуют о том, что у больных с начальной стадией пародонтоза выведение оксипролина с мочой статистически достоверно выше, чем у лиц контрольной группы. У больных с развившейся формой заболевания сохраняется повышенное выведение оксипролина с мочой. У больных пародонтозом, сопровождавшимся абсцедирова-нием, отмечено наиболее высокое выведение оксипролина с мочой (табл.1). У больных пародонтозом оксипролин плазмы крови практически не менялся (табл. 2), независимо от стадии процесса. Достоверного повышения данного показателя не наблюдалось даже при пародонтозе в фазе абсцедирования.

На основании проведенного исследования следует считать, что начальные формы пародонтоза у практически здоровых людей молодого возраста (20—30 лет) протекают с повышенным выведением оксипролина с мочой. Этот факт несомненно свидетельствует об изменении метаболизма костной ткани в соединительнотканных структурах тканей пародонта в самом начале заболевания.

Дальнейшее развитие пародонтоза сопровождается повышенным выведением оксипролина, но количественное выражение этого биохимического теста зависит от клинического , течения заболевания и его патоморфологического выражения. Сопоставление результатов, полученных при изучении уровня выведения оксипролина с мочой у больных с развившейся формой пародонтоза, выявило их неоднородность.

На основании этого сопоставления следует, по-видимому, считать, что метаболические процессы в белковой матрице кости и соединительнотканных структурах тканей пародонта находятся в состоянии глубокого истощения.

С этими предположениями следует считаться при выборе методов лечения, и прежде всего поставить вопрос о целесообразности применения при лечении таких больных стимулирующих препаратов.

При сопоставлении полученных результатов по выведению оксипролина с мочой с данными рентгенологического исследования можно выявить такую стадию в динамике пародонтоза, когда уровень обмена в органических компонентах белковой матрицы кости становится минимальным.

Исходя из этого, можно высказать предположение о нецелесообразности применения стимуляторов реактивности пациентам, у которых определяется низкое выведение оксипролина с мочой, а рентгенологическая картина характеризуется появлением зон пятнистого остеопороза вокруг очагов деструкции, исчезновением кортикальных пластинок вдоль лунок, т. е. признаками, свидетельствующими об активности пародонтоза. В этих случаях, по-видимому, наиболее целесообразным является включение в комплексную терапию препаратов, тормозящих остеопороз и способствующих удержанию кальция в костной ткани: например, тирокальцитонин, препараты фтора, анаболические стероиды, инсадол.

Таким образом, определение уровня выведения окси-пролина с мочой может служить объективным тестом для диагностики ранних (рентгенологически слабоопределяемых) стадий пародонтоза. У больных с развившейся стадией пародонтоза уровень выведения оксипролина с мочой позволяет определить прогноз заболевания и характер патогенетической терапии.

Таким образом, сопоставление уровня выведения оксипролина с мочой с данными рентгенологического обследования больного пародонтозом позволяет судить о метаболической реактивности костных структур тканей пародонта.

источник

A09 Тип — исследования биологических жидкостей, с помощью которых исследуются концентрации веществ в жидких средах организма и активность ферментативных систем
A09.28 Тип — исследования биологических жидкостей. Раздел — Почки и мочевыделительная система
A09.28.063 Исследование уровня оксипролина в моче (Выбранный код из номенклатуры мед. услуг )
Смежные коды:
A09.28.002 Исследование аминокислот и метаболитов в моче
A09.28.003 Определение белка в моче
A09.28.004 Обнаружение миоглобина в моче
A09.28.005 Обнаружение гемоглобина в моче
A09.28.006 Исследование уровня креатинина в моче
A09.28.007 Обнаружение желчных пигментов в моче
A09.28.008 Исследование уровня порфиринов и их производных в моче
A09.28.009 Исследование уровня мочевины в моче
A09.28.010 Исследование уровня мочевой кислоты в моче
A09.28.011 Исследование уровня глюкозы в моче
A09.28.012 Исследование уровня кальция в моче
A09.28.013 Исследование уровня калия в моче
A09.28.014 Исследование уровня натрия в моче
A09.28.015 Обнаружение кетоновых тел в моче
A09.28.016 Исследование уровня лекарственных препаратов и их метаболитов в моче
A09.28.017 Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи
A09.28.018 Анализ минерального состава мочевых камней
A09.28.019 Определение осмолярности мочи
A09.28.020 Обнаружение эритроцитов (гемоглобина) в моче
A09.28.023 Исследование уровня эстрогенов в моче
A09.28.024 Определение гемосидерина в моче
A09.28.025 Исследование уровня экскреции гормонов мозгового слоя надпочечников в моче
A09.28.026 Исследование уровня фосфора в моче
A09.28.027 Определение активности альфа-амилазы в моче
A09.28.028 Исследование мочи на белок Бенс-Джонса
A09.28.029 Исследование мочи на хорионический гонадотропин
A09.28.030 Исследование парапротеинов в моче
A09.28.031 Исследование уровня фенилаланина в моче
A09.28.032 Исследование уровня билирубина в моче
A09.28.033 Исследование уровня фенилпировиноградной кислоты в моче (проба Фелинга)
A09.28.034 Исследование уровня катехоламинов в моче
A09.28.035 Исследование уровня свободного кортизола в моче
A09.28.036 Исследование уровня 17-гидроксикортикостероидов (17-OKC) в моче
A09.28.037 Исследование уровня альдостерона в моче
A09.28.038 Исследование уровня индикана в моче
A09.28.039 Исследование уровня нитритов в моче
A09.28.040 Исследование уровня ванилилминдальной кислоты в моче
A09.28.041 Исследование уровня гомованилиновой кислоты в моче
A09.28.042 Исследование уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ОИУК) в моче
A09.28.043 Исследование уровня свободного и общего эстрадиола в моче
A09.28.044 Исследование уровня свободного эстриола в моче
A09.28.045 Исследование уровня эстрона в моче
A09.28.046 Исследование уровня прогестерона в моче
A09.28.047 Исследование уровня общего тестостерона в моче
A09.28.048 Исследование уровня дегидроэпианростерона в моче
A09.28.049 Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче
A09.28.052 Исследование уровня диеновых конъюгатов мочи
A09.28.053 Исследование уровня малонового диальгида мочи
A09.28.054 Исследование уровня антигенов переходноклеточных раков в моче
A09.28.055 Определение психоактивных веществ в моче
A09.28.056 Исследование уровня малонового диальдегида мочи
A09.28.057 Исследование уровня лютеинизирующего гормона в моче
A09.28.058 Исследование уровня C-концевых телопептидов в моче
A09.28.059 Исследование уровня галогенпроизводных алифатических и ароматических углеводородов в моче
A09.28.060 Исследование уровня металлов в моче
A09.28.061 Исследование уровня свинца в моче
A09.28.062 Исследование уровня пестицидов в моче
A09.28.064 Исследование уровня дезоксипиридинолина в моче
A09.28.065 Исследование уровня йода в моче
A09.28.066 Определение N-концевого телопептида в моче
A09.28.067 Исследование уровня хлоридов в моче
A09.28.068 Количественное определение котинина в моче
A09.28.069 Количественное определение этилглюкуронида в моче
A09.28.070 Исследование уровня бора в моче
A09.28.071 Исследование уровня алюминия в моче
A09.28.072 Исследование уровня кремния в моче
A09.28.073 Исследование уровня титана в моче
A09.28.074 Исследование уровня хрома в моче
A09.28.075 Исследование уровня марганца в моче
A09.28.076 Исследование уровня кобальта в моче
A09.28.077 Исследование уровня никеля в моче
A09.28.078 Исследование уровня меди в моче
A09.28.079 Исследование уровня цинка в моче
A09.28.080 Исследование уровня мышьяка в моче
A09.28.081 Исследование уровня селена в моче
A09.28.082 Исследование уровня молибдена в моче
A09.28.083 Исследование уровня кадмия в моче
A09.28.084 Исследование уровня сурьмы в моче
A09.28.085 Исследование уровня ртути в моче
A09.28.086 Экспресс-диагностика общего, рода и видов эндотоксинов в моче
A09.28.087 Исследование уровня антигена рака простаты 3 (PCA3) в моче

Расшифровка кода медицинской услуги: A 09 . 28 . 063
Класс медицинской услуги:	A	Медицинские услуги, представляющие собой определенные виды медицинских вмешательств, направленные на профилактику, диагностику и лечение заболеваний, медицинскую реабилитацию и имеющие самостоятельное законченное значение
Раздел медицинской услуги:	09	Исследования биологических жидкостей, с помощью которых исследуются концентрации веществ в жидких средах организма и активность ферментативных систем
Анатомо-функциоанльная область	28	Почки и мочевыделительная система
Вид медицинской услуги, имеющий законченное диагностическое или лечебное значение	063	Исследование уровня оксипролина в моче

А/B ХХ.ХХХ.ХХХ.XXX
↑ ↑ ↑ ↑ ↑
| | | | |______ порядковый номер подгруппы
| | | |______________ порядковый номер группы
| | |_______________________ подраздел медицинской услуги
| |_____________________________ раздел медицинской услуги
|___________________________________ класс медицинской услуги

Код услуги состоит из буквенно-цифрового шифра от 8 до 11 (12*) знаков.
Первый знак обозначает класс услуги, второй и третий знаки — раздел (тип медицинской услуги), четвертый и пятый (шестой*) знаки — подраздел (анатомо-функциональная область и/или перечень медицинских специальностей), с шестого по одиннадцатый знаки (с седьмого по двенадцатый*) — порядковый номер (группы, подгруппы).

3. Перечень медицинских услуг разделен на два класса: «А» и «В», построенные по иерархическому принципу (описание выше).

источник

При гиперпаратиреозе избыток паратгормона влияет одновременно на костную ткань и функцию почек. При этом влияние паратгормона на эпителий почечных канальцев, выражающееся в торможении реабсорбции фосфора, приводит к снижению его уровня в крови, т.е. к гипофосфатемии и повышенному выделению с мочой — гиперфосфатурии.

В ответ на гипофосфатемию возникает компенсаторная реакция, проявляющаяся в мобилизации неорганического фосфора, депонированного в костной ткани в виде соединений с кальцием, в результате чего освобождается не только фосфор, но и кальций костной ткани. Поступление же в избыточном количестве кальция в кровь при сохранении на нормальном уровне почечной реабсорбции кальция ведет к гиперкальциемии и в ответ на нее — к развитию компенсаторного напряжения выделительной функции почек, что способствует усилению мочевой экскреции кальция, т.е. развитию гиперкальциурии.

Таким образом, исследование фосфорно-кальциевого обмена имеет исключительное значение в диагностике гиперпаратиреоза. Однако классический биохимический синдром, состоящий из 4 показателей электролитного обмена — гиперкальциемии, гиперкальциурии, гипофосфатемии и гиперфосфатурии, дополняется гиперфосфатазией, т.е. повышением активности щелочной фосфатазы, свидетельствующем о поражении органического матрикса костной ткани.

Биохимические исследования проводились нами совместно с биохимиками Т.Я. Балабой, Л.Н. Фурцевой, ОТ. Замяткиной, A.M. Герасимовым, Л.П. Кузьминой, И.М. Лариной, Ю.Н. Касаткиным, А.С. Аметовым. Однако при обобщении данных исследований у больных с паратиреоидной остеодистрофией установлено, что диапазон колебаний биохимических показателей у больных настолько широк, что нередко в пределы этих колебаний укладывались нормальные величины, а типичная картина нарушений минерального обмена отсутствовала. Это объясняется волнообразным течением заболевания, обусловленным нестабильным состоянием минерального обмена и механизмов компенсации, что обязывает проводить повторные, иногда многократные исследования в течение длительного времени.

Наибольшее диагностическое значение при гиперпаратиреозе среди биохимических параметров придается определению общей экскреции оксипролина с мочой. У всех обследованных больных выделение оксипролина с мочой было повышено. Наиболее значительные изменения при этом наблюдались у больных с наиболее резко выраженными изменениями в костях скелета. Как правило, у пациентов этой группы рентгенологически в костях скелета обнаруживались очаги деструкции и резкий остеопороз. Экскреция оксипролина с мочой находится в прямой зависимости от степени поражения костной ткани при гиперпаратиреозе, в то время как для некоторых показателей минерального обмена подобная корреляция — необязательный признак.

Нами совместно с О.Г. Замяткиной и Л.Н. Фурцевой было обследовано большое число больных, при этом было найдено не только повышенное выделение с мочой общего оксипролина, но и увеличение выделения аминоазота и свободных аминокислот, в частности глицина, аланина, лизина, пролина и оксипролина, составляющих 2 /3 от всех входящих в состав коллагена аминокислот. Эти изменения не только отражают катаболические процессы, происходящие в костной ткани под действием паратгормона, выделяемого аденомой околощитовидных желез, но и являются следствием воздействия паратгормона на реабсорбцию аминокислот в проксимальных канальцах почек, которые, как и кость, являются органами-мишенями для паратгормона.

Можно предположить, что потеря аминокислот, необходимых для синтеза коллагена, который составляет 25—30 % всех белков, является невосполнимой для организма, усугубляя течение патологического процесса при гиперпаратиреозе, несмотря на то что эти аминокислоты являются заменимыми для человека.

Особенно большое значение в этиопатогенезе гиперпаратиреоза имеет повышенное выделение с мочой незаменимой аминокислоты лизина, которая, гидроксилируясь в молекуле коллагена, превращается в оксилизин, играющий важную роль в фибриллообразовании. Недостаточность лизина в результате повышенного его выделения с мочой может привести к уменьшению синтеза коллагена и тем самым ослабить процессы репарации костной ткани.

После удаления аденоматозной или гиперплазированной ткани паращитовидных желез перестройка метаболических межорганных отношений находит свое выражение в изменении биохимической симптоматики гиперпаратиреоидного состояния. Скорость восстановления различных биохимических показателей при гиперпаратиреозе до нормальных значений после операции неодинакова. Иногда возникает транзиторная (несколько дней) и даже длительная (недели) гипокальциемия, сочетающаяся с уменьшением концентрации паратгормона в крови ниже нормального уровня и требующая внутривенного введения кальция.

Активность щелочной фосфатазы в крови в послеоперационном периоде не только не уменьшается, но даже возрастает и сохраняется повышенной в течение нескольких месяцев. Это отражает остеобластическую перестройку костной ткани при новом уровне ее гормональной регуляции. Гипофосфатемия восстанавливается также медленно, в то время как экскреция с мочой снижается сравнительно быстро.

Экскреция оксипролина с мочой у больных после операции хотя и снижается, но остается повышенной в течение длительного времени (до года и более), что объясняется происходящими в костной ткани репаративными процессами после удаления аденомы.

При гиперпаратиреозе качество диагностики и контроля за лечением определяется в основном полнотой биохимического исследования. Именно благодаря совершенствованию лабораторной диагностики гиперпаратиреоз превращается из редкого в весьма распространенное заболевание.

Для радиоиммунологического определения паратгормона в диагностике гиперпаратиреоза нами совместно с И.М. Лариной, Ю.Н. Касаткиным, А.С. Аметовым, Т.Я. Балабой, Л.Н. Фурцевой было обследовано 19 больных в возрасте от 16 до 57 лет (3 мужчин и 16 женщин), находившихся в отделении костной патологии взрослых ЦИТО. Основными их жалобами были многолетняя боль в костях, беспричинно возникающие переломы, слабость, быстрая утомляемость, жажда, запор. Рентгенологически выявля лись системный остеопороз, кисты; у некоторых обнаружены сопутствующие заболевания в виде мочекаменной болезни, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Предположительный предварительный диагноз: первичный гиперпаратиреоз. Наряду с клинико-рентгенологическим обследованием изучены биохимические показатели фосфорно-кальциевого обмена, выделение аминоазота с мочой, обмен коллагена по выделению с мочой оксипролина, а также определение уровня ПТГ в сыворотке крови. Кальций сыворотки определяли пламенной спектрофотометрией, фосфор сыворотки и щелочную фосфатазу — по Боданскому, выделение аминоазота с мочой — по Хоуку.

Уровень ПТГ в сыворотке крови определяли радиоиммунологическим методом с применением стандартных тест-наборов фирмы CIS (Франция), для исключения случайных ошибок пробы крови отбирали дважды или трижды до лечения. Радиоиммунологический метод позволяет с высокой точностью изучать концентрацию ПТГ в пределах 0—100 нг/мл. Это полностью перекрывает диапазон возможных изменений содержания ПТГ в крови человека, поскольку найденные нами величины ПТГ в крови больных не превышали 12,5 нг/мл. Полученные результаты сравнивали с нормальными показателями уровня ПТГ в сыворотке крови практически здоровых людей в возрасте от 18 до 29 лет, определявшимися тем же методом и составлявшими 0,36 нг/мл. Уровень ПТГ сопоставляли с прочими биохимическими показателями (табл. 4.1, 4.2).

Таблиц а 4.1. Содержание ПТГ и некоторые биохимические показатели фосфорно-кальциевого обмена

Как видно из табл. 4.1, уровень ПТГ в сыворотке крови и показатели фосфорно-кальциевого обмена, выделение с мочой аминоазота и оксипролина отличались большой вариабельностью. Сопоставление уровня ПТГ в крови, биохимических показателей и операционных находок аденом, удаленных как после нашего обследования, так и несколько (от 2 до 18) лет назад, позволило выделить 4 группы больных.

В 1-й группе, состоявшей из 3 больных (см. табл. 4.1, № 1—3), наличие аденомы околощитовидной железы было подтверждено гистологически на операции, последовавшей за обследованием, и у одной умершей больной на вскрытии (см. табл. 4.1, № 3). Уровень ПТГ в 1-й группе был более чем в 10 раз выше нормального. Гпперфосфатемия обнаружена у 2 из них, так же как гиперкальциурия и гиперфосфатурия. Гиперкальциемия, повышенное выделение общего оксипролина и аминоазота отмечены у всех 3 больных.

В табл. 4.2 представлены биохимические данные и уровень ПТГ, изученные с момента операции и через 4—5 мес после нее у 2 оперированных больных 1-й группы. Обращало на себя внимание резко выраженное снижение уровня ПТГ после удаления аденомы. Затем этот показатель или нормализовался, или возрастал выше нормы, но оставался значительно ниже дооперационного. Такое постепенное повышение уровня ПТГ через несколько месяцев после удаления аденомы можно, на наш взгляд, объяснить компенсаторной гиперфункцией оставшихся паращитовидных желез в ответ на снижение уровня кальция в крови.

Таким образом, у больных 1-й группы на фоне типичной клинической картины и полного классического биохимического синдрома обнаружено резкое повышение содержания ПТГ в крови; у них же оперативно верифицирована аденома околощитовидной железы. Очевидно, при соответствующих клинических симптомах высокий уровень ПТГ является характерным признаком аденомы околощитовидной железы. Эту нашу точку зрения подтверждают также данные определения ПТГ у больных в послеоперационном периоде, свидетельствующие о снижении содержания ПТГ после удаления аденомы. Последнее, кроме того, подтверждает радикальность проведенного вмешательства.

Больным, выделенным во 2-ю группу (см. табл. 4.1, № 4—6), на основании типичной клинико-рентгенологической картины и характерного биохимического синдрома ранее проводилась ревизия околощитовидных желез в других лечебных учреждениях, однако аденома не была обнаружена. Как видно из приведенных в табл. 4.1 показателей, для всех 3 больных этой группы характерны гипофосфатемия и повышенное выделение с мочой аминоазота. Гиперкальциемия и увеличенное выделение оксипролина с мочой наблюдались у 2 этих больных, а гиперфосфатурия и гиперкальциурия — только у 1 пациента. Уровень ПТГ у всех 3 больных 2-й группы оказался значительно повышенным по сравнению с нормой, что указывает на явную гиперфункцию околощитовидных желез. Опираясь на сделанный выше вывод о том, что при соответствующих клинических симптомах высокий уровень ПТГ является характерным признаком наличия аденомы околощитовидных желез, мы считаем обоснованным дальнейший поиск аденом у больных 2-й группы.

У 5 больных (см. табл. 4.1, № 7—11) на основании клинической и рентгенологической картины, а также показателей фосфорно-кальциевого обмена, обмена коллагена и выделения аминоазота с мочой не удалось убедительно диагностировать гиперпаратиреоз. Поэтому 5 больных объединены в 3-ю группу с диагнозом: остеомаляция неясного происхождения с подозрением на гиперпаратиреоз. Как видно из приведенных в табл. 4.1 биохимических показателей, полученных у этих больных, характерные для гиперпаратиреоза изменения уровня кальция и фосфора в крови и моче и выделение общего оксипролина с мочой отсутствовали. Однако содержание ПТГ у всех больных данной группы оказалось повышенным по сравнению с нормой. Таким образом, с помощью определения уровня ПТГ крови здесь выявлялась значительная гиперфункция околощитовидных желез; при условии исключения почечного или желудочно-кишечного генеза гиперфункции таким больным могло быть рекомендовано хирургическое лечение.

В 4-й группе, состоявшей из 8 больных (см. табл. 4.1, № 12—19), были изучены отдаленные результаты хирургического лечения первичного гиперпаратиреоза. Всем больным этой группы аденома околощитовидных желез была удалена ранее — от 2 до 18 лет назад; диагноз был верифицирован, у 6 из них отмечен повышенный уровень ПТГ в сыворотке крови — от 0,8 до 4,5 нг/мл. Наиболее высокий уровень ПТГ и повышенная активность щелочной фосфатазы отмечены у больной Т-ш (см. табл. 4.1, № 16), у которой развилась почечная недостаточность, послужившая причиной смерти. На вскрытии аденомы околощитовидных желез не обнаружено.

Следовательно, увеличение содержания ПТГ до 4,5 нг/мл у данной больной можно объяснить не развитием еще одной аденомы, а компенсаторным повышением функции околощитовидных желез вследствие почечной недостаточности, т.е. вторичным гиперпаратиреозом. У остальных больных 4-й группы повышенные показатели уровня ПТГ в сыворотке крови (до 2 нг/мл) также не могут рассматриваться как свидетельство наличия у них аденомы, а должны трактоваться как вторичная гиперфункция околощитовидных желез. Если же учитывать, что у всех больных 4-й группы перед удалением аденомы обнаруживались симптомы органического повреждения почек (нефрокальциноз, протеинурия), сохранившиеся у 2 больных (см. табл. 4.1, № 13, 14) и после операции, такой вывод представляется вполне обоснованным. Таким образом, определение ПТГ в отдаленные после операции сроки при первичном гиперпаратиреозе может иметь существенное значение.

Указанные биохимические изменения кислотно-щелочного равновесия фосфора, кальция, микроэлементов приводят к нарушению функции нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, эндокринных желез, почек (нефролитиазис).

Больных с так называемыми висцеральными формами гиперпаратиреоза несколько больше, они являются пациентами эндокринологов, хирургов. Некоторые авторы говорят о «чистых» висцеральных формах, но это глубокая и принципиальная ошибка, так как всегда и в первую очередь в патологический процесс вовлекается костная ткань. Однако ее компенсаторные возможности велики, и явные клинико-рентгенологические изменения в костях выявляются лишь у части больных, так как изменения улавливаются гистологически только после потери 20 % костного вещества.

Рентгенологическая картина. Поражение костной ткани всегда генерализованное и проявляется как остеопорозом, так и очаговыми изменениями, напоминающими доброкачественные опухоли, а при гистологическом исследовании обнаруживают гиганте клеточные, или бурые, опухоли. В начальных стадиях остеопороз бывает мало выражен и его трудно обнаружить на простых рентгенограммах, для этого следует применять зонограммы. Находят также очаги костной перестройки, большие кисты, участки деструкции, рассасывания (до V2 или 3 /4 длинной трубчатой кости).

М.К. Климова (1970) выделила три типа костной перестройки: остеопаротический, кистозный и смешанный. Остеопаротический тип характеризуется равномерным снижением костной плотности. При кистозном типе в костях определяются единичные или множественные мелкие и крупные кистозные очаги, перестройка, как при болезни Педжета, но выраженное разволокнение коркового слоя и усиление трабекулярного рисунка по ходу силовых линий, сочетающиеся со значительным остеопорозом и не сопровождающиеся вздутием и утолщением костей, являются отличием от болезни Педжета. По нашим данным, наиболее часто изменения в убывающей последовательности наблюдаются в костях мозгового черепа, костях таза, большеберцовых, бедренных костях, в костях переднего отдела стопы, кистей, плечевых, грудном отделе позвоночника, ребрах, поясничном отделе позвоночника, малоберцовой кости, ключице.

М.К. Климова указывает на такой признак остеопороза, как поражение симметричных отделов скелета. Очень характерными изменениями являются периостальная резорбция средних фаланг пальцев кисти, большеберцовых костей, альвеолярного края челюстей: нередко их смешивают с эпулидами и выполняют ненужные операции. Характерны также такие признаки, как рисунок костей свода черепа, «изъеденных молью», камни в почках и мочеточниках. Все особенности рентгенологической картины описать невозможно. При выявлении костных изменений необходимо провести клиническое и биохимическое обследование больного.

Повышение уровня паратгормона у больных вызывает гиперкальциемический эффект, воздействуя на костную ткань (депо кальция), увеличивая число остеокластов и стимулируя их метаболическую активность, в результате чего происходят растворение, деполимеризация и ферментативное расщепление органического матрикса кости до пептидов и аминокислот с одновременным разрушением гидроксилапатита. Одновременно паратгормон снижает реабсорбцию фосфата проксимальными канальцами нефрона, в результате чего увеличивается выделение фосфора с мочой.

Кроме того, паратгормон стимулирует всасывание кальция из пищи верхними отделами кишечника, действуя как синергист витамина D. Основные биохимические показатели у больных с гиперпаратиреозом очень вариабельны, поэтому поставить диагноз не всегда просто. Содержание кальция в сыворотке крови в норме составляет 9—11 мг%, у наших больных его уровень был повышен до 10,8—16,4 мг%; уровень неорганического фосфора — соответственно 2—3,3 и 1,0—3,8 мг%. Активность щелочной фосфатазы — 2—4 и 1—34,3 мг%. Нужно помнить, что содержание кальция в крови выше 20 мг% обычно несовместимо с жизнью. Исследования показывают, что снижение уровня фосфора наблюдается примерно у 30—40 % больных, поэтому не следует придавать этому показателю большого диагностического значения. Экскреция кальция с мочой в сутки в норме составляет 100—300 мг, у больных же она возрастает до 230—748 мг, неорганического фосфора — 400—800 и 440—2073 мг соответственно. Однако повышенная экскреция кальция и фосфора наблюдается не у всех больных: она зависит от активности аденомы и стадии процесса. Очень важно исследовать экскрецию оксипролина с мочой. Оксипролин коллагена образуется путем окисления пролина |Stetten M., 1949; Udenfriend S., 1966], причем как необратимый продукт распада коллагена он не используется для повторного синтеза [Procop D., 1964]. В связи с этим при нарушениях обмена коллагена, сопровождающихся переходом в кровь и мочу его метаболитов, изменения их уровня могут быть определены по содержанию оксипролина в моче. Экскреция оксипролина с мочой в норме составляет 25—40 мг, у наших больных она колебалась от 50 до 600,4 мг. Все биохимические исследования и их анализ проведены Л.Н. Фурцевой.

Необходимо помнить, что существует большое число метаболических заболеваний скелета, поэтому ставить диагноз следует, интегрируя все данные и проводя дифференциальную диагностику.

Очень большой интерес и значение имеет анализ биохимических исследований в послеоперационном периоде. Обычно все показатели, правда, в различные сроки, приходят в норму. Но у больных с нарушением почечной экскреции, наступившей вследствие поражения почек, и развитием вторичного и третичного гиперпаратиреоза биохимические показатели никогда не нормализуются.

Положительно были оценены методы сканирования меченным 75 Se с радиоактивным цезием и в последнее время с радиоактивным таллием. С целью обнаружения аденомы с помощью этих веществ мы направляли больных в различные радиологические учреждения Москвы, однако не всегда получали четкие ответы. У ряда больных мы испытывали метод окраски аденом метиленовым синим, окрашивающим аденому в довольно яркий цвет (толуидиновый голубой мы не применяли). По нашему мнению, метод не имеет особых показаний при ревизии околощитовидных желез на шее, но сможет помочь при поиске аденомы в переднем средостении. У одной больной мы четко увидели более темное пятно, просвечивающее через клетчатку переднего средостения, и вилочковую железу, инфильтрированную новокаином. После препаровки мы увидели хорошо окрашенную аденому размером 2,5×1,0x1,5 см. Метиленовый синий мы вводили сразу после погружения больного в наркотический сон из расчета 5 мг/кг внутривенно капельно 300—400 мл в течение 15—20 мин.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых

источник

A09 Тип — исследования биологических жидкостей, с помощью которых исследуются концентрации веществ в жидких средах организма и активность ферментативных систем
A09.28 Тип — исследования биологических жидкостей. Раздел — Почки и мочевыделительная система
A09.28.063 Исследование уровня оксипролина в моче (Выбранный код из номенклатуры мед. услуг )
Смежные коды:
A09.28.002 Исследование аминокислот и метаболитов в моче
A09.28.003 Определение белка в моче
A09.28.004 Обнаружение миоглобина в моче
A09.28.005 Обнаружение гемоглобина в моче
A09.28.006 Исследование уровня креатинина в моче
A09.28.007 Обнаружение желчных пигментов в моче
A09.28.008 Исследование уровня порфиринов и их производных в моче
A09.28.009 Исследование уровня мочевины в моче
A09.28.010 Исследование уровня мочевой кислоты в моче
A09.28.011 Исследование уровня глюкозы в моче
A09.28.012 Исследование уровня кальция в моче
A09.28.013 Исследование уровня калия в моче
A09.28.014 Исследование уровня натрия в моче
A09.28.015 Обнаружение кетоновых тел в моче
A09.28.016 Исследование уровня лекарственных препаратов и их метаболитов в моче
A09.28.017 Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи
A09.28.018 Анализ минерального состава мочевых камней
A09.28.019 Определение осмолярности мочи
A09.28.020 Обнаружение эритроцитов (гемоглобина) в моче
A09.28.023 Исследование уровня эстрогенов в моче
A09.28.024 Определение гемосидерина в моче
A09.28.025 Исследование уровня экскреции гормонов мозгового слоя надпочечников в моче
A09.28.026 Исследование уровня фосфора в моче
A09.28.027 Определение активности альфа-амилазы в моче
A09.28.028 Исследование мочи на белок Бенс-Джонса
A09.28.029 Исследование мочи на хорионический гонадотропин
A09.28.030 Исследование парапротеинов в моче
A09.28.031 Исследование уровня фенилаланина в моче
A09.28.032 Исследование уровня билирубина в моче
A09.28.033 Исследование уровня фенилпировиноградной кислоты в моче (проба Фелинга)
A09.28.034 Исследование уровня катехоламинов в моче
A09.28.035 Исследование уровня свободного кортизола в моче
A09.28.036 Исследование уровня 17-гидроксикортикостероидов (17-OKC) в моче
A09.28.037 Исследование уровня альдостерона в моче
A09.28.038 Исследование уровня индикана в моче
A09.28.039 Исследование уровня нитритов в моче
A09.28.040 Исследование уровня ванилилминдальной кислоты в моче
A09.28.041 Исследование уровня гомованилиновой кислоты в моче
A09.28.042 Исследование уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ОИУК) в моче
A09.28.043 Исследование уровня свободного и общего эстрадиола в моче
A09.28.044 Исследование уровня свободного эстриола в моче
A09.28.045 Исследование уровня эстрона в моче
A09.28.046 Исследование уровня прогестерона в моче
A09.28.047 Исследование уровня общего тестостерона в моче
A09.28.048 Исследование уровня дегидроэпианростерона в моче
A09.28.049 Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче
A09.28.052 Исследование уровня диеновых конъюгатов мочи
A09.28.053 Исследование уровня малонового диальгида мочи
A09.28.054 Исследование уровня антигенов переходноклеточных раков в моче
A09.28.055 Определение психоактивных веществ в моче
A09.28.056 Исследование уровня малонового диальдегида мочи
A09.28.057 Исследование уровня лютеинизирующего гормона в моче
A09.28.058 Исследование уровня C-концевых телопептидов в моче
A09.28.059 Исследование уровня галогенпроизводных алифатических и ароматических углеводородов в моче
A09.28.060 Исследование уровня металлов в моче
A09.28.061 Исследование уровня свинца в моче
A09.28.062 Исследование уровня пестицидов в моче
A09.28.064 Исследование уровня дезоксипиридинолина в моче
A09.28.065 Исследование уровня йода в моче
A09.28.066 Определение N-концевого телопептида в моче
A09.28.067 Исследование уровня хлоридов в моче
A09.28.068 Количественное определение котинина в моче
A09.28.069 Количественное определение этилглюкуронида в моче
A09.28.070 Исследование уровня бора в моче
A09.28.071 Исследование уровня алюминия в моче
A09.28.072 Исследование уровня кремния в моче
A09.28.073 Исследование уровня титана в моче
A09.28.074 Исследование уровня хрома в моче
A09.28.075 Исследование уровня марганца в моче
A09.28.076 Исследование уровня кобальта в моче
A09.28.077 Исследование уровня никеля в моче
A09.28.078 Исследование уровня меди в моче
A09.28.079 Исследование уровня цинка в моче
A09.28.080 Исследование уровня мышьяка в моче
A09.28.081 Исследование уровня селена в моче
A09.28.082 Исследование уровня молибдена в моче
A09.28.083 Исследование уровня кадмия в моче
A09.28.084 Исследование уровня сурьмы в моче
A09.28.085 Исследование уровня ртути в моче
A09.28.086 Экспресс-диагностика общего, рода и видов эндотоксинов в моче
A09.28.087 Исследование уровня антигена рака простаты 3 (PCA3) в моче

Расшифровка кода медицинской услуги: A 09 . 28 . 063
Класс медицинской услуги:	A	Медицинские услуги, представляющие собой определенные виды медицинских вмешательств, направленные на профилактику, диагностику и лечение заболеваний, медицинскую реабилитацию и имеющие самостоятельное законченное значение
Раздел медицинской услуги:	09	Исследования биологических жидкостей, с помощью которых исследуются концентрации веществ в жидких средах организма и активность ферментативных систем
Анатомо-функциоанльная область	28	Почки и мочевыделительная система
Вид медицинской услуги, имеющий законченное диагностическое или лечебное значение	063	Исследование уровня оксипролина в моче

источник

Для наследственных коллагенопатий характерна относительно частая встречаемость патологий как в педиатрической, так и в терапевтической практике, проградиентность течения, полиорганность поражения выраженный клинический полиморфизм, ранняя инвалидизация и даже смерть больных в молодом возрасте [4, 9].

Как известно, коллагены являются семейством внеклеточных матриксных белков, играющих важную роль в поддержании целостности органов и тканей, водно-солевого равновесия участвующих в процессах иммунологической защиты организма, заживлении ран, переломов костей, агрегации тромбоцитов и др. [5–7]. Мутации в генах, отвечающих за синтез этих белков, или дефицит активности посттрансляционных ферментов синтеза коллагенов приводят к возникновению таких наследственных болезней, как несовершенный остеогенез, некоторые типы синдрома Элерса – Данлоса, синдром Марфана, синдром Альпорте, дистрофические формы буллезного эпидермолиза, значительное число хондродисплазии, сходные мутации обнаружены также при остеоартрозе, различных вариантах остеопороза и др. [10, 11]. Другой серьезной проблемой практической медицины считаются болезни, сопровождающиеся избыточным синтезом коллагена, что приводит к развитию фиброза легких, печени и почек. В основе этих заболеваний лежат генетические дефекты, сопровождающиеся снижением активности ферментов, принимающие участие в распаде коллагеновых белков [12]. При изучении биохимических показателей коллагенопатии было показано, что уровень оксипролина (ОП) в крови, экскреция его с мочой вместе с его метаболитами коллагенов, а также глюкозамингликанов (ГАГ) в указанных биохимических материалах метаболитов, основного вещества соединительной ткани (СТ), изменяется закономерно в зависимости от возраста клинических и генетических форм заболевания.

Основной диагностический показатель наследственных коллагенопатий глюкозамингликаны (ГАГ) по химической структуре являются линейными полимерами содержащими аминосахар (N-ацетилированный или N-сульфатированный) и уроновую или идуроновую кислоту, образующие специфические для каждого типа дисахаридазные единицы. Посредством цепей глюкозамингликанов и стержневого белка протеогликаны взаимодействуют с коллагеновыми белками, фибронектином, протеиназами, ростовыми факторами, нейромедиаторами, гормонами, липопротеидами, мембранными рецепторами и ионами.

Глюкозамингликаны разделяют на две неоднородные группы – несульфатированные (гиалуроновая кислота, хондроитин) и сульфатированные. Последние представлены гепарансульфатом, который по своим химическим свойствам сходен с гепарином, хондроитин-4-сульфатом, хондроитин-6-сульфатом (для обоих соединений характерно наличие дисахаридазной единицы, состоящей из N-ацетил, Д-галактозамин и Д-глюкуроновой кислоты), дерматансульфатом, в котором повторяющаяся дисахаридазная единица содержит сульфатированный N-ацетил, Д-галактозамин и L-идуроновую кислоту, гепарином и кератансульфатом. Последний, однако, не является истинным глюкозамингликаном, так как не содержит уроновой кислоты. Соотношение глюкозамингликанов в разных типах тканей варьируется.

Другим показателем обмена коллагена является оксипролин. Оксипролин – одна из основных аминокислот коллагена, что позволяет считать его маркером, отражающим катаболизм этого белка. Около 20 % оксипролинсодержащих пептидов, высвобождаемых из коллагеновых молекул, экскретируются с мочой, а 80 % метаболизируются в печени. Практически 90 % оксипролина мочи является компонентом пептидов небольшой молекулярной массы, а около 9 % большой (преимущественно фрагментов N-концевых пропептидов проколлагена I типа). В свободном виде находится только 1,0 % оксипролина. Поэтому увеличение количества свободного и, соответственно, снижение уровня связанного оксипролина может косвенно свидетельствовать о нарушении синтеза коллагена.

Генетические дефекты синтеза коллагена приводят к уменьшению числа легко растворимого коллагена. Именно поэтому у пациентов с наследственными коллагенопатиями отмечается достоверное повышение количества оксипролина в суточной моче, выраженность которого коррелирует с тяжестью патологического процесса.

Изучение наследственных коллагенопатий в Азербайджанской Республике показало распространение этой патологии. В эндемических очагах республики уровень наследственных коллагенопатий составляет 15 %. Поэтому разработка комплексных методов диагностики для нашей республики является очень важной и актуальной [1, 2].

Таким образом, целью данной работы является исследование биохимических показателей метаболитов коллагена и основного вещества СТ среди больных с наследственнными коллагенопатиями.

Материалы и методы исследования

Собственные наблюдения составили 172 больных в основном с диагнозом синдрома Марфана, несовершенного остеогенеза и семейного пролапса митрального клапана в возрасте от 2 до 39 лет – 80 женщин и 92 мужчин из 110 семей, а также их 120 здоровых родственников I и II степени родства. Контрольную группу составили 20 здоровых лиц в возрасте от 2 до 39 лет. Клинический протокол обследования семей включал: данные анамнеза жизни и болезни, анализ первичной медицинской документации пробанда и членов его семьи, составление родословных и результаты лабораторных методов исследования. Клинический диагноз больных был поставлен врачами. Для диагноза наследственных коллагенопатий исследовали определение оксипролина по П.Н. Шараеву (1981) [8]. Количество и различные формы глюкозамингликанов в моче электрофорезом на ацетат и целлюлозных пленках [3]. Количественный анализ глюкозамингликанов исследовали иммуноферментным методом с помощью теста фирмы BlueGene Biotech (China).

Результаты исследования и их обсуждение

В табл. 1 представлены показатели экскреции оксипролина в суточной моче больных с коллагенопатиями. Среди обследованных было выделено три группы: с уровнем анализированных показателей 100 % (I группа); 150 % (II группа) и более 150 % (III группа).

Проведенный анализ выявил у большинства обследованных (у 129 из 172 (75 %)) повышение выделения с суточной мочой ОП, которое отражал процесс катаболизма и синтеза коллагена. Примерно у половины (49,3 %) больных детей экскреция ОП была значительной и превышала должную величину более чем в 2 раза. Практически у трети (29,6 %) пациентов повышение этого показателя было умеренным и составило в среднем 122,1 ± 1,9 мг/сут. У четверти (25,0 %) обследованных выявлено снижение экскреции ОП, что может свидетельствовать об угнетении резорбции коллагена у этих больных. С другой стороны, с увеличением возраста больных и продолжительностью клинического течения болезни наблюдаются более высокие нарушения в обмене коллагена. В табл. 2 представлены данные глюкозамингликанов в суточной моче у больных с коллагенопатиями.

Как видно из таблицы, среди 172 обследованных больных у 140 (81,4 %) экскреция глюкозамингликанов с мочой выше по сравнению с контрольной группой. В этой группе больных полученные данные показывают активацию катаболизма межклеточных соединительной ткани. У 53,5 % больных уровень ГАГ был в 2 раза выше нормы. Однако у 18,6 % обследованных уровень ГАГ по сравнению с контрольной группой было ниже. А это показывает о низком межклеточном катаболизме соединительной ткани. Во второй группе установлено увеличение количества оксипролина и глюкозамингликанов одновременно. В группе больных, где уровень ГАГ был ниже 100 %, наблюдали повышение ОП в суточной моче. Такая комбинация биохимических показателей выявила у больных тяжелое течение заболевания. У больных с высоким содержанием (до > 150 %) ГАГ в суточной моче выявляли также снижение ОП более 100 % и клиническое течение заболевания было более мягким. Наличие достоверной взаимосвязи между изолированным нарушением экскреции ГАГ в суточной моче и тяжестью клинической картины заболевание показывает важность исследования данных биохимических показателей.

В следующей табл. 3 представлены показатели ОП и ГАГ в крови среди обследованных больных.

Количество сывороточного ОП среди больных выявлено в двух диапазонах. Больные, имеющие низкий уровень оксипролина и лица с повышенными показателями. Среди больных низкий уровень оксипролина было 51,1 ± 1,28 мкг % (10,1–109,7). Данный показатель ниже на 4,6 раз по сравнению с контрольной группой. Низкий уровень ОП в крови сопровождается повышенной экскрецией оксипролина в суточной моче. Повышенный уровень ОП в крови колебался от 181,0 до 359,2, в среднем 225,6 ± 4,11. Сравнение этих данных с контрольной группой показало, что здесь изменения незначительные. Уровень ГАГ же среди обследованных было 11,2 ± 4,75 мкг %. Данный показатель был повышен на 1,7 раз по сравнению с контрольной группой. Количество ГАГ в крови было ниже от показателей установленных в суточной моче.

Экскреция оксипролина в суточной моче больных с коллагенопатиями

источник

анализ мочи «на аминокислоты»
Как расшифровать анализ в домашних условиях.

Сейчас эту тему просматривают: Нет

Категория:

Для сохранения части сообщения в цитатник выделите нужный текст в поле ниже, категорию цитаты и нажмите кнопку «на память». В случае, если требуется сохранить всё сообщение, достаточно только выбрать категорию и нажать упомянутую кнопку. Для отмены нажмите кнопку «закрыть окно».

Автор	Сообщение
Предыдущая тема :: Следующая тема
llazy Академик

На сайте с 02.02.08
Сообщения: 9029
В дневниках: 44428
Откуда: Nsk

Добавлено: Чт Фев 11, 2016 19:53 Заголовок сообщения: анализ мочи «на аминокислоты»

Как расшифровать анализ мочи с гор.больницы в домашних условиях.

Анализ получен прошлом году, заключение гл.генетика НСО — здорова.
Фатальных нарушений обмена ( фенилкетонурия, цистинурия, гомоцистеинурия) у ребенка нет.
Для генетика важно это. Эти заболевания уходят в реестр, регистрируются. Мелкие синдромы не интересны никому , кроме родителей.

Что важно понимать — сам по себе изолированный показатель ничего не дает.
Например нашли повышенную фруктозу в моче или проба Бенедикта ( маркер сахаров в моче, в частности определяют лактазную недостаточность) положительная, надо вспомнить что ребенок ел и пил накануне. Есть ли у него такая проблема как колики, метеоризм или неустойчивый стул.

Фруктозу определяют в моче если накануне ребенок ел фрукты или пил сок, или вы используете фруктозу как сахарозаменитель. Или вы собрали мочу не специальную емкость из аптеки, а в традиционную баночку из-под детского питания. Проба Бенедикта высокочувствительная, может показать остатки сахара с посуды.

Гипераминоацидурия — это выделение азотистых соединений ( преимущественно белкового происхождения с мочой). Сам по себе положительный анализ не говорит о том что состояние обусловлено генетикой . Заболевания почек ( гломерулонефриты) и печени ( гепатиты) также могут показывать гипераминоацидурию.

Важно смотреть выделение отдельных аминокислот:
Повышенное выделение фенилаланина — фенилкетонурия, цистина — цистинурия, гомоцистеинурия хорошо описаны в интернете.

Повышенная секреция лизина, аланина , пролина и глицина с мочей в сочетании с положительной пробой Сулковича может указывать на гипопаратиреоз.

Обнаружение кетокислот (проба с треххлористым железом)
Кетокислоты в большом количестве выделяются с мочой при нарушении различных обменных процессов, в частности цикла Кребса; производные фенотиазида или салицилата — при отравлениях ими, 3-оксиантраниловая кислота — при нарушениях обмена триптофана.

Проба с 2.4НДФГ на кетокислоты дублирует предыдущую пробу. Для того чтобы быть клинически значимыми обе должны быть положительные.

Синдром недифференцировнной дисплазии соединительной ткани ( ДСТ)

Для подтверждения диагноза синдрома НДСТ используют биохимические
методы диагностики. Наиболее информативным является определение уровня
маркеров распада коллагена: оксипролина и гликозоаминогликанов в суточной моче,
лизина, пролина, оксипролина в сыворотке крови.

Но косвенными маркерами могут быть также положительная проба Сулковича, количественная проба на глюкозаминогликаны ( увеличение их содержания в моче), увеличение экскреции хондроитинсульфатов.

Предположить о том что у ребенка ДСТ можно подробно собрав анамнез у родственников и ребенка

Цитата:

У всех детей с НДСТ обнаруживаются так называемые «малые аномалии
развития» (МАР) или «дисморфии». К наиболее часто встречающимся МАР при ДСТ
относятся: светлокожесть, сросшиеся брови, широкая переносица, гипер-и
гипотелоризм, голубые склеры, эпикант, высокое небо, неправильный рост зубов,
диастема, деформированная ушная раковина, приросшая мочка, изогнутые мизинцы,
неполная синдактилия пальцев, сандалевидная щель, светлый или рыжий цвет волос.
Не всегда наличие МАР расценивается как признак дисплазии. Диагностически
значимым для диагностики ДСТ является наличие 6 и более МАР

Цитата:

Внешние изменения кожи характеризуются наличием ее гиперэластичности,
веснушек, повышенной растяжимости, ранимости, стрий [33], келоидных рубцов,
выраженной подкожной венозной сети, пигментных пятен типа «кофе с молоком»
либо депигментации, рубчиков по типу «папиросной бумаги», большого количества
невусов

Цитата:

Поражение плотной соединительной ткани проявляется изменениями со стороны
скелета: нарушением осанки в виде кифоза и сколиоза позвоночника, сутулости,
деформациями грудной клетки, арахнодактилией, наличием плоскостопия или «полой
стопы» и др. [9,23]. Пациенты, как правило, имеют высокий рост, астеническое
телосложение

Цитата:

К проявлениям ДСТ органа зрения относится: миопия, гиперметропия, эпикант,
дислокация хрусталика, отслойка сетчатки, дегенеративные изменения на глазном
дне, увеличение длины глазного яблока, плоская роговица, голубые склеры,
косоглазие

Цитата:

Со стороны суставной системы может наблюдаться гипермобильность суставов разной степени выраженности

Цитата:

У детей с признаками врожденной ДСТ доказано более тяжелое
течение бронхиальной астмы с ранним формированием легочной гипертензии [17,34].
Воспалительная бронхолегочная патология у детей с ДСТ чаще принимает
рецидивирующий характер, дебют ее развивается раньше, а течение самой патологии
тяжелее

Цитата:

Отмечается высокая частота фенов ДСТ у детей с
патологией гастродуоденальной зоны: изменений со стороны кожи, нарушений
осанки, СГГС [11], ПМК [16]. При ДСТ описана высокая частота эзофагитов,
гастродуоденитов [16], патологии толстого кишечника [21], холециститов и др.
Аномалии желчного пузыря и рефлюксы дополняют картину. Реже встречается
язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки [16]. ДСТ может выступать как
усугубляющий фактор выраженности клинических проявлений со стороны ЖКТ

Цитата:

Сведения о сочетании НДСТ с патологией органов мочевой системы у
родственников свидетельствует о заболевании почек у ребенка в 90% случаев [4]. При
наличии заболевания почек дисплазия СТ диагностируется достаточно часто [5,10,12]:
это может быть поликистоз, дивертикулёз мочевого пузыря, нефроптоз, атония
чашечно-лоханочной системы, удвоение почки и/или мочевыводящих путей [10,22],
пролапс гениталий [28], множественные аневризмы почечных сосудов [10,39].
Наличие множественных МАР у больных острым гломерулонефритом может быть
косвенным критерием тяжёлого течения процесса [

Цитата:

При различных исследованиях подтверждена высокая частота нейровегетативных
расстройств (энурез, дефекты речи, вегето-сосудистая дистония) и психики у
пациентов с дисплазией [8]. Лиц с ДСТ определяют как пациентов с высокой
ситуационной тревожностью, низкой эмоциональной устойчивостью. У них имеется
неадекватность самооценки, неэффективность компенсаторных реакций на стресс в
сочетании со снижением динамических показателей психической деятельности

Скрыть

Сами по себе ДСТ или нарушение обмена триптофана, или обмена серотонина не являются смертельными, серьезными заболеваниями но мешают расти и развиваться головному мозгу как положено. Если ребенок перенес внутриутробную гипоксию (поздний гестоз у матери в анамнезе, был хотя бы один эпизод белка в моче за время беременности, подъемы артериального давления свыше 150\100 , отеки выше уровня колена, патологическая прибавка 20 и более кг, преждевременное старение плаценты, беспокойный эмбрион который все время крутился и пинался) или внутриутробную инфекцию ( у женщины нарастали титры IgM во время беременности, она перенесла за время беременности ОРВИ, грипп, обострение герпеса, ЗПП, у ребенка после рождения была в течение трех месяцев после родов пневмония, гнойный омфалит, еще какие-то гнойно септические осложнения в течение 42 дней после родов) у него есть высокий риск не справиться с адаптацией к внеутробной жизни.

Плохо когда наследственность или анамнез родителей отягощен аутоиммунными заболеваниями ( тиреоидит Хашимото, системная красная волчанка, сахарный диабет 1-го типа, особенно развившийся в раннем возрасте, гломерулонефрит, ревматоидный артрит, рассеянный склероз, и еще много других, но более экзотических нозоологий), пороками развития — в первую очередь пороки развития сердца и почек, аллергические заболевания — любые. Отягощенный психиатрический анамнез — шизофрения, клиническая депрессия, деменция, болезнь Альцгеймера.

В совокупности с имеющимися на руках анализами и клиникой можно предполагать какое-то нарушение развития мозга связанное с нарушением обмена аминокислот.
Таким детям плохо помогают ноотропы, но они хорошо откликаются на заместительную терапию. Это витамины группы B, B6 и B5, витамин D, полиненасыщенные жирные кислоты, аминокислоты — в виде взвеси кортексин, или чистые аминокислоты триптофан, мелатонин.

Этот топик основан исключительно на личных наблюдениях, не является исчерпывающим по данному вопросу и не заменяет обращение за консультацией к специалисту для постановки диагноза и выбора лечения.

Вернуться к началу

На сайте с 27.10.09
Сообщения: 780
В дневниках: 92
Откуда: Новосибирск, м Покрышкина

Добавлено: Чт Фев 11, 2016 22:22

Спасибо! Вопросов все равно куча. Мозг взорвется скоро.

Когда будет возможность и желание, просветите, пожалуйста. )

—
Мы два раза сдавали селективный скрининг, с разницей в полгода, вот что в обоих случаях расходится с нормой и на что генетик совсем отмахнулась без объяснений.

Проба Сулковича — стоит ++, в бумаге от генетика норма «отриц». А везде в интернете пишут, что норма + — ++. Это избыток или норма? Если это избыток кальция, не может ли он быть вызван тем, что за месяц до анализа ребенок прошел курс витаминов с кальцием?

Проба на гипераминоацидурию — 5,4 и 6,7. Почки и печень проверены (узи, уролог, анализы по направлению педиатра), в норме. Что и как еще можно проверить? Дальше почки?

Проба на кетокислоты с 2.4НДФГ ++. Теперь понятно что это.
Проба на кетокислоты с железом — серый и молочный. Совершенно непонятно что означают эти цвета. В интернете описывают другие.

Креатинин 10,2 и 12,5. Я поняла только то, что это проблемы с почками.

Пролин + (делали только во второй раз). Но это же в моче, а не в крови, при этом лизин тоже в моче в номе. Все равно подтверждает ДСТ?

Хондроитиносульфат ++++ и +++. Теперь тоже попонятнее.

Аланин ++++. Тоже теперь понятно что может предположить гипопаратиреоз.

Аспарагин ++. Непонятно, что означает. Из интернета вычитала только то, что связано с аммиаком, а значит с почками, правильно?

Олигосахара +. Вот это совсем непонятно.
—-

И вот если с нарушением обмена триптофана хоть немного понятно, то про гипопаратиреоз — совсем непонятно. Я из всего поняла только, что есть нехватка магния и нарушение обмена витамина Д, остальное пока еще абракадабра для меня.

источник